Gyermekek veleszületett hypothyreosisai: tünetek, okok és kezelés

• Diagnosztika

A veleszületett hypothyreosis egy krónikus betegség, amely a csecsemőkben pajzsmirigy-diszfunkciót okoz, és ennek következtében a pajzsmirigyhormonok elégtelen szintézisét okozhatja, vagy általában hiányzik. Tekintettel ezeknek az anyagoknak a test számos folyamatában betöltött fontos szerepére, megérthetjük ennek a patológiának a súlyosságát. A WHO statisztikái a betegség előfordulásának gyakoriságára vonatkozóan a következő számadatokat mutatják: 3-4 eset 10 ezer újszülöttre. És sajnos ezek a számok a közelmúltban növekedtek.

A patológia okai

Mint már említettük, a pajzsmirigy által előállított anyagok hatalmas szerepet játszanak a szervezetben.

És ha beszélünk egy olyan személyről, aki épp most született, a pajzsmirigyhormonok olyan fontos folyamatokban vesznek részt, mint a központi idegrendszer és az izom- és izomrendszer komplex kialakulása, a gyermek mentális képességeinek fejlődése, valamint a testhőmérséklet szabályozása és a szinte minden anyagcserefolyamatban való részvétel.

Gyermekek veleszületett hypothyreosisát számos ok okozza.

A főbbek az alábbiak:

1. Hipotalamusz-hipofízis komplex működési zavar. A hypothalamus fő feladata az endokrin rendszer összes többi szervének munkájának ellenőrzése. Funkcióinak megsértése zavarokat okoz a hormonszintetizáló tárgyak, köztük a pajzsmirigy működésében. Az agyalapi mirigy zavarai a baba testében az anyagcsere folyamatok lelassulásához vezetnek, ami viszont a fejlődésének gátlásához vezet. Az ilyen típusú hypothyreosisot másodlagosnak nevezik, mivel a pajzsmirigy-betegség más patológiai folyamatok következménye.
2. A pajzsmirigy hormonszintetizáló funkciójának megsértése. Ez akkor fordulhat elő, ha a testben nincs jód, vagy ha emésztési képessége alacsony a pajzsmirigyszövetben.
3. A testszövetek nagy ellenállása a pajzsmirigyhormonokra. A pajzsmirigyhormonokkal szembeni immunitás ilyen állapota a gyermek terhessége alatt a pajzsmirigy működését gátló gyógyszereket eredményezheti.
4. Öröklődés. A pajzsmirigy-diszfunkciót okozó állapotokra való genetikai hajlam a prenatális időszakban is hibás kialakulásához vezethet, ami a hypothyreosis megjelenését okozhatja.

A veleszületett hypothyreosis, tünetek

Az újszülöttek veleszületett hypothyreosisát a pajzsmirigyhormonok termelésének csökkenése okozza. Pajzsmirigy, a pajzsmirigy által szintetizált jódtartalmú hormonok általános neve. Ezek közé tartozik a tetraiodotironin (T4), jobban ismert mint tiroxin, és a trijódtironin (T3). A csecsemő hiánya miatt mind a fizikai, mind a mentális fejlődésben van késés. A csecsemő állapotának ilyen negatív változásai többnyire a születés után néhány hónappal láthatóvá válnak. Bár néha csak néhány hét után jelentkezhetnek. Ez látható a képen, amely a beteg gyermekeket ábrázolja.

Az újszülötteknél a veleszületett hypothyreosis legjellemzőbb tünetei a következők:

• nagy tömeg (több mint 3,5 kg);
• a felső ajak fölötti terület bőrének kékes árnyalata;
• az ödéma megjelenése az arcon, a kezeken, a lábakon és a felső háton;
• folyamatosan nyitott száj;
• alacsony és rekedt hang, amikor sír;
• sárgás bőr, nem 10 napig vagy annál tovább.

Ha a hypothyreosis az élet első trimesztere után jelentkezik, a tünetei a következő feltételeket tartalmazzák:

• száraz és pikkelyes bőr;
• törékeny haj;
• problémák a székkel;
• étvágytalanság;
• csökkentett hőmérséklet hosszú ideig;
• a korona késői keményedése.

A 4 hónaposnál idősebb csecsemők veleszületett hypothyreosisának egyik jele a késői fogászat, amit a fizikai fejlődés általános késése okoz.

Mint bármely betegség esetében, az időben történő diagnózis és kezelés, amely a pajzsmirigyhormonok hiányának kompenzálása, jelentősen növeli a baba további fejlődésének esélyeit. Ellenkező esetben a pajzsmirigy hypothyreoid állapotának kialakulása a kretinizmus kialakulását okozhatja.

A veleszületett hypothyreosis ezen extrém szakaszának fő jellemzői a következők:

• rövid termetű;
• súlyos mentális retardáció;
• puffadt arcforma;
• a fej és a végtagok csontjainak görbülete;
• a különböző krónikus patológiák iránti érzékenység a csökkent immunitás következtében.

A veleszületett hypothyreosis: diagnózis és kezelés

Az újszülöttben a HS jelenlétének diagnosztikai eljárása minden kórházban kötelező.

Ezek a következők:

1. Újszülött szűrés. Ez az újszülöttek szűrése is lehet, és a pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH) tartalmának tanulmányozása a csecsemők vérében. A 4. napon a születés után a baba a sarokból vett vér.
2. Apgar Scale. Ez a diagnosztikai eljárás a baba egészségi állapotának több kritérium alapján történő értékelését foglalja magában, amelyek mindegyike egy bizonyos pontszámot kap. Ha meghaladja az "5" pontok teljes számát, beszélhetünk a veleszületett hypothyreosis lehetséges fejlődéséről. Ezek a kritériumok közé tartozik a pulzusszám, a légzési sebesség, az izomállapot (tónus), a reflexek állapota és a bőr állapota.

Amint fentebb említettük, minél korábban észlelték a betegséget, annál nagyobb a sikeres kezelés valószínűsége. Kívánatos, hogy ez a születés utáni első hónapban történjen.

A gyógyszer dózisát kiszámítjuk, figyelembe véve a csecsemő egyedi paramétereit: súlyát, magasságát, életkorát, hormonjait és így tovább. Ez a fajta kezelés célja, hogy a pajzsmirigyhormonok állapotát normalizálja, ami viszont a testben a metabolikus folyamatok normalizálásának kulcsa.

A leggyakoribb gyógyszer, amely szintén a legnagyobb hatékonysággal rendelkezik, az "L-tiroxin". A tiroxin tiroxin (T4) szintetikus analógja, a nátrium-levotiroxin, amely a legközelebb van az eredetihez. Tökéletesen felszívódik a szervezetben, és szükség esetén átalakul trijódtironinná (T3), amely részt vesz az anyagcsere folyamatokban. A megfelelően választott kezelés a hormonális egyensúly helyreállításához vezet, és lehetővé teszi a hormonok koncentrációjának optimális szinten tartását.

A veleszületett hypothyreosis megelőzése

Valamennyi megelőző intézkedés a születendő gyermek jövőbeli szüleire vonatkozik. Az első a jövő anyjára vonatkozik, miközben a gyermeket hordozza. A jód alapú gyógyszerek szedése az, hogy az újszülöttben a hipotireózis leggyakoribb oka az anyai testben található nyomelem hiánya. A második mindkét szülőre vonatkozik. Keretein belül konzultálnia kell egy speciális genetikával. Ez különösen igaz, ha családjukban pajzsmirigy betegségben szenvednek.

