Akromegália - mi ez? Fotók, okok és kezelés

• Elemzések

Az akromegalia olyan betegség, amelyet a szomatotróp hormon (STH) fokozott szekréciója, a csontcsontok aránytalan növekedése, a csontok és a lágyszövetek kiálló részeinek növekedése, valamint a belső szervek, az anyagcsere zavarok.

Az akromegalia gyakorisága a férfiak és a nők körében azonos, gyakrabban a 30 év feletti betegek. A növekedési hormon hiperprodukciójának fiatal korban történő megjelenése előtt a növekedés befejezése előtt a csontvázak arányos felgyorsult növekedése figyelhető meg, gigantizmus alakul ki (190 cm-es növekedés normálisnak tekinthető).

Ugyanakkor néha a nyitott növekedési zónákban élő gyermekeknél a hormon túlzott szekréciója együtt jár az acromegaloid jellemzők megjelenésével vagy az akromegalia fejlődésével.

okok

Miért alakul ki az akromegalia és mi az? Az akromegalia olyan szindróma, amely a hipofízisben az epifizális porc érési és csípési periódusát követő szomatotropin (növekedési hormon) túltermeléséből adódik. A betegséget a csontok, a belső szervek és a lágy szövetek fokozatos kóros növekedése jellemzi, különösen a test perifériás részei (végtagok, fej, arc).

A klinikai esetek többségében az akromegalia okai a GH túlzott szekrécióját okozzák az agyalapi adenoma, amely a növekedési hormon előállításáért felelős területen található. Leggyakrabban a tumor fejlődését a Gs-alfa fehérje gén mutációja váltja ki. Ez a mutáns fehérje folyamatosan stimulálja az adenilát-cikláz enzimet, ami a szomatotropint termelő sejtek növekedéséhez vezet, és ennek eredményeként a termelés növekedéséhez.

A hipofízis mirigyszövetében jóindulatú daganatok hiányában az akromegalia okozhat: t

• koponya sérülések;
• patológiás terhességi szakasz;
• akut és krónikus fertőzések (pl. kanyaró, influenza stb.);
• mentális sérülés;
• a központi idegrendszerben lokalizált tumorok;
• a bal frontális lebeny rosszindulatú daganatai;
• epidermális encephalitis;
• nagy tartály-ciszták, amelyek fejsérülések vagy fertőző betegségek következtében keletkeznek;
• veleszületett vagy szerzett szifilisz.

Érdemes megjegyezni, hogy az elszenvedett trauma önmagában nem okozza az akromegáliát, egyszerűen csak a növekedési patológia kialakulásának katalizátorává válhat.

Az akromegalia tünetei

A tünetek elég lassan jelennek meg, és növekedésük fokozatosan jelentkezik. A betegség felnőttkorban történő diagnosztizálásához általában a betegség első jeleit követően kb. Az akromegalia esetében a tünetek nagymértékben függnek a színpadtól.

A szakértők azonosítják a betegség következő formáit:

• preacromegalialis - a tünetek gyakorlatilag hiányoznak;
• hipertrófiai - a betegség jeleinek fő része;
• tumor - a tumor növekedése befolyásolja a közeli idegvégződéseket, szöveteket és szerveket;
• kahekticheskaya - a legnehezebb szakasz.

Az akromegalia szubjektív jeleinek előfordulási gyakorisága az orvosra való hivatkozáskor a következő:

• a kéz és a láb növekedése - 100%,
• megjelenés változása - 100%
• fejfájás - 80%
• paresthesia - 71%,
• ízületi és hátfájás - 69%,
• izzadás - 62%,
• menstruációs zavarok - 58%,
• általános gyengeség és fogyatékosság - 54%,
• súlygyarapodás - 48%,
• libidó és potencia csökkenése - 42%,
• látásromlás - 36%,
• nappali álmosság - 34%,
• hipertrichózis - 29%,
• szívverés és légszomj - 25%.

A páciens vizsgálatakor az arcvonások durvasága, a kéz és a láb növekedése, a kyphoscoliosis, valamint a haj és a bőr változásai figyelmet kapnak. A szuperszínű ívek, a csípős csontok és az állok növekedése következtében a páciens arca szigorúan néz ki. Az arc lágy szövetei hipertrófia, ami az orr és a fülek, az ajkak növekedéséhez vezet. A bőr megvastagodik, mély ráncok jelennek meg (különösen a fej hátulján), általában a bőr felülete zsíros (olajos seborrhea).

A belső szervek méretének és térfogatának növelésével növekszik az izomduzzanat, ami a gyengeség, fáradtság és a munkaképesség gyors csökkenéséhez vezet. A szívizom hipertrófia és szívelégtelenség gyorsan halad. A statisztikák szerint az akromegáliában szenvedő betegek egyharmada megnövekedett vérnyomást és a légzőszervek működésének romlását okozza, aminek következtében gyakran előfordulnak az apnoe-támadások (ideiglenes légzési megállás).

A nyelv és az interdentális terek (diastema) növekedése, a prognosztizmus kialakulása, ami megszakítja a harapást. A koponya csontjainak, különösen az arcnak, jelentős növekedése. A kezek szélesek, az ujjak megvastagodnak és rövidülnek. A kezét a bőrön is sűrűsödik, különösen a tenyér felületén. A láb szélessége növekszik, és a kalkanusz növekedése miatt a hossz nő, a hordható cipő mérete nő.

A végtagok bőre vastagodott, olajos és nedves, gyakran bőséges hipertrichózissal. Gyakran vannak az ujjak paresztézia és zsibbadása. A betegség előrehaladott eseteiben különböző mértékű csontrendszeri deformitás lép fel.

diagnosztika

A diagnózist a hormonok vérvizsgálatának vizsgálatával igazolják. Minden akromegáliában szenvedő betegnél magas a szomatotróp hormon tartalma a vérben. A laboratóriumi vizsgálatok mellett a beteg más diagnosztikai módszereket is bemutat:

• a koponya röntgenfelvétele;
• MRI;
• CT-vizsgálat;
• konzultáció az endokrinológussal.

Számos akromegáliás eset diagnózisa nem alapulhat kizárólag a beteg megjelenésének változásán. Ennek oka, hogy az arcvonások, a végtagok és a testrészek növekedése más betegségek jelei - gigantizmus, osteoarthropathia, Paget-kór.

Ezért rendkívül fontos, hogy az akromegália jeleivel járó további vizsgálatokat végezzen. A röntgenfelvételek különösen felfedhetik a török ​​nyereg méretének növekedését, és a tomográfia segít meghatározni ennek valódi okait. Emellett számos szemészeti vizsgálatot kell végezni.

Acromegalia: fotó

Ahogy úgy tűnik az akromegáliás betegek, úgy nézzük meg a részletes fényképek megtekintését.

Híres emberek ezzel a betegséggel

Időrendben:

• Tille, Maurice (1903−1954) - francia profi birkózó, aki az urálokban született a francia családban; Shrek prototípusa.
• Kiel, Richard (1939–2014) - amerikai színész 2,18 m magas.
• Andre Gigant (1946-1993) egy profi francia birkózó és bolgár-lengyel származású színész.
• Streiken, Karel (született 1948) egy holland jellegzetes színész, 2,13 m magas.
• Igor és Grishka Bogdanov (Igor és Grichka Bogdanoff; 1949) - orosz eredetű francia ikrek, televíziós előadók, az űrfizika népszerűsítői.
• McGrory, Matthew (1973–2005) - amerikai színész, 2,29 méteres növekedéssel.
• Valuev, Nikolai Sergeevich (született 1973) orosz professzionális boxer és politikus.

