Az agyalapi mirigy hipofunkciója és egyéb rendellenességei (E23)

• Okok

Tartalmazza: a hipofízis és a hypothalamus betegségei által okozott feltételeket

Kivéve: az orvosi eljárásokból eredő hypopituitarism (E89.3)

Oroszországban a 10. betegség nemzetközi osztályozása (ICD-10) egyetlen szabályozási dokumentumként került elfogadásra, amely figyelembe veszi a betegségek előfordulásának gyakoriságát, az összes osztály egészségügyi intézményeinek történő nyilvános hívások okát és a halál okát.

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén az Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i végzésével vezették be az egészségügyi ellátás gyakorlatába. №170

Az új felülvizsgálat (ICD-11) kiadását a WHO tervezi 2022-ben.

E23.2 Diabetes insipidus

A cégcsoport RLS ® hivatalos honlapja. Az orosz internet kábítószer- és gyógyszertárválasztékának fő enciklopédiája. A gyógyszerek referenciakönyve Az Rlsnet.ru hozzáférést biztosít a gyógyszerek, az étrend-kiegészítők, az orvostechnikai eszközök, az orvostechnikai eszközök és egyéb termékek utasításaihoz, áraihoz és leírásaihoz. A farmakológiai referenciakönyv tartalmazza a felszabadulás összetételét és formáját, a farmakológiai hatást, a felhasználási jelzéseket, az ellenjavallatokat, a mellékhatásokat, a gyógyszer kölcsönhatásokat, a kábítószer-használat módját, a gyógyszeripari cégeket. A kábítószer-referenciakönyv tartalmazza a gyógyszerpiac és a gyógyszerpiac termékeinek árait Moszkvában és más oroszországi városokban.

Az információ átadása, másolása, terjesztése az RLS-Patent LLC engedélye nélkül tilos.
A www.rlsnet.ru honlapon közzétett információs anyagok hivatkozásakor az információforrásra való utalás szükséges.

Közösségi hálózatokban vagyunk:

© 2000-2018. A MEDIA RUSSIA ® RLS ® JELENTÉSE

Minden jog fenntartva.

Az anyagok kereskedelmi felhasználása nem megengedett.

Az egészségügyi szakembereknek szánt információk.

Diabetes insipidus

RCHD (Köztársasági Egészségfejlesztési Központ, a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma)
Verzió: Archívum - A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2010 (239. sz. Rend)

Általános információk

Rövid leírás

Protokoll "diabetes insipidus"

Az ICD-10 kód (ok): E 23.2

besorolás

1. Központi (neurogén) diabetes insipidus - a hipotalamusz-hipofízis-rendszer károsodásából eredő metabolikus rendellenességek:

2. Nefrogén diabetes insipidus - a veseberendezés képtelensége miatt a víz újbóli felszívódása miatt:

- örökletes (a V2 típusú ADH receptor gén mutációja Xq 28-on);

3. Diabetes insipidus terhes nőknél - progesztin (gesztációs): általában a terhesség harmadik trimeszterében fordul elő, a szülés után egyedül halad.

4. Dipsogén (primer, pszichogén polidipszia). Az elsődleges polidipszia egy kóros szomjúság, amelyet mind a szerves (hipotalamusz), mind a központi idegrendszer funkcionális rendellenességei okoznak. Pszichogén polidipszia - krónikus túlzott vízfogyasztás vagy időszakos, nagyon nagy mennyiségű vízfogyasztás.

diagnosztika

Diagnosztikai kritériumok

Panaszok és anamnézis
A legtöbb beteg esetében az első és a legfontosabb panaszok a szomjúság (polydipsia), a gyakori és bőséges vizelet. A betegek napi 8-15 liternyi italt is fogyaszthatnak. A vizeletet gyakran és kis adagokban (500-800 ml) választják ki, átlátszó, színtelen. Gyakran nap és éjszaka inkontinencia van. Gyermekek ingerlékenyek, szeszélyesek, elutasítják az ételt, csak vizet igényelnek. Vannak fejfájás, szorongás, dehidratációs tünetek (fogyás, száraz bőr és nyálkahártyák).

Figyelembe kell venni a történelem adatait: a tünetek időzítését, az etiológiai tényezőkkel való összefüggést (fertőzés, trauma), a szomjúság súlyosságát (2 liter / m 2 / nap) és a poliuria, a tünetek növekedésének üteme, öröklődés.

Fizikai vizsgálat
Az ADH (antidiuretikus hormon) termelésének hiánya tünetei - száraz bőr és nyálkahártyák, súlycsökkenés, súlyos dehidratáció, hányinger, hányás, látási zavarok, testhőmérséklet-labilitás, gastritisz, colitis, székrekedés hajlama. Lehet, hogy a gyomor nyúlik és leereszkedik. Változások a szív-érrendszerben: impulzus labilitás, tachycardia. Egyes betegek hidegséggel, ízületi fájdalommal, hypochromicus vérszegénységgel rendelkeznek. Szerves cukorbetegség esetén az egyéb endokrin funkciók károsodásának tünetei megfigyelhetők: elhízás, cachexia, törpe, gigantizmus, késleltetett fizikai és szexuális fejlődés, menstruációs zavar.

Laboratóriumi vizsgálatok: a vizeletvizsgálat Zimnitsky szerint - hypostenuria. A vér biokémiai elemzése: hypernatremia (központi diabétesz insipidussal).

Instrumentális vizsgálatok: az agy CT-vizsgálata - a központi idegrendszeri daganatok 1/3-án.