De ha mégis megtörténik, ne essen kétségbe, és vessen véget a baba normális életének. Az időszerű diagnózis és a kezelés lehetővé teszi majd számára, hogy semmilyen módon, gyakorlatilag teljesen kifejlődjön, és nem adja meg társait. Ezért ennek a patológiának az első jeleit követően azonnal konzultáljon egy speciális endokrinológussal.

A veleszületett hypothyreosis - a gyermekek tünetei és a kezelési módszerek

A veleszületett hypothyreosis a gyermekek pajzsmirigyének közös gyakori kórképe.

Ez a szerv intrauterinálisan kialakult funkcionális elégtelenségének következményeit mutatja, amelyek megnyilvánulása a gyermek születése után jelentkezik.

A betegség 4500 csecsemő esetében 1 esetben fordul elő, és a pajzsmirigyhormonok részleges vagy abszolút hiánya jellemzi.

Ennek eredményeképpen minden szerv és rendszer szenved, főként a központi idegrendszer, amely a szellemi fejlődés késedelmében nyilvánul meg. A korai diagnózis és a korai hormonpótló terápia kedvező prognózist biztosít a baba mentális fejlődésére.

Fontos

A patológia közel háromszor gyakrabban fordul elő az újszülött lányokban, mint a férfiaknál.

Latin-Amerika országaiban a VH-t sokkal gyakrabban rögzítik (1 eset 2000 születés esetén), mint az európai országokban.

A betegség sokkal kevésbé gyakori, hogy a japán csecsemőkben (7000-ből 1 újszülött) regisztrálva van, és a negroid csoport csecsemőiben rendkívül ritka (30 000 megfigyelésből 1 esetben).

Mi a veleszületett hypothyreosis?

A patológia a pajzsmirigy-elégtelenség laboratóriumi és objektív tüneteinek komplexuma, amely a gyermek születése után jelen van.

A VH tipikus jelei a lassabb metabolizmus, a késleltetett pszichofizikai fejlődés és a myxedema.

A veleszületett hypothyreosis az újszülöttek tömeges szűrése által észlelt betegségekre utal.

Ez lehetővé teszi, hogy az esetek 100% -ában időben azonosítsa a patológiát, és azonnal megkezdje a kezelést, megakadályozva a gyermek szellemi alsóbbrendűségének kialakulását. Először 1971-ben Kanadában kezdődött a VH tömeg diagnózisa. Jelenleg a VG újszülött szűrésének technikája a fejlett országokban, köztük Oroszországban rutinszerű vizsgálat.

A VG diagnózisának lényege a pajzsmirigy és a pajzsmirigy által termelt pajzsmirigy-stimuláló hormon szintjének meghatározása. Mivel mindkét paraméter megvizsgálása igen költséges, a legtöbb országban csak a TSH (pajzsmirigy-stimuláló hormon) szintjét határozzuk meg, amely a SH leggyakoribb fajtáinak 90% -ában emelkedik.

A probléma okai

A VG etiológiájára vonatkozó orvosi nézetek jelentős változásokon mentek keresztül a modern géntechnológiai módszerek megjelenése miatt.

Ma a betegség heterogén jellege általánosan elismert, amely az agy és pajzsmirigy szerkezetének éretlenségén, valamint a magzati fejlődés során bekövetkező károsodáson alapul.

A legtöbb esetben a VH-t a méhnyálkahártya kialakulása és a pajzsmirigy kialakulása okozza, amelyek 15% -a genetikai hajlammal jár, és a patológia 85% -ában elsődleges (szórványos) természetű.

A pajzsmirigy-diszgenesis opciók eltérőek lehetnek - a szerv teljes hiányától a hipoplaziaig (alulfejlődés) vagy a leggyakrabban ectopiával (a mirigyszövetek természetellenes helye).

Ezen túlmenően a hormonszintézis folyamatának megsértése a magzati pajzsmirigyben a receptorok, a közlekedési rendszerek vagy az enzimek hibáival kapcsolatban gyakran az elsődleges VG oka. Mint tudjuk, a születendő gyermek endokrin rendszerét az anyai testtől függetlenül alakítják ki, és általában a 12. hétig kis mennyiségű pajzsmirigy-stimuláló hormon keletkezik - a pajzsmirigy működésének szabályozója. Az enzimatikus rendellenességek esetében a TSH szintje lényegesen meghaladja a szintet.

Néhány VH eset másodlagos. Ez az állapot az agyalapi mirigy és a hypothalamus patológiájának hátterében fordul elő, ami egy vagy valamennyi hormon (panhypopituitarizmus) termelésének hiányához vezet.

Az újszülötteknél az átmeneti (átmeneti) hypothyreosis okai bizonyos esetekben a terhes nő által alkalmazott antithyroid gyógyszerek alkalmazása.

Néhány endokrin patológiát észlelünk a betegség progressziójának későbbi szakaszaiban. A szubklinikai hipotireózist leggyakrabban véletlenszerűen diagnosztizálják, ha orvos vizsgálja.

Hogyan lehet felismerni a gyermek hypothyreosisát?

A nőknél a hypothyreosis tüneteit ismertetik itt. A diagnosztikával és a kezeléssel kapcsolatos gyógyszerekkel kapcsolatos információk.

A veleszületett hypothyreosis - az újszülöttek tünetei

A klinikai tünetek tipikus komplexét csak az újszülöttek és a csecsemők 10-15% -ában figyelték meg. Tartalmazza a következő kritériumokat, amelyeket a korai újszülöttkori időszakban észleltek:

• szülés a 40 héten át;
• az újszülött éretlenségének jelei;
• tartós sárgaság;
• alacsony hanghang;
• túlsúly (4000 g vagy több);
• a meconium-tömegek késői kiengedése;
• az arcszövetek duzzadása;
• széles nyelv;
• a kéz és a láb vastag duzzadása;
• a köldök késleltetett epithelializációja.

Abban az esetben, ha a gyermek 3-4 hónapos korig kezeli a kezelést, az SH egyéb jellemző tünetei jelentkeznek:

• száraz bőr;
• tompa szín, törékeny haj;
• rendszeres székrekedés;
• felfúvódás;
• csökkent étvágy;
• súlygyarapodás;
• nyelési nehézség;
• alacsony hőmérséklet;
• csökkent izomtónus;
• hyporeflexia.

Az év második felében a gyermek pszichomotoros retardációs szindrómát alakít ki, a növekedési ütem lelassul, és a test aránya kóros. A VH tipikus jelei ebben az életkorban az arc koponya, a széles, elsüllyedt orr, a fontanel bezárásának késleltetése, valamint a széles szeme. Az ilyen csecsemőkben a fogazás feltételei egy későbbi időszakra kerülnek, ugyanez történik, ha a tejfogakat állandóvá válik.

A fiatal HB-betegek vizsgálatakor figyelmet kell fordítani a következőkre:

• durva, durva hangszóró;
• a kondrodstrófia jelei;
• dysplasia a csípőízületben;
• a szív méretének növekedése;
• alacsony vérnyomás;
• a pulzusszám csökkenése;
• a nasolabial régió cianózisa;
• stridorózis (nehézség) légzés.