További információ a wikipédiáról.

Acromegalia kezelés

Az akromegáliában alkalmazott terápiás intézkedések célja a növekedési hormon fokozott szekréciójának kiküszöbölése az agyalapi mirigyben, csökkentve a klinikai tünetek megnyilvánulását és megszüntetve a betegség ilyen tüneteit, mint fejfájás, látászavarok stb.

Ezt az agyalapi adenoma gyors eltávolításával, az intersticiális-hipofízis terület besugárzásával, radioaktív yttrium, arany vagy iridium beültetésével az agyalapi mirigybe, a hipofízis és a gyógyszeres kezelés kriogén elpusztításához (dopamin agonisták és szomatosztatin analógok) valósítják meg. A szomatotropin szint csökkenése után nemcsak a beteg jobban érzi magát, hanem élettartama is növekedni fog. Eddig a tudósok bebizonyították, hogy ennek a hormonnak a hosszabb növekedése a pulmonáris, szív-érrendszeri és onkológiai betegségek által okozott korai halálozáshoz vezet.

Mindenesetre az akromegalia időben történő kezelése nagyon fontos szerepet játszik, mivel hiánya az aktív munkaképes korú betegek korai fogyatékossága és a korai halálozás valószínűségének növekedése.

kilátás

Az akromegália kezelésének hiánya az aktív és munkaképes korú betegek fogyatékosságához vezet, növeli a korai halálozás kockázatát. Az akromegalia csökkenti a várható élettartamot: a betegek 90% -a nem él 60 évig. A halál általában szív- és érrendszeri betegségek következtében következik be.

Az acromegalia sebészeti kezelésének eredményei jobbak a kis adenomáknál. Nagy agyalapi mirigyeknél a relapszusok gyakorisága meredeken emelkedik.

Akromegalia - fénykép, okok, első jelei, tünetei és kezelése

Az akromegalia olyan patológiai szindróma, amely az epifízis porc csontosodása után az agyalapi mirigy által előidézett szomatotropin hiperprodukciójának köszönhető. Gyakran az akromegáliát összekeverik a gigantizmussal. De ha a gyermekkorból gigantizmus keletkezik, csak felnőttek fognak megbetegedni akromegáliával, és a vizuális tünetek csak 3-5 évvel a test meghibásodása után jelennek meg.

Mi az akromegália: a betegség leírása

Az akromegalia olyan betegség, amelyben a növekedési hormon (szomatotropin) termelése növekszik, ebben az esetben a csontváz és a belső szervek arányos növekedése sérül, továbbá metabolikus rendellenesség.

A szomatropin fokozza a fehérjeszerkezetek szintézisét a következő funkciók végrehajtása közben:

• lassítja a fehérjék lebontását;
• felgyorsítja a zsírsejtek átalakulását;
• csökkenti a zsírképződés lerakódását a bőr alatti szövetekben;
• növeli az izomtömeg és a zsírszövet közötti arányt.

Érdemes megjegyezni, hogy a hormon szintje közvetlenül függ az életkori mutatóktól, így a legmagasabb szomatropin koncentrációt az első életévekben észleljük körülbelül három évig, és maximális termelése átmeneti korban történik. Éjszaka a szomatotropin szignifikánsan megnőtt, így az alvási zavar a csökkentéséhez vezet.

Ez úgy történik, hogy amikor az idegrendszeri betegségek befolyásolják az agyalapi mirigyet, vagy valamilyen más okból a szervezet meghibásodik, és a szomatotróp hormon túlzott mennyiségben keletkezik. Az alapvonalban jelentősen megnövekedett. Ha ez érett korban történik, amikor az aktív növekedési zónák már lezárultak, az fenyegeti az akromegáliát.

okok

Az esetek 95% -ában az akromegalia oka az agyalapi mirigy - egy adenoma vagy szomatotropinoma, amely fokozza a növekedési hormon szekrécióját, valamint egyenetlen áramlását a vérbe

Az akromegalia a növekedés leállítása után kezd kialakulni. Fokozatosan, hosszú ideig a tünetek nőnek, és megjelenésük változik. Az akromegalia átlagosan 7 év elteltével diagnosztizálódik a betegség kezdetétől.

Általában az akromegalia a központi idegrendszer sérülése, a fertőző és nem fertőző gyulladásos betegségek után alakul ki. Bizonyos szerepe az öröklés fejlődésében.

Tünetek és fotó akromegália

Az akromegalia viszonylag lassan fejlődik, így az első tünetei gyakran észrevétlenek. Ez a tulajdonság a patológia korai diagnózisát is nagyon nehézvé teszi.

A képen az akromegalia jellegzetes tünete van az arcán.

A szakértők azonosítják a hipofízis akromegalia főbb tüneteit:

• gyakori fejfájás, amelyet általában a fokozott intracraniális nyomás okozott;
• alvászavarok, fáradtság;
• fotofóbia, hallásvesztés;
• alkalmi szédülés;
• a felső végtagok és az arc duzzanata;
• fáradtság, csökkent teljesítmény;
• hátfájás, ízületi fájdalom, az ízületek korlátozott mobilitása, a végtagok zsibbadása;
• izzadás;

A növekedési hormon megnövekedett szintje jellemző változásokat eredményez az akromegáliában szenvedő betegeknél:

• A nyelv, a nyálmirigyek és a gége sűrűsége a hang tónusának csökkenéséhez vezet - süketebbé válik, durvanak tűnik;
• a zygomatikus csontok növekedése;
• alsó állkapocs;
• homloklap;
• fülhipertrófia;
• orr;
• ajkak.

Ez az arckifejezéseket durvábbá teszi.

A csontváz deformálódik, a mellkasa megnagyobbodik, a kereszttartók teret szélesítenek, és a gerinc hajlított. A porc és a kötőszövet növekedése az ízületek mobilitásának, deformációjának, ízületi fájdalmának korlátozását eredményezi.

A belső szervek méretének és térfogatának növelésével növekszik az izomduzzanat, ami a gyengeség, fáradtság és a munkaképesség gyors csökkenéséhez vezet. A szívizom hipertrófia és szívelégtelenség gyorsan halad.

A betegség kialakulásának szakaszai

Az akromegáliát hosszú, hosszú távú tanfolyam jellemzi. Az akromegáliában kialakuló tünetek súlyosságától függően több szakasz áll rendelkezésre:

1. A prokromegáliát - a legkorábbi jelek jellemzik - nagyon ritkán észlelik, mivel a tünetek nem túl kifejezettek. De még ebben a szakaszban is lehetséges az akromegalia diagnosztizálása az agy komputertomográfiája, valamint a vérben lévő szomatotropin szintje segítségével;
2. Hipertrófiai stádium - az akromegalia kifejezett tünetei figyelhetők meg.
3. Tumor: jellemzi a szomszédos struktúrák károsodásának és diszfunkciójának tüneteit. Ez lehet a látásszervek vagy a megnövekedett intrakraniális nyomás zavarai.
4. Az utolsó szakasz a cachexia stádiuma, amit a test kimerülése kíséri az akromegália miatt.

Idővel menjen át a szükséges megelőző orvosi vizsgálatokon, amelyek segítenek a betegség korai szakaszában történő azonosításában.

Emberi szövődmények

Az akromegalia veszélye a szövődményekben, amelyeket szinte minden belső szerv megfigyel. Gyakori szövődmények:

• idegrendszeri betegségek;
• endokrin rendszer patológiái;
• mell;
• méh fibroma;
• policisztás petefészek szindróma;
• bélpolipok
• ischaemiás betegség;
• szívelégtelenség;
• artériás hypertonia.