Szakértői tanácsok:
- ENT, fogorvos, nőgyógyász - orrnyálkahártya, szájüreg és külső nemi szervek fertőzésének rehabilitációjára;
- okulista - a fundus változásainak észlelése (stagnálás, a vizuális mezők szűkítése);
- neurológus - a központi idegrendszer patológiájának azonosítására, a terápia kiválasztására;
- idegsebész - az agy feltételezett térfogatának folyamata esetén;
- fertőző betegségek vírusos hepatitisz, zoonózis, intrauterin és egyéb fertőzések jelenlétében;
- phthisiatrician - feltételezett tuberkulózis esetén.

A fő és további diagnosztikai intézkedések listája

A tervezett kórházi kezelés előtt: vércukorszint, karbamid-nitrogén, vizelet fajsúly, glükózuria.

A fő diagnosztikai intézkedések:

1. Teljes vérszám (6 paraméter).

2. Általános vizeletelemzés.

3. A vércukorszint meghatározása.

4. A vizeletvizsgálat Zimnitsky szerint.

5. A karbamid-nitrogén, a vér kreatinin meghatározása.

6. Nátrium, kálium meghatározása a vérben.

7. A vizeletelemzés Nechyporenko szerint.

8. Az agy CT-vizsgálata a központi idegrendszer ömlesztett formációinak kizárására.

9. Az alapítvány tanulmányozása.

11. A mellékvesék ultrahangja.

További diagnosztikai intézkedések:

1. Diagnosztikai vizsgálat alultápláltsággal (koncentrációs vizsgálat) - az élelmiszerből származó folyadék kizárásával és a plazma ozmolaritás növekedésével a vizelet fajsúlya a cukorbetegséggel szemben alacsony marad. Ezt a vizsgálatot kórházban kell elvégezni, és annak időtartama nem haladhatja meg a 6 órát. A kisgyermekeknél a gyenge tolerancia miatt a vizsgálatot nem lehet elvégezni.

2. Tesztelje a minirinom-ot (vasopressinom). Központi (hipotalamusz) diabetes insipidusban szenvedő betegeknél történő bevezetése után a vizelet fajsúlya nő, és a térfogat csökkenése megfigyelhető, a nefrogén formában a vizelet paraméterei gyakorlatilag nem változnak.

Differenciáldiagnózis

A diabetes insipidusot különbözni kell a polidipszia és a poliuria (pszichogén polidipszia, cukorbetegség, veseelégtelenség, Fanconi nephronophthis, vese-tubuláris acidózis, hyperparathyreosis, hiper-aldoszteronizmus) által okozott betegségektől.

Amikor a pszichogén (primer) polidipsziás klinika és a laboratóriumi adatok egybeesnek a diabetes insipidus-val. Az ADH hosszú távú alkalmazásával történő vízkiválasztás blokkolása az agyi anyag hipertóniás zónájának helyreállításához vezet. A száraz élelmiszerekkel végzett vizsgálat lehetővé teszi ezeknek a betegségeknek a megkülönböztetését: amikor a pszichogén polidipsziás diurézis csökken, az arány növekszik, a betegek általános állapota nem szenved. A diabetes insipidus diurézis és a vizelet fajsúlya nem változik szignifikánsan, a dehidratáció tünetei nőnek.

A cukorbetegséget a kevésbé kifejezett poliuria és a polidipszia jellemzi, gyakran nem haladja meg a 3-4 litert naponta, magas a vizelet fajsúlya, a glükozuria és a vércukorszint növekedése. A klinikai gyakorlatban ritka a cukor és a cukorbetegség kombinációja. Ezt a lehetőséget hiperglikémia, glikozuria és egyidejűleg a vizelet és a poliuria alacsony fajlagos súlya mellett kell elfelejteni, ami az inzulin-terápia során nem csökken.

A poliuria kifejezhető veseelégtelenségben, de sokkal kisebb mértékben, mint a diabetes insipidusban, és az arány 1008-1010 között marad; a vizelet fehérjében és hengerében van jelen. Emelkedett a vérnyomás és a vér karbamid.

A cukorbetegséghez hasonló klinikai képet a Fanconi nephronophthalis-ban jegyezték fel. A betegség a recesszív tulajdonság alapján öröklődik, és az első 1-6 évben már a következő tünetekkel jelentkezik: polidipszia, poliuria, hypoisosthenia, fizikai és néha mentális fejlődés. A betegség előrehaladtával fokozatosan fejlődik az urémia. Az artériás hipertónia hiánya jellemző, az endogén kreatinin clearance-e csökken, az acidózis és a hypokalemia kifejeződik.

Vese-tubuláris acidózis (Albright-szindróma) esetén poliuria, étvágytalanság figyelhető meg. Jelentős mennyiségű kalcium és foszfor veszít a vizeletben, hipokalcémia és hipofoszfatémia alakul ki a vérben. A kalciumveszteség a csontvázban ricket-szerű változásokhoz vezet.

A hiperparathyreosis általában mérsékelt poliuriaval jár, a vizelet fajsúlya enyhén csökken, és a vérben és a vizeletben emelkedik a kalciumszint. A primer aldoszteronizmus (Conn szindróma) esetében a veseműködés (poliuria, csökkent vizeletspecifikus súly, proteinuria) mellett a neuromuszkuláris tünetek (izomgyengeség, görcsök, paresztézia) és az artériás hipertónia is jellemzőek. A vérben hipokalémia, hypernatraemia, hipoklorémia, alkalózis kifejeződik. A vizelettel nagy mennyiségű kálium kiválasztódik, csökken a nátrium kiválasztása.

Diabetes insipidus

A cukorbetegség a cukorbetegség, a plazma ozmolaritás növekedése, ami serkenti a szomjúság mechanizmusát, és nagy mennyiségű folyadék kompenzáló fogyasztása.

ICD-10 kód

járványtan

A diabetes insipidus gyakorisága nincs megadva. Az endokrin patológiában szenvedő betegek számának 0,5-0,7% -át jelölje meg. A betegség minden korban, de leggyakrabban 20-40 év alatt jelentkezik mindkét nemnél. A veleszületett formák lehetnek az élet első hónapjaiban élő gyermekek, de néha sokkal később észlelik őket.