Az újszülöttek veleszületett hypothyreosis diagnózisa

A VH diagnózisában nagy segítséget nyújt az anyától származó anamnézisgyűjtés, amely feltárja a terhességet vagy a terhességet kísérő terhelt öröklődést és káros tényezőket (múltbeli betegségek, étkezési zavarok, születési sérülések, aszfxia). A VH korai szűrése a tipikus tünetek (bőrbetegség, izomtónus, nem, sárgaság időtartama stb.) Apgar skála alapján történik. Az Apgar pontszám több mint 5 pontból azt sugallja, hogy VG.

Általános laboratóriumi vizsgálatokban az anaemia, a fokozott koleszterinszint és a lipoproteinek jelei vannak.

Speciális vizsgálatok segítségével határozzuk meg a pajzsmirigyhormonok tartalmát, amelynek szintje csökkenthető vagy növelhető a VG formájától függően.

Ezek az elemzések újszülött szűrésnek minősülnek.

A VG diagnosztikai szűrése során a vérmintavétel perkutáns punkcióval történik (a sarok területén) a születés utáni 4-5 napos időszakban a teljes és 10-14 napos koraszülötteknél. A vizsgálat során egy speciális szűrőpapírt 5-8 ml térfogatban áztatunk a vérrel.

További diagnosztikai módszerek a következők:

• A végtagok röntgenfelvételei (a csontosodási zónák, az epiphysealis diszgenesis értékelésére);
• elektrokardiográfia (kiterjesztett QRS-intervallum és a fogak amplitúdójának csökkentése);
• Pajzsmirigy ultrahang (a fejletlenség vagy a méhen kívüli szerv mértékének meghatározására);
• Az agyalapi mirigy CT-vizsgálata (MRI);
• molekuláris genetikai vizsgálatok.

Amikor a pajzsmirigyhormon a testben megemelkedik, de a tiroxinszint csökken, ez a patológia nyilvánvaló hypothyreosis. Olvassa el a hormonális korrekció módszereit a honlapon.

A hipotireózis osztályozását ezen az oldalon mutatjuk be.

A betegség kezelése

A kezelés közvetlenül a veleszületett hypothyreosis diagnózisát követően kezdődik.

Emellett kétes esetekben a helyettesítő terápiát a lehetséges szövődmények megelőzése érdekében jelezzük.

A választott gyógyszer a természetes humán hormonokkal megegyező levotiroxin-nátrium.

Lehetősége van arra, hogy a testben „depó” formájában erősítse meg a testet, a későbbi kiadásokkal összhangban a szervezet igényeivel. Ez segít fenntartani a vérben a hormonok normális szintjét, és megakadályozza az ingadozásokat és a csúcskoncentrációkat.

megelőzés

Racionális étrendre van szükség, ideértve a elég jódtartalmú ételeket is.

A veleszületett pajzsmirigy-patológiák rejtett kockázati tényezőinek azonosítása érdekében a jövőbeni terhesség tervezése során orvosi genetikai tanácsadást alkalmaznak.

A veleszületett hypothyreosis

A veleszületett hypothyreosis a klinikai és laboratóriumi megnyilvánulások komplexuma, amely a gyermeknél a születésektől a pajzsmirigyhormon-elégtelenségig vagy a trópusi szervek immunitásától kezdődik. A tünetek közé tartozik a pszichofizikai fejlődés késése, a myxedema, a bőr trofikus rendellenességei és a mellékhatások, a szívelégtelenség, a bazális metabolizmus csökkenése. A diagnosztika egy jellemző klinikán, röntgen diagnosztikai adatokon, pajzsmirigy ultrahangon, EKG-n, laboratóriumi vizsgálatokon alapul, beleértve a pajzsmirigy stimuláló hormon és a tiroxin vérplazmában történő mérését. A kezelés magában foglalja a pajzsmirigyhormonok mesterséges analógjaival való egész életen át tartó helyettesítő terápiát.

A veleszületett hypothyreosis

A veleszületett hypothyreosis egy olyan polyetiológiai betegség, amelyet a pajzsmirigy-elégtelenség klinikai megnyilvánulása jellemez. A gyermekgyógyászatban ez a leggyakoribb endokrin patológia. A betegség leggyakrabban a pajzsmirigyben bekövetkező változások hátterében fordul elő, ritkábban a hipotalamusz-hipofízis rendszer patológiájának vagy a trópusi szervek receptorkészülékének hibás szerkezetének az eredménye. Az esetek 90% -a szórványos. Az előfordulási gyakoriság 1: 3,7-4 ezer újszülött Európában és az USA-ban, Japánban - 1: 6-7 ezer, a női neme 2-2,5-szer gyakrabban, mint a férfi. A veleszületett hypothyreosisra vonatkozó első szűrővizsgálatokat 1973-ban a kanadai J. Dussault, S. Laberge végezte. Jelenleg újszülöttek szűrését végzik annak érdekében, hogy a diagnózist a lehető leggyorsabban elvégezzék, és szükség esetén időben kezeljék.

A veleszületett hypothyreosis okai

Az esetek 80-90% -ában a veleszületett hypothyreosis elsődleges formája fordul elő. Okok - a pajzsmirigy anomáliái, leggyakrabban - a retrospektív vagy szublingvális térben, a ritkábban - hypoplasia, athreosis. A kockázati tényezők lehetnek az anya autoimmun és fertőző betegségei, a kábítószerek toxikus hatásai, vegyi anyagok, sugárterhelés, jódhiány a terhesség alatt. A mirigy rendellenességeinek körülbelül 2% -a örökletes forma. Fő okuk a mutációk a TITF1, TITF2, FOXE1, PAX8 génekben. Általában a genetikai kondicionált formák más fejlődési rendellenességekkel járnak: veleszületett szívhibák, szájpadlás stb.

A veleszületett hypothyreosisban szenvedő gyermekek 5-10% -ában a pajzsmirigyhormonok szintézise, ​​kiválasztása vagy kölcsönhatása csökkent. Az átvitel általában autoszomális recesszív módon történik. A leggyakoribb lehetőségek a jód és a pajzsmirigy-hormonok szervezési hibái (gyakoriság: 1: 40 000), Pendred-szindróma (1: 50 000). Más formák rendkívül ritkák.

A veleszületett hypothyreosis minden esetben körülbelül 5% -a központi (másodlagos vagy harmadlagos). A leggyakoribb változat az adenohypophysis hormonok, köztük a TSH kombinált hiánya. Az izolált hiány ritka. A hipotalamusz-hipofízis-rendszer károsodásának oka - az agy fejlődésének rendellenességei, ciszták, rosszindulatú és jóindulatú daganatok, újszülöttek születési sérülése, agyvérzés a szülés során, ritkán - az agyalapi mirigy aplasia.

A hypothyreosis klinikai tüneteinek kialakulásának oka lehet a célszervek receptorainak rendellenessége, amelyet génmutációk okoznak. Az elegendő mennyiségű hormon és a trópusi szövetek receptorai közötti kölcsönhatás lehetetlensége az úgynevezett "rezisztencia szindróma" kialakulását provokálja. Általában ez egy örökletes patológia, amelyet egy autoszomális domináns típus közvetít. Vele együtt a normál tartományban a normál tartományban vagy mérsékelten emelkedett TSH-szint a vérplazmában.