Ami a bőrt illeti, akkor vannak ilyen folyamatok:

• bőrráncok durvasága;
• szemölcsök;
• seborrhea;
• túlzott izzadás;
• Hidradenitis.

diagnosztika

Amikor előfordulnak az első akromegáliás tünetek, azonnal forduljon szakképzett orvoshoz a diagnózis és a pontos diagnózis megállapításához. Az akromegáliát az IGF-1 (somatomedin C) szintjén végzett vérvizsgálati adatok alapján diagnosztizálják. Normál körülmények között ajánlott provokatív vizsgálatot végezni glükózterheléssel. Ehhez a gyanús akromegáliában szenvedő pácienst naponta 30 percenként mintavételezzük.

A diagnózis megerősítéséhez és az okok kereséséhez végezze el a következőket:

1. A vér és a vizelet általános vizsgálata.
2. A vér biokémiai vizsgálata.
3. A pajzsmirigy, a petefészek, a méh ultrahanga.
4. A török ​​nyereg koponyájának és régiójának röntgenfelvétele (csontképződés a koponyában, ahol az agyalapi mirigy található) - a török ​​nyereg vagy bypass mérete nő.
5. A hipofízis és az agyi területek CT-vizsgálata kötelező kontrasztos vagy MRI-vel ellentétes nélkül
6. Szemészeti vizsgálat (szemvizsgálat) - a betegek csökkentik a látásélességet, korlátozott vizuális mezőket.
7. A beteg fotóinak összehasonlító vizsgálata az elmúlt 3-5 évben.

Acromegalia kezelés

Néha az orvosok kénytelenek az akromegalia kezelésére sebészeti módszereket alkalmazni. Ez általában akkor fordul elő, ha a kialakult tumor túl nagy lesz, és a környező agyszövetet összenyomja.

készítmények

A hipofízis akromegáliájának konzervatív kezelése olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek gátolják a szomatropikus hormon termelését. Manapság két gyógyszercsoportot használnak erre a célra.

• Egy csoport - szomatosztin analógok (Sandotastatin, Somatulin).
• A második csoport - dopamin agonisták (Parloder, Abergin).

Sebészeti kezelés (akromegáliával végzett kezelés)

Ha az adenoma nagymértékű, vagy a betegség gyorsan fejlődik, önmagában a gyógyszeres kezelés nem lesz elég - ebben az esetben a beteget azonnal kezelik. A kiterjedt tumorok esetében kétlépcsős műveletet hajtanak végre. Ugyanakkor először eltávolítják a koponya dobozban található tumor részét, és néhány hónap múlva eltávolítják az agyalapi mirigyek adenoma maradványait.

A műtét közvetlen megjelölése a látás gyors elvesztése. A tumor a sphenoid csonton keresztül távolítható el. A daganat eltávolítása után a betegek 85% -ánál a szomatotropin szintjének jelentős csökkenése figyelhető meg a indikátorok normalizálásáig és a betegség stabil remissziójáig.

Sugárkezelés

Az akromegalia sugárterápiáját csak akkor lehet jelezni, ha a műtéti beavatkozás lehetetlen, és a gyógyszeres kezelés hatástalan, mivel a késleltetett hatás miatt a remisszió csak néhány év elteltével következik be, és a sugárzás utáni szövődmények kockázata nagyon magas.

kilátás

Ennek a patológiának a prognózisa a kezelés időszerűségétől és helyességétől függ. Az akromegalia megszüntetésére irányuló intézkedések hiánya a munkaképes és aktív korú betegek rokkantságához vezethet, és növeli a halálozás kockázatát is.

Az akromegalia csökkenti a várható élettartamot: a betegek 90% -a nem él 60 évig. A halál általában szív- és érrendszeri betegségek következtében következik be. Az acromegalia sebészeti kezelésének eredményei jobbak a kis adenomáknál. Nagy agyalapi mirigyeknél a relapszusok gyakorisága meredeken emelkedik.

megelőzés

Az akromegalia megelőzése a hormonális zavarok korai felismerésére irányul. Ha normalizálja a szomatotróp hormon fokozott szekrécióját, elkerülheti a belső szervek és a megjelenés patológiai változásait, és stabil remissziót okozhat.

A megelőzés a következő ajánlások betartását tartalmazza:

• a traumás fejsérülések elkerülése;
• konzultáljon orvosával az anyagcsere-zavarokról;
• a légzőrendszer szerveit érintő betegségek alapos kezelésére;
• A gyermekek és a felnőttek ételeinek teljesnek kell lenniük, és tartalmaznia kell az összes szükséges egészséges összetevőt.

Akromegalia: okok, tünetek és kezelés

Az akromegalia az agyalapi mirigy betegsége, amely a növekedési hormon, a szomatotropin megnövekedett termelésével jár együtt, a csontváz és a belső szervek növekvő növekedésével, az arcvonások és a test egyéb részeinek növekedésével, valamint az anyagcsere rendellenességekkel. A betegség debütál, amikor a szervezet normális, fiziológiai növekedése befejeződött. A korai szakaszban az általa okozott kóros változások alig észrevehetők vagy egyáltalán nem észrevehetők. Az akromegalia hosszú ideig fejlődik - tünetei nőnek, és a megjelenés változásai nyilvánvalóvá válnak. Átlagosan 5-7 év telt el a betegség első tüneteinek megjelenésétől a diagnózisig.

Az érett korúak akromegáliában szenvednek: általában 40-60 év között férfiak és nők.

A szomatotropin hatása az emberi szervekre és szövetekre

A növekedési hormon - szomatotropin - szekrécióját az agyalapi mirigy végzi. Ezt a hipotalamusz szabályozza, amely szükség esetén szomatosztatin neurosecrets-t termel (gátolja a szomatotropin termelését) és a szomatoliberint (aktiválja).

Emberben a szomatotróp hormon lineáris növekedést biztosít a gyermek csontvázában (azaz a növekedés hosszában), és felelős az izom-csontrendszer megfelelő kialakításáért.

Felnőtteknél a szomatotropin részt vesz az anyagcserében - ez kifejezetten anabolikus hatást fejt ki, serkenti a fehérjeszintézis folyamatát, segít csökkenteni a bőr alatti zsírlerakódásokat és növeli az égést, növeli az izmok arányát a zsír tömegére. Ezen túlmenően ez a hormon szabályozza a szénhidrát anyagcserét is, amely az egyik kontrainsularis hormon, azaz a vér glükózszintjének növelése.

Bizonyíték van arra, hogy a növekedési hormon hatásai is immunstimulálják és fokozzák a kalcium csontfelszívódását.

Az akromegalia kialakulásának okai és mechanizmusai

Az esetek 95% -ában az akromegalia oka az agyalapi mirigy - adenoma vagy szomatotropinoma, amely fokozott növekedési hormon kiválasztását biztosítja. Ezenkívül a betegség akkor fordulhat elő, ha:

• a hypothalamus patológiája, ami a szomatoliberin fokozott termelését provokálja, t
• az inzulinszerű növekedési faktor fokozott termelése;
• fokozott szöveti érzékenység a növekedési hormonra;
• a szomatotropin kóros szekréciója a belső szervekben (petefészkek, tüdő, hörgők, a gyomor-bélrendszer szervei) - méhen kívüli szekréció.

Általában az akromegalia a központi idegrendszer sérülése, a fertőző és nem fertőző gyulladásos betegségek után alakul ki.

Bebizonyosodott, hogy azok, akiknek a rokonai is rendelkeznek ezzel a patológiával, gyakrabban szenvednek akromegáliáról.