Cukorbetegség okai

A diabetes insipidus-t a vazopresszin-hiány okozza, amely a vízi nefron távoli tubulusaiban a víz visszaszívódását szabályozza, ahol fiziológiai körülmények között a „szabad” víz negatív clearance-e van a homeosztázishoz szükséges skálákon és a vizelet koncentrációja befejeződik.

A diabetes insipidus számos etiológiai besorolású. A leggyakoribb felhasználás a központi (neurogén, hipotalamusz) diabetes insipidus megoszlása ​​a vazopresszin (teljes vagy részleges) és perifériás elégtelen termelésével. A központi formák közé tartozik az igazi, tüneti és idiopátiás (családi vagy szerzett) diabetes insipidus. Perifériás diabetes insipidusban a vazopresszin normális termelése megmarad, de a vese tubulusok (nefrogén vazopresszin rezisztens, nem cukorbetegség) vagy vazopresszin érzékenysége a veseműködésben, a vesében, a placentában erősen inaktiválódik, csökkent vagy hiányzik

A diabetes insipidus központi formái lehetnek a gyulladásos, degeneratív, traumás, neoplasztikus és más, a hypothalamic-neurohypophysialis rendszer egyes részeinek (anterior hipotalamuszok, szupraopticohypophysialis traktus, hátsó hipofízis) sérülései. A betegség sajátos okai nagyon különbözőek. A valódi cukorbetegség megelőzése előtt számos akut és krónikus fertőzés és betegség következik be: influenza, meningoencephalitis (diencephalitis), torokfájás, skarlát, köhögés, mindenféle tífusz, szeptikus állapot, tuberkulózis, szifilisz, malária, brucellózis, reuma. Az influenza neurotróp hatásával gyakrabban fordul elő, mint más fertőzések. Mivel a tuberkulózis, a szifilisz és az egyéb krónikus fertőzések általános incidenciája csökken, jelentősen csökkent a cukorbetegség kialakulásának ok-okozati szerepe. A betegség craniocerebrális (véletlen vagy sebészeti), mentális trauma, áramütés, hipotermia, terhesség alatt, a születés után, abortusz után következhet be.

A cukorbetegség oka a gyermekeknél születési trauma lehet. A tüneti diabetes insipidusot a hypothalamus és az agyalapi mirigy, az adenoma, a teratoma, a glioma és különösen a craniopharyngioma, a szarkoidózis elsődleges és áttétes daganata okozza. Metasztázizálódik az agyalapi mirigyre, gyakrabban a mell és a pajzsmirigy, a hörgő. Számos hemoblasztózis is ismert - leukémia, erythromyelosis, lymphogranulomatosis, amelyben a hypothalamus vagy az agyalapi vér infiltrációja a vér patológiás elemeivel cukorbetegséget okozott. A cukorbetegség cukorbetegségét általánosított xantomatózis (Hend-Schüller-Christian betegség) kíséri, és az endokrin betegségek vagy a veleszületett hipotalamusz-hipofízis-szindrómák egyik tünete lehet: Symmonds szindrómák, Skien és Lawrence-Moon-Beadle szindrómák, hypophysialis érzéstelenítés, megalogyrok anesthémiája, szindrómák és szindrómák dystrophiában.

Jelentős számú betegnél (60-70%) azonban a betegség etiológiája még nem ismert. idiopátiás diabetes insipidus. Meg kell különböztetni az idiopátiás formák közül a genetikai, örökletes, esetenként három, öt és még hét következő generációban megfigyelt formát. Az öröklődés típusa mind az autoszomális, mind a recesszív.

A cukor és a cukorbetegség kombinációja is gyakrabban fordul elő a családi formák között. Jelenleg azt javasoljuk, hogy néhány idiopátiás cukorbetegségben szenvedő beteg esetében a betegség autoimmun jellege a hipotalamusz magjaival károsodott, például más endokrin szervek megsemmisítése autoimmun szindrómákban. Diabetes insipidus sokkal gyakoribb gyermekekben és okozta olyan anatómiai károsodást a vese nefrontömeg (veleszületett fejlődési rendellenességek, cisztás degenerációja, és a fertőző és degeneratív folyamatok) amyloidosis, sarcoidosis, mérgezés metoksiflyuranom, lítium, vagy egy funkcionális enzimet defektus: megsértése cAMP-termelést a sejtek a vesetubulusok vagy csökkentette az érzékenységét.

A cukorbetegség hipokalamikus-hipofízis formái A vazopresszin szekréciós hiánya a hypothalamic-neuro-hypophysis rendszer bármely részének károsodásához vezethet. A hipotalamusz neuroszecretorális magjainak párosítása és az a tény, hogy a vazopresszin szekréciós sejtek legalább 80% -át a klinikai megnyilvánulásoknak kell befolyásolniuk, nagyobb lehetőséget kínálnak a belső kompenzációra. A nem-cukorbetegség legnagyobb valószínűsége a hypophysis-tölcsér területén található elváltozások, ahol a hypothalamus magokból származó neuroszekréciós útvonalak kapcsolódnak.

A vazopresszin-hiány csökkenti a folyadék reabszorpcióját a disztális vese nefronban, és elősegíti a nagy mennyiségű hypo-osmoláris nem koncentrált vizelet felszabadulását. Az elsődleges poliuria általános dehidratálódást eredményez az intracelluláris és intravaszkuláris folyadék elvesztésével, melyben a plazma és a szomjúság hiperosmolaritása (290 m / kg feletti) jelzi a víz homeosztázisának megsértését. Megállapítást nyert, hogy a vazopresszin nemcsak az antidiurézist, hanem a natriuresist is okozza. Ha egy hormon hiányos, különösen a dehidratáció időszakában, amikor az aldoszteron nátrium-gátló hatását is stimulálják, a nátrium megmarad a szervezetben, ami hipernatrémiát és hipertóniás (hiperozmoláris) dehidratációt okoz.