A veleszületett hypothyreosis osztályozása

A veleszületett hypothyreosisnak számos rendellenessége van a rendellenesség lokalizációján, a tünetek súlyosságán és a tiroxin szintjén, a kezelés során a kompenzációnál és a betegség időtartamán. A betegség eredetének megfelelően a következő hypothyreosis formákat különböztetjük meg:

1. Elsődleges vagy pajzsmirigy. A patológiai változások közvetlenül a pajzsmirigy szövetében jelentkeznek.
2. Másodlagos. Az adenohypophysis zavarai alakulnak ki, amelyekben hiány van a pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH) szintézisében.
3. Harmadlagos. A hypothalamus hormonok - thyroliberin - hiányából eredő pajzsmirigy-elégtelenség. A másodlagos formával együtt a központi hypothyreosisra utal.
4. Periféria. A hormonok hatásának elégtelensége a trópusi szövetekben lévő receptorok hiánya vagy hiánya, vagy a tiroxin (T4) trijódtironinná (T3) való átalakulásának megsértése.

A klinikai tünetek súlyossága és a plazma T4 szintje szerint a hypothyreosis lehet látens, nyilvánvaló és bonyolult. A látens vagy szubklinikai hypothyreosis normális T4-szintet mutat a TSH növekedésének hátterében. A klinikai tünetek nem fordulnak elő, vagy nem specifikusak és finomak. Amikor a TS4 szint magas koncentrációjának hátterében a manifesztforma enyhén csökken. A hypothyreosis klasszikus klinikai képe alakul ki. Komplikált hypothyreosis alakul ki magas TSH-szinttel, ami éles T4-hiány. A súlyos hypothyreosis mellett az egyéb szervek és rendszerek rendellenességei is vannak: szívelégtelenség, poliszerositis, kretinizmus, kóma és ritkán az agyalapi mirigy adenoma.

A kezelés hatékonyságától függően a veleszületett hypothyreosis izolálódik:

• kompenzált - a kezelés hátterében a hypothyreosis jelenségei eltűnnek, a TSH, T3, T4 koncentrációja a vérplazmában a normál tartományon belül van;
• dekompenzálva - megfelelő kezelés esetén is fennáll a hypothyreosis klinikai és laboratóriumi megnyilvánulása.

A veleszületett hypothyreosis időtartama alatt:

• átmeneti - a betegség a gyermek TSH-val szembeni antitestjei expozíciójának hátterében alakul ki. Időtartam - 7 naptól 1 hónapig.
• állandó - élethosszig tartó helyettesítő terápiát igényel.

A veleszületett hypothyreosis tünetei

A rendellenesség formájától és súlyosságától függően az elsődleges veleszületett hypothyreosis első jelei különböző korokban jelentkezhetnek. Az éles hipoplazia vagy a mirigy aplasia a gyermek életének első 7 napjában jelentkezik. A disztópia vagy az enyhe hypoplasia 2 és 6 év közötti klinikai tüneteket okozhat.

A veleszületett hypothyreosisra utaló primer tünetek: a gyermek súlya 4 kg feletti születéskor; az éretlenség teljes vagy 40 perces terhesség alatt; a meconialis tömegek késleltetett kisülése; az újszülöttek elhúzódó sárgasága; dyspeptikus tünetek; lassú súlygyarapodás; letargia; macroglossia; duzzanat és székrekedés; izomgyengeség; hyporeflexia; cianózis és az apnoe epizódok etetés közben. A gyermek bőre hideg, a végtagok és a nemi szervek duzzanata van. Gyakran növekszik a fontanellák, a koponya csontjainak varrása, a csípő dysplasia. A szoptatás csökkentheti a hypothyreosis klinikai megnyilvánulásainak súlyosságát.

Az elsődleges veleszületett hypothyreosis fokozatosan alakul ki. Egy 3–6 hónapos korban kifejezett klinika figyelhető meg. Van egy myxedema. A bőrt tömörítik, jeges szürke, száraz. Az izzadás drasztikusan csökkent. A körömlemez és a haj atrófiája fejlődik. A gyermek hangja alacsony, durva és durva. Van egy késés a pszichomotoros és a fizikai fejlődésben, a fogak kitörnek és késleltetve vannak. A további fejlõdés mentális lelassulás jellemzi. Ezt a szókincs hiánya és az intelligencia csökkenése jelzi, amely hajlamos az oligofréniaig terjedő progresszióra.

A központi veleszületett hypothyreosis fuzzy klinikai képet mutat. Gyakran kombinálva az arc koponya anomáliáival ("szájnyálkahártya", "szájpadlás") és más hipofízis hormonok (szomatotróp, luteinizáló és follikulus-stimuláló) hibáival, jellegzetes tünetekkel.

A veleszületett hypothyreosis diagnózisa

A veleszületett hypothyreosis diagnózisa magában foglalja az anamnestic adatok gyűjtését, a gyermek objektív vizsgálatát gyermekorvos vagy neonatológus által, instrumentális tanulmányokat, általános és specifikus laboratóriumi vizsgálatokat. A történelem kiderítheti a hajlamosító tényezőket - terhelt terhesség, anyai megbetegedések terhesség alatt, alultápláltság, szülési juttatások alkalmazása a szülés során stb. Amikor a gyermeket fizikailag vizsgálják, csökken a szívfrekvencia, a vérnyomás, a mérsékelt hypothermia, a hyporeflexia, a fejlődési késleltetés.

A végtagok ortogrammájában meghatározzuk a csontosodási magok kialakulásának késleltetését és megsértését, aszimmetriájukat és egy specifikus jelet - epiphysealis diszgenesist. Elektrokardiogram - sinus bradycardia, fogak amplitúdójának csökkenése, a QRS-komplex bővítése. A pajzsmirigy ultrahangja lehetővé teszi, hogy azonosítsa a dystopiát, a hipoplazmát vagy a szerv hiányát.

A KLA - normokróm anémia. A vér biokémiai analízisében a lipoproteinek és a koleszterinszint növekedését észlelik. Ha a hypothyreosis központi eredete gyanúja van, a hipofízis CT és MRI vizsgálata történik. Speciális laboratóriumi vizsgálatok - a vérplazma T4 és TSH szintjének mérése. Ezeket a teszteket újszülött szűrésként használják. A hypothyreosis formájától függően ezeknek a hormonoknak a koncentrációját a vérben növelheti vagy csökkentheti. Egy molekuláris genetikai vizsgálatot ritkán használnak a génmutációk azonosítására.

A veleszületett hypothyreosis kezelése

A veleszületett hypothyreosis kezelése a diagnózis időpontjától kezdődően kezdődik és folytatódik az életben. A választott gyógyszer az L-tiroxin. Ez az eszköz a pajzsmirigyhormonok szintetikus analógja, és helyettesítő terápia. Az adagolást egyedileg kell kiválasztani. Szükség esetén a gyógyszer anyatejbe keverhető. A kezelés hatékonyságát a vérben a TSH és a T4 szintje, a hypothyreosis tüneteinek eltűnése alapján becsüljük. Szükség esetén további előírt multivitamin komplexek, tüneti gyógyszerek.