Az akromegalia morfológiai változásait a belső szervek szövetének hipertrófiája (térfogatának és tömegének növekedése), a kötőszövet növekedése jellemzi - ezek a változások növelik a jóindulatú és rosszindulatú daganatok kialakulásának kockázatát a beteg testében.

Az akromegalia klinikai megnyilvánulása

A betegség szubjektív jelei:

• a kezek, lábak növekedése;
• az egyes arcvonások méreteinek növekedése - nagy szemöldök, orr, nyelv (fognyomatokkal), a kiemelkedő kiemelkedő alsó állkapocs vonzza a figyelmet; rések jelennek meg a fogak között, a homlokrétegek a bőrön, a nasolabialis hajtás mélyebbé válik, a harapás változik;
• hang keményítés;
• fejfájás;
• paresthesia (zsibbadás, bizsergés érzés, a test különböző részein mászik);
• hátfájás, ízületi fájdalom, ízületek korlátozott mozgása;
• izzadás;
• a felső végtagok és az arc duzzanata;
• fáradtság, csökkent teljesítmény;
• szédülés, hányás (az intracraniális nyomás növekedésének jelei a hipofízis tumor jelentős mértékű növekedésével);
• a végtagok zsibbadása;
• menstruációs rendellenességek;
• a szexuális vágy és a potencia csökkenése;
• homályos látás (kettős látás, félelem az erős fénytől);
• hallásvesztés és szag;
• tej kiáramlása az emlőmirigyekből - galaktorrhea;
• visszatérő fájdalom a szívben.

Az akromegáliában szenvedő személy objektív vizsgálata, az orvos a következő változásokat fogja találni:

• ismét az orvos figyelmet fordít az arcvonások bővítésére és a végtagok méretére;
• a csontváz alakváltozásai (a gerinc görbülete, hordó alakú - anteroposterior méretben nagyítva - mellkasi, kibővített keresztburkolatok);
• az arc és a kéz duzzadása;
• izzadás;
• hirsutizmus (fokozott hajnövekedés a férfiaknál);
• a pajzsmirigy, a szív, a máj és más szervek méretének növekedése;
• proximális myopathia (azaz a test közepéhez viszonyított közelben lévő izmok változása);
• magas vérnyomás;
• az elektrokardiogramon végzett mérések (az úgynevezett akromegaloid szív jelek);
• emelkedett prolaktinszint a vérben;
• anyagcsere-rendellenességek (a betegek egynegyede a diabetes mellitus jelei, rezisztensek (rezisztensek, érzéketlenek) a glükózcsökkentő terápiára, beleértve az inzulin beadását is.

A kialakult stádiumban lévő 10 akromegáliás beteg közül 9-ben az alvási apnoe szindróma tünetei jelentkeznek. Ennek az állapotnak a lényege abban rejlik, hogy a felső légúti lágy szövetek hipertrófia és az embereknél a légzőszervek zavartalan működése miatt rövid ideig tartó légzés leáll az alvás közben. A beteg maga nem is gyanítja őket, és a beteg hozzátartozói és barátai figyelmet fordítanak erre a tünetre. Jelzik az éjszakai horkolást, amelyet szünetek megszakítanak, amelyek során a páciens mellkasának légzési mozgása gyakran teljesen hiányzik. Ezek a szünetek több másodpercig tartanak, majd a beteg hirtelen felébred. Olyan sok ébredés van az éjszaka folyamán, hogy a páciens nem kap elég alvást, túlterheltnek érzi magát, a hangulata romlik, irritálódik. Ezenkívül fennáll a beteg halálozási kockázata, ha az egyik leállási légzés késik.

A fejlődés korai szakaszában az akromegalia nem okoz kényelmetlenséget a páciensnek - nem nagyon figyelmes betegek nem észlelik még a test egy vagy másik részének növekedését. A betegség előrehaladtával a tünetek kifejezettebbé válnak, végül a szív-, máj- és pulmonalis elégtelenség tünetei jelennek meg. Az ilyen betegeknél az atherosclerosis és a magas vérnyomás kialakulásának kockázata nagyságrenddel magasabb, mint azoknál, akik nem szenvednek akromegáliát.

Ha egy gyermekben hipofízis adenoma alakul ki, amikor a csontváz növekedési zónái még mindig nyitva vannak, akkor erőteljesen növekszik - a betegség gigantizmusban nyilvánul meg.

Az akromegalia diagnózisa és differenciáldiagnosztikája

Az orvos gyanítja ezt a patológiát a beteg panaszai, a betegség története (a több éve elterjedt tünetek jellege) és a páciens objektív vizsgálatának eredményei alapján (vizuális vizsgálat során figyelmet fordít a megnövekedett testrészekre, a tapintás feltárja a belső szervek patológiai dimenzióit). A diagnózis megerősítése érdekében a páciens további diagnosztikai módszereket kap:

• a vérben lévő szomatotróp hormon szintje üres gyomorban és a glükóz bevétele után (az akromegáliában szenvedő személynél a szomatotropin szintje mindig megnő - beleértve az üres gyomrot is; a glükóz bevétele után a hormon szintjét még háromszor határozzák meg - 30 perc, 1,5 és 2 óra után; egy egészséges testben a glükóz bevétele után csökken a szomatotróp hormon tartalma a vérben, és az akromegalia esetében ezzel ellenkezőleg, ez növeli);
• kevésbé gyakran teszt- vagy szomatoliberin-vizsgálatokat végeznek, amelyek stimulálják a növekedési hormon termelését, vagy a bromokriptinnel végzett vizsgálatot, amely elnyomja a szekrécióját az akromegáliában szenvedő személyeknél;
• az inzulinszerű növekedési faktor - IGF-1 meghatározása (ennek az anyagnak a vérplazmában való koncentrációja tükrözi a napi szomatotróp hormon mennyiségét; ha az IGF-1 megemelkedik, ez az akromegalia megbízható jele).

A növekedési hormon szintjének meghatározása során fontos megjegyezni, hogy az egészséges személyben a szekréció csúcsa éjszaka történik, és az akromegalia esetében ez a csúcs hiányzik.

Az akromegalia diagnózisát a mű instrumentális módszerének eredményei - a koponya röntgenfelvétele - megerősítik, a képen egy kibővített török ​​nyereg látható. Ahhoz, hogy közvetlenül megnézhesse az agyalapi mirigy adenómát, a beteg számított vagy mágneses rezonancia képalkotást kap.

Abban az esetben, ha a páciens panaszai vannak a látásromlásra, a szemész konzultációt ír elő. A vizsgálat során az utóbbi szűkíti az akromegáliára jellemző vizuális mezőket.

Ha egy páciens egy adott belső szerv patológiájára vonatkozó panaszokat tesz, akkor a kutatáshoz külön módszert írnak elő.

A feltételezett akromegália differenciáldiagnózisát hypothyreosissal és Paget-kórral kell elvégezni.

acromegalia

Általános információk

Az akromegalia az ősi idők óta ismert betegség, amelyet a test minden egyes részének patológiás növekedése jellemez, amely a szomatotróp hormon fokozott termeléséhez kapcsolódik, más néven növekedési hormonnak. A betegség leggyakrabban a test növekedésének befejezése után következik be 20-40 év alatt mindkét nemnél, és a kéz és a láb növekedésében, az arcvonások hipertrófiai növekedésében nyilvánul meg. Az akromegalia tünetei a tartós fejfájás és az ízületi fájdalom, a reproduktív funkciók károsodása. Nagyon gyakran a vérben a szomatotróp hormon szintjének növekedése hozzájárul a súlyos szív-érrendszeri, tüdő- vagy rákbetegségek és korai halálozás előfordulásához.