A vazopresszin fokozott enzimatikus inaktivációja a májban, a vesékben, a placentában (terhesség alatt) relatív hormonhiányt okoz. A nem cukorbetegség a terhesség alatt (átmeneti vagy további stabil) szintén összefügghet a szomjúság ozmoláris küszöbének csökkenésével, ami növeli a vízfogyasztást, "hígítja" a plazmát és csökkenti a vazopresszin szintjét. A terhesség gyakran súlyosbítja a már létező diabetes insipidus lefolyását és növeli a terápiás gyógyszerek szükségességét. Az endogén és exogén vazopresszinnel szembeni veleszületett vagy megszerzett vese refraktivitás viszonylagos elégtelenséget is okoz a szervezetben.

patogenézisében

A hipotalamusz és / vagy a neurohypofízis károsodása következtében igazi cukorbetegség alakul ki, míg a hipotalamusz szupraoptikai és paraventricularis magjainak, a rostos lábtraktusnak és az agyalapi mirigy hátsó lebenyének által alkotott bármely részének megsemmisülése más részeinek atrófiájával, valamint a tölcsér károsodásával jár. A hypothalamus magjában, főként a supraopticusban, csökken a nagysejtű neuronok száma és súlyos gliózis. Az elsődleges neuroszekréciós rendszer tumorok a nem cukorbetegség, a szifilisz - legfeljebb 6%, a fejsérülések és metasztázisok 29% -át okozhatják a neuroszekréciós rendszer különböző részeire - akár 2-4%. Az elülső agyalapi mirigy tumorai, különösen a nagyok, hozzájárulnak az ödéma kialakulásához a tölcsérben és az agyalapi mirigy hátsó lebenyében, ami viszont a cukorbetegség kialakulásához vezet. Ennek a betegségnek az oka a szupraszelláris területen végzett műtét után az agyalapi mirigy és az edényei károsodása, amelyet nagy idegsejtek atrófiája és eltűnése követ a szupraopticus és / vagy paraventricularis magokban, és a hátsó lebeny atrófiáját. Ezek a jelenségek bizonyos esetekben reverzibilisek. Az adenohypophysis (Sciens-szindróma) utáni szülés utáni károsodása az agyalapi mirigy vérzéséből és vérzéséből adódóan a neuroszekréciós útvonal következtében szintén cukorbetegséghez vezet.

A diabetes insipidus örökletes változatai között vannak olyan esetek, amikor a szupraopticus idegsejtek csökkentek, és ritkábban a paraventricularis magokban. Hasonló változások figyelhetők meg a betegség családi eseteiben. A vasopresszin szintézisének hiányosságait a paraventricularis magban ritkán találjuk meg.

A megszerzett nefrogén cukorbetegség insipidus kombinálható nephrosclerosis, policisztikus vesebetegség és veleszületett hidronephrosis alkalmazásával. Ebben az esetben a hypothalamusban a sejtmag és a hipofízis minden részének hipertrófia észlelhető, és a mellékvesekéregben megfigyelhető a glomeruláris zóna hiperplázia. A nefrogén vazopresszin-rezisztens diabetes insipidus-val a vesék ritkán változnak. Néha megfigyelhető a vese-medence vagy a gyűjtőcsövek tágulása. A szupraoptikus magok változatlanok vagy valamilyen mértékben hipertrófiásak. A betegség ritka szövődménye az agykéreg fehéranyagának masszív intrakraniális kalcifikációja a frontális és a nyaki nyaki lebenyek között.

Az elmúlt évek szerint az idiopátiás diabetes insipidus gyakran kapcsolódik autoimmun betegségekhez és szervspecifikus antitestekhez a vazopresszin-szekretáló és kevésbé ritkán oxitocin-szekretáló sejtekhez. Ezzel egyidejűleg a nyirokszövetek kialakulásával együtt járó limfoid infiltráció és néha ezeknek a struktúráknak a parenchyma lymphoid szövetekkel történő jelentős cseréje megtalálható a neuroszecretoráló rendszer megfelelő struktúráiban.

A cukorbetegség tünetei

A betegség kezdete általában akut, hirtelen, kevésbé gyakori a cukorbetegség tünetei. A diabetes insipidus folyamata krónikus.

A betegség súlyossága, vagyis a poliuria és a polidipszia súlyossága függ a neuroszekréciós elégtelenség mértékétől. A hiányos vazopresszin-hiány hiányában a klinikai tünetek nem lehetnek olyan különböznek, és ezek a formák alapos diagnózist igényelnek. A folyékony részeg mennyisége 3 és 15 liter között mozog, de néha kimerítő szomjúság, amely nem hagyja, hogy a betegek napközben vagy éjszaka járjanak, 20-40 liter vagy annál több vizet kell telíteni. Gyermekeknél a megnövekedett éjszakai vizelés (nocturia) a betegség kezdeti jele lehet. A kiürült vizelet elszíneződött, nem tartalmaz patológiás elemeket, az összes adag relatív sűrűsége nagyon alacsony - 1000-1005.

A polyuria és a polidipsziát fizikai és mentális ájulás okozza. Az étvágy általában csökken, és a betegek fogynak, néha elsődleges hypothalamikus rendellenességekkel, ellenkezőleg, az elhízás alakul ki.