A veleszületett hypothyreosis prognózisa a kezelés megfelelőségétől és időszerűségétől függ. A korai diagnózis és az időben megkezdett terápia, a TSH és a T4 szintjének normalizálása - a pszichofizikai fejlődés prognózisa kedvező. Az első 3-6 hónapos kezelés hiányában a prognózis megkérdőjelezhető, még a megfelelő terápiás taktikával is. A gyógyszerek adagjának megfelelő kiválasztásával a pszichofizikai fejlődés aránya eléri a fiziológiai normát, de az intelligencia késése megmarad. A megelőzés magzati védelem, a terhesség megtervezése, genetikai tanácsadás, racionális étrend és megfelelő jódbevitel a gyermek hordozásakor.

A veleszületett hypothyreosis

A modern világban az orvostudomány nagy figyelmet fordít a szülésre. Az orvosok a gyermek legkorábbi terhességi korában, közvetlenül a születés után azonosítják az összes rendellenességet és hibát. A gyermekeknél megfigyelt sok veleszületett betegség közül a hypothyreosis nagyon veszélyes és súlyos. Jellemzője a pajzsmirigy működésének romlása, a vérben lévő hormonok mennyiségének csökkenése. Az újszülöttek hypothyreosis számos okból következhet be. Diagnózisát az anyja és a szülési kórházban, a születést követő harmadik vagy negyedik napon végzik.

A betegség fő tünetei: lassú fejlődés mind a fizikai, mind a mentális irányban, a gyerekek szokásosnál sokkal későbbi fogása, a bőr kiszáradása. A veleszületett hypothyreosis kezelését a pajzsmirigyhormonokat helyettesítő gyógyszerek segítségével végzik. Az időszerű beavatkozás, az egészségügyi problémák azonosítása és a szükséges intézkedések meghozatala lehetőséget ad a gyerekeknek, hogy társaikkal együtt növekedjenek és fejlődjenek, hogy ne legyenek rosszabbak, ne legyen több hülye, nem kevesebb, mint mások. Ha nem tartja fontosnak a betegséget, a jövőben a gyermek csontvázában lehetnek hibák, idegrendszeri problémák jelennek meg.

A veleszületett hypothyreosis fogalma

A veleszületett hypothyreosis alatt olyan betegséget értünk, amely az újszülötteknél a pajzsmirigy működésének csökkenésével jár. Két-két és félszer gyakrabban fordul elő a lányoknál, mint a fiúknál. A statisztikák azt mutatják, hogy a betegséget az 5000 született gyermek 1-2 gyermekében észleli.

Miért szükséges a pajzsmirigy a baba megfelelő és időben történő fejlesztéséhez? Az endokrin rendszer olyan szerve, amely az alábbi funkciókat látja el emberben:

• az anyagcsere szabályozása: zsír, szénhidrátok, fehérjék és kalcium;
• testhőmérséklet-szabályozás;
• hozzájárul az intelligencia kialakulásához a gyermekben.

A születés óta a pajzsmirigy közvetlenül érintett, a fő szerepe a baba testének, különösen a csontok növekedésének és fejlődésének, valamint az idegrendszer kialakulásának. A pajzsmirigy egyik feladata kétféle hormon termelése: tiroxin, trijódtironin. Ezen anyagok hiánya jelentősen befolyásolhatja mind a fizikai, mind a mentális fejlődést, gátolja a mentális folyamatokat, a gyermek növekedését.

okok

Gyermekek veleszületett hypothyreosisai számos okból következnek be, amelyek főbbek a következők:

• Öröklődés. Főleg a genetikai mutációk miatt, még akkor is, ha a gyermek a méhben van, a pajzsmirigy kialakulása és működése megszakad.
• Helytelen kialakulás, pajzsmirigyhormonok termelése, például a jód metabolizmusának lassulása miatt.
• Az idegrendszer központjának, amely a pajzsmirigy működéséért felelős, és amely súlyos zavarokat okozhat az endokrin rendszerben, érzékenysége.
• A pajzsmirigyhormonok iránti érzékenység romlik.

tünetek

A veleszületett hypothyreosis elsősorban csecsemőkben jelentkezik, nem azonnal, hanem néhány hónappal később. Csak a számolható számú gyermeknél lehet kimutatni a betegséget az első napokban, az élethetekben. A betegség legélénkebb tünetei: az arc duzzanata, nehéz súlya (több mint három és fél kilogramm), cianózis az orrban, ajkak (cianózis), puffadás a szupraslavikuláris fossae-ban, félig nyitott száj, hangos durvaság, sárgaság, többszörös sárgaság, hét.

Később, három, négy hónapos korban a veleszületett hypothyreosis kifejeződik az étvágy romlásában, a haj törésében, a székrekedésben, a testhőmérséklet csökkenésében, a szárazságban és a bőr hámlásában. Aztán, amikor a gyermek felnő, a fejlődéshez fizikai, mentális retardáció lép fel.

A modern orvostudománynak köszönhetően, a csecsemők átfogó vizsgálata, a veleszületett hipotireózis felismerése lehetővé teszi, hogy azonnal elkezdje a kezelését, először segítse a kisbabát a többi gyermekkel, társaival együtt. A betegség figyelmen kívül hagyása ezt követően negatívan befolyásolja a gyermekeket, kretinizmust eredményez, amikor arc-deformációjuk van, a lábak görbülete, a karok, sokkal alacsonyabb növekedés, a krónikus betegségekre való hajlam, az intenzíven fejlődik.

diagnosztika

Az újszülötteknél a veleszületett hypothyreosis diagnózisát speciálisan kifejlesztett Apgar-skála segítségével végzik, ami a leggyakoribb tüneteket jelzi, tükrözve azok fontosságát a pontokban:

• székrekedés - 2 pont;
• köldökzsinór - 2 pont;
• az arc duzzadása - 2 pont;
• kicsi - 1 pont;
• nagy tömeg (3,5 kg feletti) - 1 pont;
• izomgyengeség - 1 pont;
• hosszabb sárgaság (több mint 3 hét) - 1 pont;
• nagy nyelv - 1 pont;
• nyitott hátsó fontanel - 1 pont;
• a terhesség időtartama több mint 40 hét - 1 pont.

Lehetséges a veleszületett hypothyreosis gyanúja, ha a vizsgálat során több mint öt pontot kapunk.

Annak érdekében, hogy pontosan meg lehessen állapítani, hogy a baba beteg-e vagy sem, a kórházban való tartózkodás harmadik vagy negyedik napján vér kerül a sarokba. Az elemzés eredménye a vérgyűjtés után néhány héttel később ismert. A pajzsmirigy-stimuláló hormon szintje jelzi a veleszületett hypothyreosis jelenlétét vagy hiányát. Ha a TSH koncentrációja meghaladja az 50 mU / l értéket - ez már aggodalomra ad okot. Ha a gyanú megerősítést nyer, a szülőket tájékoztatják a betegségről.

kezelés

Ha meggyőződik a gyermek veleszületett hypothyreosisáról, a kezelést azonnal meg kell kezdeni. A legkisebb késedelem, a figyelmen kívül hagyás a legsúlyosabb következményekkel járhat, negatívan befolyásolhatja a szellemi és fizikai fejlődését. Az időben végrehajtott eljárások kedvező hatást gyakorolnak a gyermekre, nem fog eltérni a többi gyermektől, aktív, okos és intelligens lesz.