Ez egy ritka betegség, és egy millióból 40-en diagnosztizálják, észrevétlenül kezdődik és fokozatosan halad, és körülbelül 7 évvel észlelhetővé válik.

Az akromegalia szakaszai

A betegség négy szakaszban megy végbe, amelyek mindegyikét bizonyos folyamatok jellemzik.

• A kezdeti promikromegalikus stádiumban a tünetek nagyon gyengék és ritkán észlelhetők. A diagnózis csak az agy komputertomográfiája és a vérben lévő szomatotróp hormon szintje alapján lehetséges.
• A hipertrófiai stádiumban az akromegalia tünetei kifejeződnek.
• A tumorral szomszédos agyterületek tömörítésének tünetei megjelennek a tumor stádiumában. Megnövekedett intrakraniális nyomás, idegrendszeri és szemrendellenességek vannak.
• A cachexia a betegség utolsó fázisa, melyet az akromegália okozta kimerültség jellemez.

Az akromegalia és a betegség mechanizmusának okai

A növekedési hormon termelődik az agyalapi mirigyben, az endokrin mirigyben, amely az agy alján található. Ez a hormon felelős a gyermek növekedéséért, az izmok kialakulásáról és a csontvázról. Felnőtteknél az anyagcserét szabályozza, beleértve a víz-só, a szénhidrát és a zsír egyensúlyt is.

Az agyalapi mirigy működésének ellenőrzését az agy egy másik részéről, a hipotalamusznak nevezik, amely olyan anyagokat állít elő, amelyek stimulálják vagy gátolják az agyalapi mirigy működését.

Egy egészséges emberben a szomatotróp hormon tartalma a nap folyamán ingadozik, a emelkedés csökkenés mellett változik. Számos okból kifolyólag az agyalapi mirigyek elhullanak a hipotalamusz kontrolljából, és elkezdenek aktívan szaporodni. A hormonkiválasztás ritmusa megzavarodik, és szintje a vérben emelkedik. Ezeknek a sejteknek a folyamatos növekedése hosszú ideig vezet egy „hypophysis adenoma” kialakulásához - jóindulatú neoplazma, amely több centiméter nagyságú. A tumor elkezdi az agyalapi mirigy összenyomását, néha egészséges sejteket pusztítva. Az akromegáliát a daganat okozza.

Az akromegália egyéb közvetett okai a terhesség kedvezőtlen lefolyása, a központi idegrendszer daganatai, a mentális vagy koponya sérülések, krónikus fertőzések, mint az influenza, kanyaró, stb. Az öröklés bizonyos szerepet játszik a fejlődésben.

Az akromegalia tünetei

A vérben a növekedési hormon túlzott mértéke megváltoztatja a beteg megjelenését: a homlokgerincek, a zygomatic csontok, az alsó állkapocs, az ajkak, az orr és a fülek nőnek. A gége, a nyelv, a hangszálak hipertrófia a hangváltozáshoz vezet. Jelentősen növeli a koponya, a kezek, a lábak méretét.

A csontváz deformálódik, a mellkasa megnagyobbodik, a kereszttartók teret szélesítenek, és a gerinc hajlított. A porc és a kötőszövet növekedése az ízületek mobilitásának, deformációjának, ízületi fájdalmának korlátozását eredményezi.

A betegek bőrét tömörítik. Fokozott zsír és izzadás. A belső szervek és az izmok túlzott mértékű növekedése izomrostok szindrómát okoz. A beteg kifáradást, gyengeséget, csökkent teljesítményt, szomjúságot, gyakori vizeletet, éles hőmérséklet-emelkedést panaszkodik. A szívizom hipertrófia alakul ki, szívelégtelenség alakul ki. A betegek 90% -ában a felső légutak hipertrófia és a légzőszervi működés romlása miatt a horkolás és az alvási apnoe szindróma alakul ki.

Az agyalapi mirigy növekedésével az intrakraniális nyomás emelkedik, fejfájás, szédülés, kettős látás, fotofóbia, halláscsökkenés, végtagok zsibbadása, hányás gyakran fordul elő. Beteg nőknél a menstruációs ciklus zavart, a meddőség előfordul, a galaktorrhea megjelenik (a tej kiválasztása a tejmirigyekből terhesség hiányában). A férfiaknál a szexuális potenciál eltűnik.

A cukorbetegség, a méh daganatai, a gyomor-bélrendszer szervei, a pajzsmirigy lehetséges fejlődése.

Akromegalia diagnózis

A vérben lévő szomatotróp hormon szintjét a glükóz tolerancia teszt alapján határozzuk meg. Meghatároztuk a növekedési hormon kezdeti értékét, majd a glükóz bevétele után négy óránként négy vizsgálatot. Ha normális, a glükóz bevétele után a növekedési hormon szintje csökken, az akromegalia aktív fázisában nő. Ezt a tesztet a terápia hatékonyságának értékelésére is használják, csak az akromegáliának megfelelő kezelésére használható.

Meghatározzuk az inzulinszerű növekedési faktorok (IGF) plazmakoncentrációját, a növekedés az akromegalia fejlődését jelzi. A koponya csontjainak röntgenvizsgálata a török ​​nyereg, a mágneses rezonancia és a számítógépes diagnosztika méretének növekedésének megállapítására. Az akromegáliás betegek szemészeti vizsgálata a vizuális mezők szűkülését mutatja.

A betegeket többek között az akromegalia okozta szövődmények azonosítására vizsgálják a cukorbetegség, a bél-polipózis, a pajzsmirigy-betegség stb.

Acromegalia kezelés

A betegség kezelése orvosi, sebészeti, sugárzási és kombinált módszerekből áll, és célja a szomatotróp hormon koncentrációjának csökkentése, a hiperszekréció kiküszöbölése és az IGF I koncentrációjának normalizálása. A kezelés eredményeként a betegség megnyilvánulásait jelentősen csökkenteni kell, vagy teljesen eltűnni.

Szomatosztatin analógok befogadása, amelyek elnyomják a növekedési hormon szekréciót (lanreotid, oktreotid, sandostatin, somatulin), előírtak. Ezt követően egyszeri sugárzást vagy gamma terápiát írnak elő az agyalapi mirigy területére. A hipofízis tumor sebészeti úton eltávolítható. A művelet hatékonysága 85%, kis daganatokkal és 30% szignifikáns. Ebben az esetben a műveletet meg lehet ismételni.

A kezelés prognózisa a betegség időtartamától függ. Kezeletlen, súlyos betegség esetén a beteg várható élettartama 3-4 év, lassú fejlődés 10 és 30 év között. Az akromegalia és az időben történő kezelés időben történő diagnózisa kedvező prognózist ad, a teljes helyreállítás lehetséges.

Akromegalia (gigantizmus) - okok, tünetek, diagnózis és kezelés

Az akromegalia (népszerűen gigantizmus) egy krónikus betegség, amelyet a növekedési hormon, a szomatotropin fokozott termelése okoz az agyalapi mirigy.

Az akromegalia tünetei

A betegség tünetei a test jellemzőitől és a kapcsolódó tényezőktől függően különböző módon jelentkezhetnek.

Az ízületek, különösen az ujjak, passzív rugalmasságot szereznek, aminek következtében könnyen elhajolhatók a csont hátoldalán. Ez az ízületi zsákok növekedésének és ennek következtében lazításának következménye. Az akromegáliára jellemző hang és a süket hangja a gége növekedéséből és a hangszálak hosszabbításából ered.