A vazopresszin és a poliuria hiánya befolyásolja a gyomorszekréciót, az epe képződését és a gyomor-bélrendszer motilitását, és a székrekedés, a krónikus és hipototikus savas gyomorhurut, colitis megjelenését okozhatja. A folyamatos túlterhelés kapcsán a gyomort gyakran nyúlik és leeresztik. Száraz bőr és nyálkahártya van, csökken a nyál és az izzadás. A nőknél menstruációs és reproduktív diszfunkció lehetséges, férfiaknál - csökkent a libidó és a potencia. A gyerekek gyakran lemaradnak a növekedés, a fizikai és a pubertás időszakában.

A szív- és érrendszer, a tüdő, a máj általában nem szenved. A valódi diabetes insipidus (örökletes, fertőzés utáni, idiopátiás) súlyos formáiban, amelyeknél a poliuria eléri a 40-50 és több litert, a vesék túlterhelés következtében érzéketlenek a külsőleg beadott vazopresszinre, és teljesen elveszítik a vizelet koncentrációs képességét. Tehát, a nefrogén a primer hipothyolamic diabetes insipidus cukorbetegséghez kapcsolódik.

A mentális és érzelmi zavarok jellemzőek: fejfájás, álmatlanság, érzelmi instabilitás, akár pszichózis, csökkent mentális aktivitás. Gyermekek ingerlékenysége, könnyessége van.

Abban az esetben, ha a vizelettel elvesztett folyadékot nem pótolják (a „szomjas” központ érzékenységének csökkenése, vízhiány, „száraz táplálkozással” végzett dehidratációs vizsgálat), a dehidratáció tünetei jelentkeznek: súlyos általános gyengeség, fejfájás, hányinger, hányás (súlyosbító dehidratáció), láz vérrögök (a nátrium, a vörösvérsejtek, a hemoglobin, a maradék nitrogén szintjének növekedésével), görcsök, pszichomotoros izgatottság, tachycardia, hipotenzió, összeomlás. Ezek a hiperosmoláris dehidratáció tünetei különösen a veleszületett nefrogén nem cukor cukorbetegségre jellemzőek a gyermekeknél. Emellett a nefrogén diabetes insipidus esetében a vazopresszin érzékenysége részben megmaradhat.

A dehidratáció során a keringő vér térfogatának csökkenése és a glomeruláris szűrés csökkenése ellenére a poliuria továbbra is fennáll, a vizelet koncentrációja és ozmolaritása szinte nem nő (relatív sűrűsége 1000-1010).

A hipofízis vagy hipotalamusz műtéti műtét utáni cukorbetegség átmeneti vagy tartós lehet. Véletlen sérülés után a betegség lefolyása kiszámíthatatlan, mivel a spontán helyreállítást a sérülés után több (akár 10) évig is megfigyelték.

A cukorbetegség egyes cukorbetegeknél cukorral kombinálva. Ez magyarázható a víz- és szénhidrát-térfogatot szabályozó hipotalamusz-központok szomszédos lokalizációjával, valamint a hipopalamikus magok neuropontjainak strukturális és funkcionális közelségével, amelyek vazopresszin és hasnyálmirigy B-sejteket termelnek.

A cukorbetegség diagnózisa

Tipikus esetekben a diagnózis nem nehéz, és a poliuria, a polidipszia, a plazma hyperosmolaritás (több mint 290 mosm / kg), a hypernatremia (több mint 155 meq / l), a relatív sűrűségű vizelet hipoosmolaritás (100-200 mosm / kg) azonosításán alapul. A plazma és a vizelet ozmolaritásának egyidejű meghatározása megbízható információt szolgáltat a víz homeosztázisának megsértéséről. A betegség természetének meghatározására a röntgen, szemészeti és neurológiai vizsgálatok történetét és eredményeit gondosan elemezzük. Ha szükséges, forduljon a számítógépes tomográfiához. A bazális és stimulált vazopresszin szintek meghatározása a plazmában döntő lehet a diagnózisban, de ez a vizsgálat nem érhető el a klinikai gyakorlatban.

Mit kell vizsgálni?

Differenciáldiagnosztika

A cukorbetegség számos, a poliuria és a polidipszia esetén előforduló betegségtől eltér: cukorbetegség, pszichogén polidipszia, kompenzáló poliuria a krónikus glomerulonefritisz és a nefrosklerózis azotémiás stádiumában.

A nephrogén vazopresszin-rezisztens diabetes insipidus (veleszületett és szerzett) megkülönböztethető a primer aldoszteronizmus, a nephrocalcinosis hyperparathyreosis és a bélben fellépő adszorpciós szindróma alatti poliuriatól.

A pszichogén polidipsziát - idiopátiás vagy mentális betegség miatt - elsődleges szomjúság jellemzi. A szomszédság központjában lévő funkcionális vagy szerves rendellenességek okozzák, ami nagy mennyiségű folyadék kontrollálatlan bevitelét eredményezi. A keringő folyadék térfogatának növekedése csökkenti az ozmotikus nyomást, és az osmoreguláló receptorok rendszerén keresztül csökkenti a vazopresszin szintjét. Tehát (másodsorban) van egy alacsony poliurénia, amelynek a relatív sűrűsége alacsony. A plazma ozmolaritása és a nátrium szintje normális vagy enyhén csökkent. A folyadékbevitel és a dehidratáció korlátozása, az endogén vazopresszin stimulálása pszichogén polidipsziás betegekben, ellentétben a cukorbetegségben szenvedő betegekkel, nem zavarja az általános állapotot, a felszabaduló vizelet mennyisége csökken, ozmolaritása és relatív sűrűsége normalizálódik. Hosszú polyuria esetén a vesék fokozatosan elveszítik a vasopresszinra való reagálási képességüket a vizelet ozmolaritásának maximalizálásával (akár 900-1200 m / kg), és még a primer polidipsziával is, a relatív sűrűség normalizálása nem előfordulhat. Cukorbetegségben szenvedő betegeknél, a bevitt folyadék mennyiségének csökkenésével az általános állapot romlik, a szomjúság agonizálóvá válik, kialakul a dehidratáció, a vizelet mennyisége, ozmolaritása és relatív sűrűsége nem változik jelentősen. Ebben a tekintetben a száraz étrenddel végzett dehidratációs differenciáldiagnosztikai vizsgálatot kórházban kell elvégezni, és annak időtartama nem haladhatja meg a 6-8 órát, a maximális tolerancia időtartama pedig 14 óra, a vizsgálat során a vizeletet óránként gyűjtik. Relatív sűrűségét és térfogatát minden óránkénti adagban mérjük, és a testtömeget minden vizelet literenként mérjük. A relatív sűrűség jelentős változásainak hiánya két további tételben a testtömeg 2% -os veszteségével jelzi az endogén vazopresszin stimulációjának hiányát.