Általában az újszülöttek kezelésének fő formája ez a betegség a levotiroxin-nátrium helyettesítő kezelése. Pozitív hatással van a test növekedésére és a szükséges anyagok képződésére, amikor a kis adagokban alkalmazzák, a gyógyszer átlagos adagja javíthatja az anyagcserét, növelheti a szövet oxigénszükségletét, hozzájárulhat a baba gyors és időszerű fejlődéséhez és testének növekedéséhez. A gyógyszer használatának javulása egy és fél óra múlva észrevehető lesz.

A levotiroxin fő jellemzője, előnye más drogokkal szemben a kémiai összetétele a tiroxinnal. A csecsemőknek gyakran azt tanácsolják, hogy reggelente adják be a gyógyszert, az idősebb gyermekeket a szakértők tanítják, hogy reggel, egy órával az étkezés előtt használják a levotiroxint.

A gyermek pozitív dinamikáját a következő mutatók, kritériumok határozhatják meg:

• A pajzsmirigy stimuláló hormon szükséges szintjének normalizálása a vérben.
• A tiroxin koncentrációja megfelel a szabványoknak. A gyermek évét megelőzően az anyag szintjét 2-3 havonta, majd három-négy hónaponként kell meghatározni.
• Jó csontnövekedés, csontváz.
• Pozitív, megfelel a szellemi fejlődés dinamikájának.
• Pozitív, megfelel a fizikai fejlődés dinamikájának.

A tiroxin gyermekek vérében a kezelés kezdete után tíz-tizennégy napon belül normalizálódik, és a pajzsmirigy-stimuláló hormon két-három héten belül jelentkezik. A dózist minden egyes újszülöttnek szigorúan külön-külön, az állapota, elemzései, a klinikai adatok, a laboratóriumi vizsgálatok alapján hozzák létre. A levotiroxin tablettákat különböző dózisokban, 25,50 és 100 μg-ban találjuk.

Levotiroxin adagolása

A csecsemő a születést követő első hetekben rendszerint 12,5-50 µg / nap mennyiségű kezdő adagot ír elő egy testfelület négyzetméterére, és egy támogató dózist - 100-150 µg / nap.

Hat hónapig az újszülöttek 8-10 mg / nap. egy kilogramm tömegre számítva, hat hónapról évre - 6-8 mg / nap. 1 kg tömegre, évről öt évre - 5-6 µg / nap. 1 kg-os súly esetén a 6-12 éves gyermekek általában 4-5 mcg / nap. 1 kg súlyonként.

A veleszületett hipotireózisú újszülöttek kezelését csak a megfelelő szakember - orvos endokrinológus - írhatja elő. Az endokrinológussal együtt a gyermekorvosoknak és a neuropatológusoknak is figyelniük kell a kezelés lefolyását, a gyermekek állapotának változását.

A problémák időben történő felismerése, a veleszületett hypothyreosis észlelése, az orvosok ajánlásainak végrehajtása, a megfelelő kezelés, a gyermek nem tér el a társaitól a fejlődésben, a növekedésben és az intellektuális képességekben.

A veleszületett hypothyreosis

A veleszületett hypothyreosis egy olyan állapot, amelyben a pajzsmirigy különböző okok miatt nem képes a születésétől függően ellátni funkcióit.

Figyelemre méltó, hogy az időszerű felismerés és a megfelelő kezelés miatt a súlyos fogyatékkal élő személy helyett egy tökéletesen egészséges ember fog nőni veleszületett hypothyreosisos gyermekből.

Pajzsmirigy funkció

• A szervezetben az anyagcsere-folyamatok mértékének szabályozása.
• A növekedés és a fejlődés szabályozása.
• Részvétel a test energiaellátásában.
• A tápanyagok oxidációjának felgyorsítása.
• A hőcserélő folyamatok erősítése.
• Egyes endokrin mirigyek aktivitásának aktiválása (pl. Nemi mirigyek, mellékvesék).
• Az idegrendszer stimulálása.

Amikor a pajzsmirigyhormonok szintézisének bármelyik szakaszában megsértik, akkor megszűnik ezeknek a funkcióknak a végrehajtása, és kialakul a hypothyreosis.

A veleszületett hypothyreosis okai

A veleszületett hypothyreosis kialakulásához vezető okok igen változatosak, de általában az örökletes patológiára vagy a spontán genetikai mutációkra, vagy a gyermeknek a prenatális időszakban történő fejlődését zavaró tényezőkre gyakorolt ​​hatására kerülnek.

Ezek a tényezők a következők:

• mérgező elváltozások (alkohol, nikotin, mérgező vegyi anyagok stb. hatásai);
• bizonyos gyógyszerek bevitele az anya által;
• fertőzés;
• sugárterhelés,
• egy diszfunkcionális jódrégióban él.

Lehet-e az anya hypothyreosis okozhat veleszületett hypothyreosisot a gyermekben?

Baba kosolapit: mit kell tennie?

Ha a gyaloglásban szenvedő gyermeknek nincs orvosi ellátása vagy késedelmes kézbesítése, a gyaloglás közbeni fájdalmas érzések mellett komplikációkhoz vezethet a gyalogsági képesség elvesztéséhez.

Először is emlékeznünk kell arra, hogy a hypothyreosis nem specifikus betegség, hanem olyan állapot, amelyet teljesen különböző okok okoznak.

Az idősebb gyermekek, serdülők és felnőttek, leggyakrabban lányok és nők esetében a hypothyreosis fő oka az autoimmun tiroiditis. Ezt a betegséget a pajzsmirigy autoimmun gyulladása okozza. Elpusztítja a sejtek szerkezetét, és nem tudnak hormonokat előállítani. Az autoimmun pajzsmirigygyulladás önmagában nem kerül át az újszülöttre, de az anyában nem kompenzált hypothyreoid állapot kissé növeli a csecsemőben a veleszületett hypothyreosis valószínűségét.

A jódhiányos régiókban a nők gyakran olyan állapotban vannak, mint a rejtett hypothyreosis, amelyet az élelmiszerekben a jód állandó hiánya okoz. Ez ugyanúgy tükröződik a gyermek állapotában - enyhén növeli a gyermek hypothyreosisának valószínűségét, de nem vezet közvetlenül a gyermekhez.

Meconium a magzatvízben: okok

Ha a víz hajlamos a zavarosságra, továbbá alacsony a víz állapota - ez egy figyelmeztető jel

Vannak egyetlen öröklött betegségek és mutációk, amelyeket a szülőktől a gyermekek géneken keresztül továbbíthatnak. Ez rendkívül ritkán fordul elő, általában szülőknél, amelyek enyhén kifejezett hypothyreosisban szenvednek.

Az esetek túlnyomó többségében (85-90%) az újszülött gyermek hypothyreosisának megjelenése kiszámíthatatlan, és véletlenszerűen újonnan kialakult mutációk miatt következik be.

Hypothyreosis gyermekeknél: tünetek

A részletes hypothyreosis kép megjelenése azt jelzi, hogy a betegséget nem diagnosztizálták időben. Feltéve, hogy ez a feltétel már a korai szakaszban észlelhető, és a kezelés azonnal megkezdődik (az optimális idő legfeljebb 3 hét), a tünetek nem alakulnak ki, a gyermek nem fog különbözni a társaitól, normálisan növekszik és fejlődik.