Hipertrófia - az izomsejtek tömegének növekedése először benyomást kelthet az izom erősségének növekedésében, de a progresszív stádiumban kiderül, hogy az izomtömeg növekedése az akromegáliával csak nyilvánvaló. Leggyakrabban a zsírlerakódásról van szó, ami az izomrostok degenerációjához vezet; a beteg gyorsan elfárad, gyengeséget tapasztal (aszténia).

Ugyanez történik a nyelvvel is: ügyetlen, sűrűsödik, és ennek következtében a betegnek nehéz beszélni és rágni. A kötőszövet hipertrófia miatt, amely az akromegáliát okozza, a bőr megvastagodik, ami tovább hangsúlyozza a csontok túlméretét. Vannak kivételek a verejték és a faggyúmirigyek, amelyek hiperhidrosishoz (fokozott izzadáshoz) és seborrhához vezetnek. Néha hipertrichózis (fokozott szőrösség) is jelentkezik, különösen az arcán lévő nőknél, amelyek az arc akromegáliával szembeni durva jellemzőivel együtt férfias megjelenést adnak neki.

Az akromegalia befolyásolja a belső szerveket is. Splenomegalia - az úgynevezett rendellenes beavatkozás az edények és a belső szervek - a szív, a máj, a vesék, a lép, a csecsemőmirigy és az endokrin mirigyek. Különösen gyakran (és minden esetben az esetek egyharmadában) a pajzsmirigy megnagyobbodik, néha diffúz hyperplasia formájában, néha goiter formájában.

Gyakran az akromegáliát a nemi szervek funkcionális rendellenességei, dysmenorrhoea (néha szabálytalan, nagyon fájdalmas időszakok) vagy amenorrhoea (a menstruáció megszűnése) kísérik. Ugyanakkor a betegség kezdeti szakaszának szexuális igénye nő. A külső nemi szervek, a férfiak pénisze, a nővérek és a nők csiklója kibővült. A méh, a petefészkek és a herék éppen ellenkezőleg, ellentétes fejlődésen mennek keresztül, vagy megszűnnek.

Ha az akromegalia fiatal korban jelenik meg, gyakran a legkorábbi megnyilvánulása lassú impulzus, később pedig heteronim bitemporális hemianopszia (mindkét szemen egyoldalú vakság, a külső vizuális mező felének kiesése), ami az agyi látóideg nyomásának következménye, azaz az idegek azon részei, amelyek a retina mindkét külső feléből származnak. Ritkán a belső vizuális mező is érintett. Ebben az esetben a bináris hemianópia kérdése.

A betegség lefolyása

Az akromegalia folyamata mindig krónikus, minden betegnél eltérő, és különböző együtthatóktól függ. A legsúlyosabb esetekben a hypophysis tumor fejlődik, és az optikai idegek megsérülnek. Ennek eredményeként teljes vakság fordulhat elő; fejfájás, fogyás, izomgyengeség és cachexia is lehetséges.

Az élet különböző szakaszaiban az akromegáliával rendelkező betegek fotói

Bizonyos esetekben az akromegalia könnyebben halad, bizonyos ponton leáll, és nem halad tovább. Általában az eozinofil hipofízis adenomák lassan nőnek. Először a hypopituitarizmus klinikai jelei vannak (a hipofízis hormonok fokozott termelése). Csak később lehet röntgenszerkezetbe hozni a daganatnyomás hatását: a török ​​nyereg régiójának kiterjesztése, amelyben az agyalapi mirigy be van zárva. Ennek következménye a látásromlás és a fent említett hemianópia.

Ha a daganatot nem kezelik, akkor nő, és súlyos agyi katasztrófákat okozhat, például vérzést és halált. Az akromegáliában az eozinofil adenoma megzavarhatja az adenohypofízis működését, elmozdíthatja vagy akár teljesen elpusztíthatja azt, ami a hipofízis (hipopituitarizmus) szekréciós funkciójának csökkenéséhez vezet, ami végül a betegség során a fő probléma lesz.

Akromegália komplikációk

Az akromegalia leggyakoribb betegsége a reumás károsodás, elsősorban a gerinc. Deformációját a légszomj és a szív-érrendszer megsértése kíséri. A gerinc röntgenadatai hasonlítanak az ankilózisos spondylitis (az axiális csontváz krónikus reumatikus betegsége, de a sacroiliacis ízületek veresége nélkül) képére.

Lehetséges a végtagok ízületi gyulladása is, amely az akromegáliát provokálja. A reuma ilyen formája esetenként súlyos fájdalmat okozhat, bár nem lehet lokalizált gyulladás jelei.

Az akromegalia kardiovaszkuláris szövődményei nagyon súlyosak lehetnek. A splanchnomegálián belüli cardiomegalia (a szívbővülés) más szívbetegségeket jelezhet. Ezeknek a betegségeknek az eredménye gyakran a magas vérnyomás és a koszorúér-elégtelenség (a szív globális vagy bal oldala). Ebben az esetben az irreverzibilis és az agyalapi mirigy ectomia (eltávolítása) már nem érinti.

A beteg leggyakrabban rosszul reagál a gyógykezelésre. Ennek a veszélyes komplikációnak a korai megnyilvánulása, amely már a szív- és érrendszeri funkciók romlásának első jeleit mutatja, jelzi az agyalapi mirigy eltávolítását.

A cukorbetegség az összes akromegalia 22-40% -ában jelentkezik. A betegek súlyos diabéteszben szenvednek acidózis nélkül. A szokásos kezelés nem elég, az ilyen súlyos betegség különösen kockázatos. A cukorbetegség előfordulása akromegáliával jelzi a betegség előrehaladását, és a megfelelő kezelés jele.

Akromegalia diagnózis

A török ​​nyeregterületen gyanús daganatokkal rendelkező betegeknek, az agyalapi mirigy vagy a bitemporális hemianopszia károsodását jelző klinikai tünetekkel és laboratóriumi megállapításokkal, számos más vizsgálatot kell végezniük: a hypothalamus-hipofízis rendszer, a török ​​nyeregterület és a látás működésének tanulmányozása.

Számos módszer létezik a diagnózis "akromegalia" létrehozására, amiből az orvos kiválaszthatja azokat, amelyek segítenek a pontos diagnózis gyors elkészítésében. Igaz, a török ​​nyereg növekedésének jeleivel, a látáskárosodással és az agyalapi mirigyek működési zavarainak klinikai vagy laboratóriumi jeleivel járó páciensnek további vizsgálatokat kell végeznie.

Az eddig talált hipofízis-daganatok többsége nagyon kis méretű (1 cm-nél kisebb átmérőjű), kevés klinikai tünetekkel. Ezek az esetek nyilvánvalóan pusztán tudományos érdeklődés.

Érdemes számtalan kutatást meggyőződni arról, hogy ezek a sérülések nem igényelnek aktív orvosi beavatkozást? Természetesen megéri, mert az agyalapi mirigy egy kis daganata (microadenoma) is spontán növekedhet, és nehéz megmondani, mikor ez megtörténik, és milyen következményei lesznek. Különböző esetekben nagyon eltérőek és a daganat fejlődésének jellemzőitől függenek. Ezért, ha hipofízis microadenomát észlelnek, a kezelés vagy minden esetben állandó megfigyelés ajánlott.

A koponya számítógépes tomográfiával történő radiológiai vizsgálata különösen fontos az akromegalia diagnosztizálásában és a tumor vizsgálatában, mivel segítségükkel a török ​​nyeregben bekövetkező változások válnak láthatóvá, ami, ahogy az adenoma, megduzzad, egyre nagyobb lesz.