A pszichogén polidipsziával végzett differenciáldiagnózis céljára egy mintát néha 2,5% -os nátrium-klorid-oldat intravénás adagolásával alkalmaznak (50 ml-t 45 perc alatt injektálunk). A pszichogén polidipsziában szenvedő betegeknél az ozmotikus koncentráció növekedése a plazmában gyorsan stimulálja az endogén vazopresszin felszabadulását, csökken a kiürült vizelet mennyisége, és relatív sűrűsége nő. A diabetes insipidus esetében a vizelet térfogata és koncentrációja nem változik jelentősen. Meg kell jegyezni, hogy a gyerekeket nagyon nehéz tolerálni a vizsgálattal sóterheléssel.

A vazopresszin beadása valódi cukorbetegséggel csökkenti a poliuria és ennek megfelelően a polidipsziát; pszichogén polidipsziával azonban a vazopresszin bevezetésével összefüggésben fejfájás és víz mérgezés tünetei jelentkezhetnek. A nefrogén diabetes insipidusban a vazopresszin beadása hatástalan. Jelenleg a vaszopresszin szintetikus analógjának a VIII. Alvadási faktorra gyakorolt ​​diagnosztikai hatását diagnosztikai célokra használják. A nefrogén diabetes insipidus látens formájú és betegségben szenvedő családokban szenvedő betegeknél a szuppresszió hatása nincs.

Cukorbetegségben a poliuria nem olyan nagy, mint a nem cukor, és a vizelet hypertoniás. A vérben - hiperglikémia. A cukor és a cukorbetegség insipidus kombinációjával a glükózuria növeli a vizelet koncentrációját, de a magas cukormennyiség mellett is csökkenti a relatív sűrűségét (1012-1020).

Ha az kompenzációs azotémiás poliuria diurézis nem haladja meg a 3-4 litert. A relatív sűrűség 1005-1012-es ingadozása esetén hipoiszostenuriát figyeltek meg. A kreatinin, a karbamid és a maradék nitrogén szintje emelkedik a vérben, a vizeletben - eritrocitákban, a fehérjékben, a hengerekben. A vesék és a vazopresszin-rezisztens polyuria és a polidipszia (primer aldoszteronizmus, hyperparathyreosis, a bélben az abszorpciót károsító szindróma, Fanconi nephronophtis, tubulopathia) számos betegségét differenciálni kell a nefrogén diabetes insipidus-tól.

Az elsődleges aldoszteronizmusnál hipokalémiát figyeltek meg, ami a vesebuborékok epitheliuma, a poliuria (2-4 l), hypoisostenuria okozta disztrófiát okoz.

A hypercalcemia és a nephrocalcinosis hiperparathyreosis, amely gátolja a vasopresszin kötődését a tubuláris receptorokhoz, mérsékelt poliuria és hypoisostenuria okoz.

A bélben az abszorpció károsodásának szindrómájában ("malabszorpciós szindróma") - a hasmenés kimerülése, az elektrolitok, a fehérje, a vitaminok, a hypoisostenuria, a mérsékelt polyuria felszívódása.

A gyermekkori veleszületett betegséget a Fanconi nephronoftiz csak a poliuria és a polidipszia jellemzi, később pedig a kalciumszint csökkenését és a vér foszforszintjének növekedését, a vérszegénységet, az osteopathiát, a proteinuria-t és a veseelégtelenséget.

"Ízetlen", a diabetes insipidus: ICD-10 kód, a betegség leírása és fő formái

A „cukorbetegség” kifejezés sokan megértik a glükóz anyagcseréjének megsértését, de ez messze van az esettől.

A legtöbb orvosi definíció görögül érkezett, ahol szélesebb körben és néha meglehetősen eltérő jelentéssel rendelkeznek.

Ebben az esetben a kifejezés olyan betegségek nagy csoportját egyesíti, amelyekhez poliuria tartozik (a vizelet gyakori és bőséges kiválasztása). Mint tudjuk, őseink nem rendelkeztek modern laboratóriumi és műszeres kutatási módszerekkel, ezért nem tudtak több tucat okot megkülönböztetni a megnövekedett diurézis miatt.

Vannak orvosok, akik megkóstolták a beteg vizeletét, és így megállapították, hogy édes volt néhánynak. Ebben az esetben a betegséget cukorbetegségnek nevezték, amely szó szerint „cukorbetegségként” fordul elő. A vizelettel rendelkező betegek kis csoportja is sok volt, de nem volt kiemelkedő érzékszervi tulajdonsága.

Ebben az esetben az orvosok vállat vontak, és azt mondták, hogy az embernek cukorbetegsége van (íztelen). A modern világban a betegségek etiopatogenetikai okait megbízhatóan megállapították, és a kezelési módszereket kifejlesztették. Az orvosok beleegyeztek, hogy az ICD szerint diabétesz insipidust titkosítanak, mint E23.2.