Korábban, amikor a betegséget nem vizsgálták, és a korai diagnózisra nem volt lehetőség, a 2-3 éves kor körül megjelenő, veleszületett hypothyreosis klasszikus képe a következő megnyilvánulásokat tartalmazza:

• A mentális retardáció súlyos.
• Késleltetett fizikai fejlődés.
• A csontváz arányainak megsértése.
• A megjelenés jellemzői: széles, elsüllyesztett orr, nagy nyelv, állandóan nyitott száj.
• A szív méretének és károsodásának növelése, EKG-változások, bradycardia (pulzusszám csökkenése).
• A szívelégtelenség jelei.
• Légzési nehézség.
• Durva, mély hang.

A veleszületett hypothyreosis: az újszülöttek tünetei

A veleszületett hypothyreosisban szenvedő gyermekek csak 10–20% -ának születési idejében vannak:

• Tartós terhesség (41 hetes születés után).
• Nagy tömeg a születéskor (3500 gramm vagy annál nagyobb).
• Puffiens, puffadás először az arc, az ajkak és a szemhéjak.
• A kezek duzzadása, megáll.
• Nagy nyelv, félig nyitott száj.
• Durva hang, rekedtség sírás közben.
• Elhúzódó sárgaság.

A csecsemők veleszületett hypothyreosisának tünetei

A fennmaradó újszülöttek a betegség rejtett fejlődése ellenére teljesen egészségesnek tűnnek, amíg a következő tünetek fokozatos megjelenése meg nem kezdődik:

• Csökkent étvágy, alacsony súlygyarapodás.
• Székrekedés, duzzanat (duzzanat).
• Száraz és pelyhes bőr.
• Hypotensio (csökkent izomtónus).
• Légzési nehézség.
• A fogazás késleltetése, a fontan bezárása.
• Körülbelül az ötödik és a hatodik élet hónap között észlelhető a fizikai és szellemi fejlődés késése.

Továbbá az orvos és az EKG vizsgálata során tapasztalt fejlődési késleltetés és a szívmunka változásai súlyosbodnak és előtérbe kerülnek.

Vannak olyan gyermekek, akiknél a pajzsmirigy veleszületett rendellenessége nem teljes, de részleges. Ezután egy bizonyos mennyiségű hormon szükséges a szervezet számára, és a mentális retardáció és egyéb tünetek nem fejeződnek ki.

A hypothyreosis diagnózisa

A hypothyreosis diagnosztizálásának fő módszere a pajzsmirigyhormonok szintjének elemzése a vérben. Az újszülöttnél szinte lehetetlen felismerni a veleszületett hypothyreosis első tüneteit, és a betegség időben történő diagnosztizálása nagyon fontos, ezért nem olyan régen Oroszországban, mint korábban más országokban, speciális szűrést vezetett be a szülési kórházban. Minden újszülött kis mennyiségű vért vesz fel, és meghatározza a TSH (pajzsmirigy-stimuláló hormon) tartalmát. A megnövekedett és határvonalszámmal rendelkező gyermekeket gondosan megvizsgálják, hogy azonnal megkezdjék a kezelést, ha a betegséget észlelik.

Oroszországban a szűrést a TSH határozza meg a végső diagnózis, a TSH és a T4 hormonok esetében.

Az esetek 70-90% -ában egy vizsgálat során a vérben a hormonok koncentrációjának változása mellett észlelhető a pajzsmirigy hiánya, vagy méreteinek jelentős csökkenése, amely a helytelen helyzettel kombinálható. A pajzsmirigy méretét és elhelyezkedését, vagy annak hiányát ultrahang segítségével lehet meghatározni.

Hypothyreosis kezelés

Mint már említettük, a betegség időben történő diagnosztizálásával és korai kezelésével (legfeljebb 3 hetes életkor) teljes mértékben korrigálható. Ha bármilyen okból a diagnózis nem történt meg időben, az agy visszafordíthatatlanul sérült! Abban a pillanatban, amikor a hipotireózis látható tünetei megjelennek, az agy munkája már nem állítható vissza, a gyermek mélyen le lesz tiltva.

Azok a gyermekek, akik az élet első hónapjaiban kezdenek kezelést, normálisan fejlődnek és fejlődnek.

A kezelendő gyógyszert és annak adagját az orvos a vérvizsgálatok folyamatos ellenőrzése alatt választja meg.

Fontos jellemzője a gyógyszer szedésének szigorú szabályai, amellyel az orvos szükségszerűen bevezeti a szülőket.

Gyermekek veleszületett hypothyreosisának kezelése

A hypothyreosis kialakulását befolyásolja:

• a fertőzés jelenléte;
• örökletes elrendezés;
• egyéni patológiák a fejlődésben.

A gyermek fő külső jelei:

• mentális retardáció;
• a fogak megjelenése;
• a tavasz lezárása a határidő után.

És a fizikai fejlődés késése lesz, a baba bőre nagyon száraz lesz.

De a betegség miatt nem éri meg a gyermeket a gyermekintézetnek adni, és megtagadni. Jellemzően a veleszületett hypothyreosis diagnózisa a születés utáni első napokban történik, még a szállítási helyiségben is. Ebben az esetben speciális kezelésre van szükség. Ehhez használjon hormonokat tartalmazó gyógyszereket, ami nem elég. Ha a diagnózis helyesen és időben került megállapításra, a kezelés hatásos lehet. A késői orvosi ellátás a gyermek testének rosszabbodásához vezet, ami nem állítható vissza. Hogyan kezelik és diagnosztizálják az újszülöttekben a veleszületett hypothyreosisot?

A hypothyreosis meghatározása

Gyermekeknél a veleszületett hypothyreosis már a születés után 3-4 nappal nyilvánvaló. A pajzsmirigy romlásában fejeződik ki. Az orvosi adatok szerint az ilyen jelenségeket csak két csecsemőnél észlelték 5 ezer újszülöttből, gyakrabban a lányok vannak kitéve erre.

Fontos, hogy a pajzsmirigy megfelelően működjön, mert munkája bizonyos funkciók végrehajtására irányul:

• anyagcsere-szabályozás;
• a normális testhőmérséklet fenntartása;
• a zsír metabolizmusának ellenőrzése;
• a szénhidrát és a fehérje metabolizmus szabályozása;
• a kalcium metabolizmusának fenntartása a szervezetben;
• befolyásolja a baba mentális képességeinek fejlődését.

A pajzsmirigy normális működése hozzájárul a gyermek testének megfelelő fejlődéséhez. A csontváz csontjainak kialakulása, a központi idegrendszer. Ugyanakkor a szervezet megkapja a megfelelő mennyiségű hormonot, amit a mirigy termel. Ezek hiánya a testben provokálja a gyermek mentális képességeinek lassú fejlődését. És a fizikai fejlődésben is lesz késés. Ezeket a jelenségeket patológiának nevezik, és bizonyos kezelést igényelnek.

A betegség okai és tünetei

A veleszületett hypothyreosis tünetei és különleges okai vannak a csecsemők megjelenésének. A veleszületett hypothyreosis fő okai:

• Örökletes hajlam a pajzsmirigy megzavarására. Ezek a változások a baba születése előtt következnek be. Ezeket a génszint mutációi váltják ki.
• A gyermek testének egyedi jellemzői, amelyek a jód anyagcseréjének és a hormonok gyenge észlelésének megsértésével fejeződnek ki.
• A pajzsmirigy és az endokrin mirigyek működéséért felelős hypothalamus megzavarása. Ebben a tekintetben az újszülött testében az endokrin rendszer megszakad.
• A teroid hormonok érzékenységének csökkenése. Ezt a későbbi anya krónikus betegsége okozhatja.