Ami az agyi hormonok szintjét illeti az akromegalia diagnosztizálásához, vérvizsgálatra van szükség. A vért üres gyomorban veszik fel és vizsgálják a szomatotropin tartalmát. Ha a koncentrációja megemelkedik, az akromegalia diagnózisa megerősítést nyer.

A lehetséges cukorbetegség kimutatása érdekében ajánlott a glükóz tolerancia vizsgálata is. Fontos a szén-dioxid-rendellenesség meghatározása - ez is gyakori tünet. Gyakran előfordul, mint bármely más betegségnél, a glikozuria (a glükóz kiválasztása a vizeletben), a magas vércukorszint és a csökkent tolerancia. Az akromegáliában szenvedő betegek nagyon magas százaléka ad teljes klinikai képet a cukorbetegségről. Elég nyugodtan halad, ritkán fordul elő diabéteszes acidózis és kóma.

A vesekárosodás és a cukorbetegséghez kapcsolódó retina károsodás rendkívül ritka.

Az akromegalia specifikus formáinak diagnosztizálása

A tipikus esetekben nem nehéz diagnosztizálni az akromegalia specifikus formáit, melyeket egy bizonyos típusú csonthipertrófia jellemez.

Például Paget-kór esetében a koponya keresztirányban történő növekedése, az orr, a nyelv és az ajkak változásának hiánya jellemző. A klinikai akromegáliával ellentétben a hipertrófia csak a disztális végtagszakaszokat rögzíti, amelyekre jellemző a koponya arcrészének változása és a bőr tipikus csomópontja. Ezen túlmenően ezek az oszteopátiák nem mutatnak hipofízis-daganatok tüneteit és látászavarokat.

Az akromegalia okai

Az adenohypofízis (elülső agyalapi mirigy) túlfunkciója az akromegalia oka: túl sok szomatotropin keletkezik, ami a betegség jellegzetes megnyilvánulásának oka. A túlzott növekedési hormon az izmok, a vérerek és a szervek csont- és kötőszövetének rendellenes növekedését okozza.

Eddig a tudósok nem tudták pontosan meghatározni, hogy mi az acromegalia. Az elmúlt években a szomatotropin túlérzékenységéből adódó klinikai szindrómát összefüggésbe hozta az agyalapi mirigy tumorjával (adenoma). Egyes esetekben ez az agyalapi mirigy egyszerű hiperfunkciója. Az adenoma teljes eltávolítása jelentősen megnöveli a páciens esélyét.

Nem nehéz elképzelni, hogy ezen a ponton is vannak ellentétes vélemények. Egyesek úgy vélik, hogy a mediátorok vagy a hypothalamus aktivitását szabályozó mechanizmusok funkcionális rendellenességeit az adenoma magyarázza, melynek következtében a szomatotropin szekréció nő vagy csökken. Az a tény, hogy a hormonkibocsátás nem minden beteg esetében azonos (csökken, ha a glükózt szedik és növeli az inzulin beadását), és az akromegáliás betegek jó eredményeket érhetnek el, és a mediánhoz hasonló anyagok beadásával csökkenthetik a hormonszintet a hypothalamussal együtt kell keresni.

Másrészt a beteg által a kezelés során kapott gyógyszerek instabil hatása és az adenoma eltávolítása következtében az oldalról érkező panaszok fokozatos megszüntetése valószínűbb, hogy a betegség elsődleges oka lokalizálódik az agyalapi mirigyben.

Talán van értelme a két elmélet érvényességét feltételezni. Lehetséges, hogy a hypothalamus diszfunkciója szerepet játszik a tumorképződés első szakaszának kialakulásában, és a következő szakaszban - a hipofízis adenoma hormonjának szabályozatlan szekréciója. A hormontermelő daganatok fejlődésének és természetének jellemzői nagyban különböznek. A kezelés egyetlen módja sem garantálja az abszolút sikert. Legtöbbjük végül csökkenti az agyalapi mirigy működését úgy, hogy összekeveri és megsemmisíti magát a mirigyszövetet, amely félreteszik az optikai chiasmára. Némelyik magassága stabilizálódik, és sok éven át a betegek nem panaszkodnak. Érdekes, hogy egyes betegeknél a szövetek elvesztik a magas hormonszintre való érzékenységüket, és sok éven át nem haladnak az akromegáliát okozó klinikai tünetek.

Az akromegáliát provokáló jellegzetes betegség a cukorbetegség. Amint már említettük, az összes beteg egyharmadában az alacsony glükóz tolerancia valódi cukorbetegséggel jár. Első pillantásra nehéz megmondani, hogy a szomatotropin megnövekedett szintje nemcsak a glükóz kialakulásához, hanem a hyperinsulinémiához is hozzájárul. Ezen betegek némelyike ​​családos cukorbetegségben szenved, amit az akromegalia kezelése gyengít, de egyáltalán nem gyógyul.

Jelenleg az akromegáliában szenvedő betegek halálának oka a komplikációk, amelyek mechanizmusa még mindig nem teljesen világos. Ezek a szív és a vérerek betegségei, beleértve az artériás hipertóniát is. Az esetek 20–50% -ában előforduló magas vérnyomás oka nem ismert, de úgy tűnik, hogy a szomatotropin fokozott szekréciója miatt a nátrium felhalmozódásához kapcsolódik.

A szív- és érrendszeri problémák, és különösen az érrendszeri problémák, amelyek az akromegáliát okozták, elsősorban a 40 éves kor után jelentkeztek a következő formákban:

• artériás magas vérnyomás;
• cardio;
• izolált cardiomegalia;
• szívelégtelenség stagnálás jeleivel;
• cerebrovascularis rendellenességek.

Nem világos, hogy a szomatotropin megnövekedett szintje a kardiopátia egyetlen oka. Sok más szív- és érrendszeri betegségre utaló betegeknél az echokardiográfiai vizsgálat (a szív ultrahangja) a bal kamrai hipertrófiát tárta fel.

Acromegalia kezelés

Az akromegalia súlyos betegség, amely számos negatív következménnyel és lehetséges szövődményekkel jár, ezért csak a tapasztalt szakembereknek kell előírniuk és kezelniük kell. Az akromegáliás kezelés lehet:

• radiológia;
• terápiás;
• műtét.

Az akromegalia sebészeti kezelése

Ha látáskárosodás következik be és / vagy a daganat kiterjed a török ​​nyeregre, a műtéti beavatkozás világosan látható. Minden más esetben, amikor a daganat még mindig a meghatározott területen marad (a török ​​nyereg növekedése, a tumor terjedése nélkül) vagy az agyalapi mirigyben (a török ​​nyereg növekedésének jelei a radiológiai vizsgálatok során), a sebészeti beavatkozás ellentmondásos.

Jelenleg, amikor a tumor elleni küzdelemre vagy endokrin szindrómára van szükség, az adenoma eltávolítását vagy a hypophysectomiát jelezzük természetesen, ha a műveletet egy tapasztalt idegsebész végzi, aki rendelkezik a megfelelő berendezéssel. Ezt a döntést megfelelő indikációk alapján kell meghozni, például ha a daganat hajlamos növekedni és / vagy nincs spontán javulás jele. Természetesen a legnehezebb dolog eldönteni, hogy csak a tumor eltávolítására lehet korlátozni. Fennáll annak a kockázata, hogy a tumorsejtek megmaradnak, ami visszaeséshez vezet.