A cukorbetegség típusai

Az alábbiakban bemutatjuk a modern besorolást, amely alapján a diabéteszhez kapcsolódó összes körülményt láthatjuk. A diabetes insipidus-t kifejezett szomjúság jellemzi, amelyhez nagy mennyiségű nem koncentrált vizelet szabadul fel (napi 20 liter), míg a vércukorszint a normál tartományon belül marad.

Az etiológiától függően két nagy csoportra oszlik:

• Nephrogen. Primer vese patológia, a nefron nem képes koncentrálni a vizeletet az antidiuretikus hormon receptorok hiánya miatt;
• neurogén. A hipotalamusz nem termel elegendő mennyiségű vasopressint (antidiuretikus hormon, ADH), amely megtartja a vizet a szervezetben.

A poszt-traumás vagy a post-hypoxiás centrum típusú patológia releváns, amikor az agykárosodás és a hipotalamusz-agyalapi rendszer szerkezete következtében kifejezett víz-elektrolit zavarok alakulnak ki.

A diabétesz gyakori típusai:

• 1. típus: Az endokrin hasnyálmirigy sejtjeinek automatikus megsemmisítése, amely inzulint termel (a vércukorszintet csökkentő hormon);
• 2. típus. A glükóz anyagcseréjének megsértése a legtöbb szövet inzulinra való érzéketlensége ellen;
• terhességi cukorbetegség. A korábban egészséges nőknél a terhesség alatt emelkedett a glükózszint és a kapcsolódó tünetek. A szülés után öngyógyul.

Számos ritka típus létezik a populációban 1: 1 000 000 arányban, amelyek a speciális kutatóközpontok számára érdekesek:

• cukorbetegség és süketség. Mitokondriális betegség, amely bizonyos gének expressziójának megsértésén alapul;
• látens autoimmun. A hasnyálmirigy Langerhans szigetének béta-sejtjeinek pusztulása, ami felnőttkorban nyilvánul meg;
• lipoatrofichesky. Az alapbetegség hátterében a szubkután zsír atrófiája alakul ki;
• újszülött. A 6 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél előforduló forma ideiglenes lehet;
• prediabetes. Olyan állapot, amelyben nincsenek végleges ítélet minden diagnosztikai kritériuma;
• szteroid-indukált. A glükokortikoid hormon-terápia hosszantartó emelkedett vércukorszintje inzulinrezisztencia kialakulását idézheti elő.

A legtöbb esetben a diagnózis nem nehéz. A ritka formák a klinikai kép változékonysága miatt sokáig nem észlelhetők.

Mi az a diabetes insipidus?

Ez egy olyan állapot, amelyre jellemző a súlyos szomjúság és a nem koncentrált vizelet túlzott kiválasztása.

A víz és az elektrolitok elvesztése közepette a szervezet dehidratációja és életveszélyes szövődmények (az agy károsodása, szív) alakulnak ki.

A betegek jelentős kényelmetlenséget tapasztalnak, mert kötődnek a WC-hez. Ha időben nem nyújtanak orvosi ellátást, a halál majdnem végzetes.

4 típusú cukorbetegség van:

• központi formában. Az agyalapi mirigy kis vazopresszint termel, amely aktiválja a nephronok víztartalmú receptorait és növeli a szabad víz reabszorpcióját. Az agyalapi mirigy vagy a mirigy genetikai rendellenességeinek izolált traumás károsodásának egyik fő oka;
• nefrotikus forma. A vesék nem reagálnak a vazopresszin ingerekre. Leggyakrabban ez örökletes patológia;
• terhes nőknél. Rendkívül ritka, veszélyes következményekkel járhat az anya és a magzat számára;
• vegyes formában. A leggyakrabban egyesíti az első két típus jellemzőit.

A kezeléshez elegendő mennyiségű folyadékot kell fogyasztani a dehidratáció megelőzése érdekében. Más terápiás megközelítések a diabétesz típusától függenek. A központi vagy gesztációs formát desmopresszinrel (vazopresszin analóg) kezelik. Amikor nefrogén kinevezett tiazid-diuretikumok, amelyek ebben az esetben paradox hatásúak.

ICD-10 kód

A betegségek nemzetközi osztályozásában a diabetes insipidus az endokrin rendszer patológiáinak kohorszjában (E00-E99) szerepel, és az E23.2 kód határozza meg.

Diabetes insipidus

ICD-10 Fejezet: E23.2

A tartalom

Meghatározás és általános információk (beleértve a járványt is) [szerkesztés]

Szinonimák: hipotalamusz nem cukorbetegség, hipofízis nem cukorbetegség, neuro-hypophysealis cukorbetegség, nem cukorbetegség

A diabetes insipidus egy olyan betegség, amelyre a vesék képtelensége a vizet újra felszívja és a vizeletet koncentrálja, ami alapvetően a vazopresszin szekréciójának vagy hatásának hibája, és nagy mennyiségű hígított vizelet súlyos szomjúságával és kiválasztásával nyilvánul meg.

A diabetes insipidus diagnosztikai kritériumai: a vizelet mennyisége> 30 ml / kg / nap, ozmolalitás 300 mmol / l), a vizelet egyidejű hyposmolaritása (800 mosmol / kg). Ugyanakkor aktiválódik a szomjúság leállítási mechanizmusa, ami a vízfogyasztás növekedéséhez vezet, és megakadályozza a test kiszáradását.

A hipotalamusz receptorok érzékenysége a plazmában oldott különböző anyagokra nem azonos. Az ADH szekréció legerősebb stimulátorai a nátrium-ionok és a nátrium-sók disszociációja során keletkező anionok. A glükóz csak az inzulin hiányában stimulálja az ADH szekrécióját; a karbamid enyhén stimulálja vagy nem stimulálja az ADH szekrécióját.