A hypothyreosis kialakulásának meghatározása bizonyos okokból az élet első hónapjaiban lehet. Ebben az esetben a csecsemő fejlődésének jelentős késése már észrevehető. Ezért a jellemző tünetek szerint az élet első napjaiban komplex betegség kialakulását feltételezhetjük:

• a gyermek súlya több mint 3 kilogramm 500 gramm;
• a száj mindig nyitva van;
• arc inkább duzzadt;
• a duzzanatot észrevehetjük a kapocsrész területén;
• amikor egy gyermek sír, a hangja kemény;
• az általános zheltushka a szokásosnál többet eredményez;
• kék bőr a nasolabial háromszögben.

Amikor a gyermek eléri a 3-4 hónapos életkorot, a gyermek nyilvánul meg:

• nagyon rossz étvágy;
• a bél és a tartós székrekedés megsértése;
• az egész test bőrpehelyei;
• a testhőmérséklet normál alatti;
• a haj rosszul nő és nagyon törékeny lesz.

Kicsit később, a baba figyelhető meg:

• a fogak késői megjelenése;
• a mentális és fizikai képességek fejlődésében.

A veleszületett megbetegedések modern kimutatására speciális vizsgálatot végeznek. A tünetek megnyilvánulása ebben az időszakban lehetetlen meghatározni az adott betegséget. Ezért minden újszülöttet veleszületett hypothyreosisra teszteltek.

Az ilyen intézkedések segítenek megelőzni a patológia előrehaladását és segítenek normalizálni a pajzsmirigyhormonok mennyiségét. Az egy hónapos korban végzett kezelés hatékony lesz. Gyermekek hypothyreosisai és tünetei az élet első hetében jelentkezhetnek.

A betegség diagnózisa

A veleszületett hypothyreosis kimutatása bizonyos okokból történik. A gyermekorvosok speciális skálát használnak. A hypothyreosis kialakulását feltételezhetjük, ha a pontok száma több mint 5:

• a bél megsértése, székrekedés - 2;
• duzzanat az arcon - 2;
• Hernia a köldökön - 2;
• generikus zheltushka több mint 21 nap - 1;
• halvány bőrszín - 1;
• nagy nyelv - 1;
• gyenge izmok - 1;
• a gyermek születési ideje több mint 3500 gramm - 1;
• a hátsó fontanelle nem záródik sokáig;
• terhesség több mint 40 hét - 1.

Ezért a gyermek viselésének időszakában olyan vizsgálatokat végzünk, amelyek képesek azonosítani a különböző patológiákat még a baba születése előtt. A hypothyreosis kialakulása hozzájárul a pajzsmirigy romlásához. Ugyanakkor a vérben a TSH hormon mennyiségét növeli, amelynek célja a mirigy működésének ösztönzése.

A vérmintavétel vizsgálatának elvégzése érdekében a gyermekeknél a sarokból történik. Normál körülmények között a hormon szintje nem lehet több, mint 50 egység, ha magasabb, akkor feltételezhetjük a patológia kialakulását. A laboratóriumi vizsgálatok eredményei néhány héten belül jelentkeznek. Ha egy patológiát észlel, az orvos erről tájékoztatja a szülőket.

A betegség súlyos formája, amely kezelés nélkül folytatódik. Ezt krétinizmusnak nevezik. Ez azonban csak a szakképzett orvosi ellátás teljes hiánya esetén történik. A betegség fő tünetei:

• szabálytalan arcforma;
• rossz egészségi állapot;
• gyenge mentális fejlődés;
• kis termetű;
• a karok és a lábak csontjainak helytelen kialakulása.

A modern orvostudomány képes javítani a csecsemők egészségét egy ilyen diagnózissal.

A veleszületett hypothyreosis kezelése

A gyermek általános egészségi állapota időben helyreáll. Ennek a hatásnak az egyetlen feltétele az orvosi ellátás kezdete közvetlenül a patológia kimutatása után.

Ehhez használjon drogokat:

Kis mennyiségű levotiroxin fogyasztása esetén a különböző anyagok képződése és az összes szerv növekedése stimulálódik. Amellett, hogy mennyi oxigén szükséges ahhoz, hogy a szöveteket telítse. Az eredmény egy hét elteltével észlelhető a gyógyszer bevétele után.

A gyógyszer összetétele a pajzsmirigy hormon - tiroxin. Ezért az egyik leghatékonyabbnak nevezhető.

A gyógyszert szedve a páciensnek megvan a szükséges felhalmozódása a testben, amit a szükség szerint használ. Az étkezés előtt egy órát vegye be a gyermeket. Ez a módszer segít megszabadulni a vérben lévő hormon mennyiségének növekedésétől. Az újszülöttnek, az élet első napjaiban, reggel kapható a gyógyszer.

Ha a kezelés hatásos, a tesztek a vér hormonszintjének normalizálódását mutatják.

A gyermek vizsgálata:

• az első évben legalább 2 havonta egyszer;
• majd 3, maximum 4 hónap.

Javítani kell:

• a gyermek fizikai fejlődésének mértéke bizonyos paraméterek szerint;
• mentális egészségi állapot;
• a csontok és a csontváz egészének megfelelő kialakulása.

A szükséges kezeléssel rendelkező szervezetben a tiroxin mennyisége 14 nap alatt normalizálódik. Legfeljebb 3 hét a csecsemőben helyreállítja a TSH szintjét. Emlékeztetni kell arra, hogy csak egy orvosnak kell előírnia a gyógyszert és annak adagját. Mindig figyelembe veszi a betegeket.

Levotiroxin használata

A levotiroxin olyan gyógyszer, amelyet tabletta formájában adnak el, és különböző dózisú. Ez lehet a fő anyag koncentrációja - 25, 50, 100 µg. Az adag kiszámításakor figyelembe kell venni a baba magasságát és súlyát.

A felhasznált gyógyszer mennyisége:

• a legkisebb betegeket naponta 12,5 és 50 mg között írják elő;
• ezután enyhén növelhetik az adagot 100 vagy 150 mikrogrammra;

Módosítsa az adagot, ahogy a beteg nő:

• 6 hónapos korban - napi 8-10 mcg / 1 kg tömegű;
• 6 hónaptól egy évig - 6–8 mcg / 1 kg tömeg / nap;
• 5 éves korig - 5–6 μg / testtömeg-kilogrammonként naponta;
• 6 év és legfeljebb 12 - 4-5 μg / testtömeg-kilogrammonként naponta.

Ha a gyógyszert helyesen és időben szedik, a gyermek megelőző vizsgálatokat végez, a szokásos fejlődést előre lehet megjósolni. De mindenesetre orvosának felügyelete alatt kell lennie hosszú ideig. Szintén szükség lehet a gyermekorvos, az endokrinológus és a neuropatológus konzultációjára.

A kezelés sikerességének nagy része a szülők felelős hozzáállásától függ. Kövesse az orvos minden ajánlását, kutatást végezzen, és időben ellenőrizze a gyógyszereket. Ugyanakkor az újszülöttnek valódi esélye van arra, hogy megszabaduljon a betegségtől és kommunikáljon a társaikkal. Egy ilyen diagnózis nem okozhat okot az árvaházra vagy a gyermek elhagyására.