Ha szükség van a hypophysectomiára, amikor sok egészséges szövetet eltávolítanak, a hypopituitarism megfelelő következményekkel járhat. A megbízható szakemberek kezében a sebészeti beavatkozással végzett kezelés kiváló eredményeket ad. Az esetek 70% -ában teljes gyógyulást figyeltek meg (a vérben a szomatotropin szintje csökken a normához), és általában a műtét után nem szükséges hormonális terápiát végezni a hypopituitarizmus számára.

Az akromegalia radiológiai kezelése

A szomatotropin szekretáló tumorok radiológiai kezelését hagyományos sugárkezeléssel végezhetjük. Az akromegalia kezeléséhez nagyfeszültségű terápia vagy érintkezéses sugárzás is alkalmazható, ha radionuklidokat tartalmazó szuszpenziót injektálunk. Amikor a mikrokémiai műtét még nem érte el a jelenlegi fejlődési szintjét, a sugárkezelés volt a legmegfelelőbb módszer az akromegalia kezelésére. Azokban az esetekben, amikor a daganat olyan mértékben növekedett, hogy a török ​​nyereg fölé emelkedett, és a látáskárosodás már észlelt, a sebészek felvették a szikét.

Az akromegalia izotóp-besugárzással történő kezelése jó eredményt ad, de technikai képességei korlátozzák. A radionuklidokat tartalmazó tűvel történő intersticiális sugárzás esetén a kezelési eredmények jobbak, de lehetséges mellékhatások. Napjainkban világos lelkiismerettel tudjuk, hogy a sugárkezelés (különösen a kobalt sugárzás) előnyös azokban az esetekben, amikor nincs összefüggő látáskárosodás, ha idős betegről vagy sebészeti beavatkozásban ellenjavallt betegről beszélünk.

Az élet különböző szakaszaiban az akromegáliával rendelkező betegek fotói

A sugárkezelés megkezdése előtt tisztában kell lenni azzal, hogy a pozitív hatás első jelei, néhány kivételtől eltekintve, csak 2-6 hónappal a kezelés befejezése után jelennek meg, és csak két évvel később az eredmény teljesen egyértelmű lesz. Ez alatt az idő alatt az akromegalia mind haladhat el, mind pedig semmit sem ér.

Az akromegalia terápiás kezelése

A drogterápia valószínűleg nem fog eredményt adni a növekvő tumor terjedésének lelassítására. Úgy véljük, hogy a szervezetben a hormon szintézise bizonyos mértékig szabályozható, de itt is nincs konszenzus a szakemberek körében.

Meg kell jegyezni, hogy az ösztrogén és / vagy androgén akromegália kezelésének korábbi módszerei már elavultnak tekinthetők. A bromokriptin az egyetlen olyan gyógyszer, amely jelentős javuláshoz használható. Általában sugárterápiával kombinálva fokozzák hatékonyságát, valamint olyan betegek kezelésében, akiknek a műtét nem eredményezte a kívánt eredményt, és az akromegalia nem csökkent.

A megfelelő kezelés kiválasztása

Nézzük meg, hogy mi a legjobb kezelési lehetőség, hogy az akromegalia minden egyes esetben csökkenjen.

• A progresszív daganatos növekedésű fejfájás és részleges vagy teljes látásvesztés esetén olyan sürgős sebészeti beavatkozás szükséges.
• Progresszív szövődmények, például kardiopátia, cukorbetegség és reumás formák esetén az akromegalia intenzív kezelése jelezhető, amely a foktól és súlyosságtól függően egyes esetekben sebészeti vagy sugárkezelés lehet.
• Az utóbbi időben felismert formák (50 év után), ha nincsenek érrendszeri betegségek és keringési zavarok, a sugárkezelés gyakran sikeres és lehetővé teszi az akromegalia kezelésében pozitív eredményeket.
• A betegség előrehaladásának jeleit mutató formák esetében rendszeres vizsgálat és folyamatos ellenőrzés történik. Lehetséges a terápiás intézkedések visszautasítása, ha a kontroll vizsgálatok során a vérben és a vizeletben lévő kalcium foszfor és szomatotropin szintje nem nő. Ha ezek a számok növekednek, akkor bromokriptint rendelhet.

Az akromegalia sikeres kezeléséhez szükséges, hogy a lehető leghamarabb kapcsolatba lépjen egy tapasztalt orvossal az egészségkárosodás minimalizálása érdekében. Ha ez a súlyos betegség gyanúja, forduljon a szakemberhez a lehető leghamarabb, és csak a legmegfelelőbb kezelési lehetőséget választja, figyelembe véve a beteg egyedi jellemzőit.

Kezelési eredmények

A sikeres kezelés eredménye a tünetek csökkentését vagy megszüntetését jelenti, azonban a betegség következtében valamilyen változás és probléma jelentkezik. Nézzük meg, mi lehet az akromegáliás kezelés eredménye.

• A diszmorfizmus (vázváltozás) stabilizálódik, a lágy részek beszivárgása enyhén csökken.
• A biológiai tünetek enyhülnek. Az anyagcsere rendellenességek csökkennek és néha teljesen eltűnnek, de a szomatotropin tartalom nem mindig tér vissza a megfelelő szintre. A cukorbetegség javul, és bizonyos esetekben a glükóz tolerancia teljesen normalizálódik.
• A tumorhoz kapcsolódó tünetek (fejfájás, látáskárosodás) enyhülnek, javulás következik be, és minél előbb kezdődik a kezelés.
• A szív- és érrendszeri komplikációk megállhatnak, de a legtöbb esetben még mindig fennmaradnak. • Az ízületek és a végtagok fájdalma gyengül, de a reumás rendellenességek a csontokban és az ízületekben maradnak.
• A hypophysectomia eredményeit csak a műtét után 3 hónappal lehet értékelni. A klinikai képtől függően döntse el, hogy folytat-e további terápiát. Ennek megállapításához vérvizsgálatokat végeznek a szomatotropin és a vizelet foszfor és kalcium szintjén. Ha a szomatotropin szintje továbbra is magas, további sugárterápiát mutatnak, amelynek hatékonyságát folyamatosan ellenőrizni kell.
• Postoperatív szövődmények. A diabetes insipidus gyakori, de nem a legsúlyosabb szövődmény. Különösen azért, mert általában elhalad. Lehetséges, hogy az agyalapi mirigy meghiúsul. A funkció károsodásának mértékét rendszeres időközönként elvégzett vizsgálatokkal lehet ellenőrizni. Szinte mindig szükséges a megfelelő helyettesítő terápia (a hiányzó hormonpótlók, mint például a kortikotrop, a tirotropin, a gonadotropinok felírása).

kilátás

Az akromegalia prognózisa nem mindig rossz: a betegek 20-30 évig élhetnek, gyakran a betegség kialakulásának nyilvánvaló tünetei nélkül vagy anélkül, és mentális értelemben megfelelően érzékelik a betegségüket. A felnőttkori betegségek nagyon hasonlóak az azonos korú egészséges emberek betegségeihez, bár az akromegalia intenzitása magasabb: reumatikus fájdalmak, fejfájás (gyakran elég tolerálható) és általános gyengeségérzet.

Az a tény, hogy a páciens várható élettartama jelentősen csökken, nem annyira mély, ahogyan a daganat behatolt a török ​​nyeregbe, mint az agyalapi mirigy zavarának mértéke. Bizonyos esetekben az akromegalia halálának oka cachexia, de a legtöbb beteg szívelégtelenségben, cukorbetegségben vagy más betegségekben hal meg, amelyeket a szervezet gyengült akromegáliával nem képes kezelni az immunrendszerrel.