Az ADH szintje és a plazma ozmolalitása közötti összefüggést a következő képlettel fejezzük ki: az ADH koncentrációja (ng / l) = 0,38 [plazma ozmolalitás (mosmol / kg) - 280]. E képlettel összhangban a legkoncentráltabb vizelet keletkezik, ha a plazma ozmolalitása 290-292 mosmol / kg, és az ADH koncentrációja a plazmában 5–6 ng / l.

B. BCC. Az ADH szekréciója a BCC-től függ, és a pulmonalis artériák baroreceptorai (az alacsony nyomású rendszer baroreceptorai) szabályozzák.

1. A pulmonális artéria baroreceptoraiból származó reflexek gátolják az ADH szekrécióját. Hipervolémia vagy a Swan-Ganz katéterrel történő pulmonális dilatáció stimulálja ezeket a receptorokat, és csökkenti az ADH szekrécióját. Éppen ellenkezőleg, a hypovolemia növeli az ADH szekrécióját.

2. A baroreceptor-szabályozó rendszer kevésbé érzékeny, mint az ozmoreceptor-rendszer: az ADH szekréciójának stimulálásához 5-10% -kal kell csökkenteni a kis körű edények vérmennyiségét (ugyanez a hatás akkor érhető el, amikor a plazma ozmolalitása csak 1% -kal változik). A BCC további csökkenése azonban az aorta és a carotis artériák baroreceptorainak aktiválódásához (a nagynyomású rendszer baroreceptorjai) és az ADH szint exponenciális növekedéséhez vezet. Az ADH-szintek jelentős növekedése klinikailag jelentős vazopresszorhatást okozhat.

3. Az ADH szekrécióját szabályozó osmoreceptor és baroreceptor rendszerek szorosan kapcsolódnak egymáshoz (lásd 7.2. Ábra). A bal oldali pitvarban a nyomáscsökkenés (hipovolémiával és hipotenzióval) csökkenti az osmoreceptorok ingerlékenységének küszöbértékét, és növeli az ADH szekréció oszmoregulációjának érzékenységét. A bal pitvari nyomás emelkedése (hipervolémia és artériás hipertónia esetén) növeli az ozmoreceptorok ingerlési küszöbét és csökkenti az ADH szekréció oszmoregulációjának érzékenységét.

B. Hányinger - az ADH szekréció rendkívül erős és gyors hatású stimulálója. Gyakran előfordul, hogy még a rövid távú hányinger esetén is, amely nem jár hányással vagy a vérnyomás változásával, az ADH szintje 100-1000-szeresére nő. Az émelygés lehet az (esetleg nem a fő) az ADH szekréciójának növekedésének oka, amelyet a vasovagális rohamok, a ketoacidózis, az akut hipoxia, a mozgásszervi betegség, valamint a ciklofoszfamid és egyéb hányást okozó gyógyszerek szedése során figyeltek meg.

D. Az ADH szekrécióját befolyásoló egyéb tényezők a 2. táblázatban találhatók. 7.1.

IV. Az ADH szomjúságát és szekrécióját ugyanazok a mechanizmusok szabályozzák. A szomjúság leállításának szabályozásában részt vevő osmoreceptorok hasonlóak az ADH szekrécióját szabályozó ozmoreceptorokhoz. A szomjúság leállításához szükséges ozmolalitási küszöb általában magasabb, mint az ADH szekréciója. A hypovolemia kiváltja a szomjúság-leállítót, még normális plazma ozmolalitással is. Ezenkívül a hipovolémia stimulálja a renin-angiotenzin rendszert, amely viszont stimulálja az ADH szekrécióját. A szomjúság-leállítás és az ADH-szekréció szabályozási mechanizmusainak integrálása a plazma ozmolalitást szűk tartományban tartja (285 ± 5 mosmol / kg).

Források (linkek) [szerkesztés]

További olvasmányok (ajánlott) [szerkesztés]

1. Bichet DG, et al. Hemodinamikai és koagulációs válaszok 1 desamino / 8D-arginin vazopresszinre veleszületett nefrogén cukorbetegségben szenvedő betegeknél. N Engl. J. Med. 318, 881 (1988)].

2. Campbell BJ et al. Kalcium által közvetített kölcsönhatások a hormonok és az antidiuretikus vese plazma membránjai között. J. Biol. Chem. 247, 6167 (1972)].

3. Cobb WE, Spare S. Neurogén diabetes insipidus: DDAVP-vel való kezelés (1-dezamino-8-D arginin vazopresszin). Ann. Intern. Med 88, 183 (1978)].

4. Cowley AW, Jr, Barber BJ. Vasopresszin vascularis és reflex hatások - Elméleti elemzés. Prog Brain Res. 60, 415 (1983)].

5. Crawford JD, Kennedy GC. Klinikai eredmények a cukorbetegség kezelésére a klór-tiazid sorozat gyógyszerekkel. N Engl. J. Med. 262, 737 (1960).

6. Drifuss JJ. A neuroszecretorális szemcsék áttekintése. Ann NY Acad Sci. 248, 184, 1975.

7. Forrest JN, Jr, et al. Az antidiuretikus hormon intim szekréciójának a demeklociklin túlzott diszkréciója. N Engl. J. Med 298, 173 (1978)].

8. H. Forssman az örökletes cukorbetegség miatt. Acta Med Scand 121 (Suppl 159): 3, 1945.

9. Gauer OH, Henry JP. A folyadék térfogatszabályozásának keringési alapja. Physiol Rev 43: 423 (1963)].

10. Geelen G, et al. A plazma gátlása dehidratált emberek fogyasztása után. Am. J. Physiol. 247, R968, 1984.

KLINIKAI JEGYZŐKÖNYV DIABÉTESZTEK

másolat

1 A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma Egészségfejlesztési Szakértői Bizottságának 2013. december 12-i ülésén elfogadott jegyzőkönyvben jóváhagyott. KLINIKAI JEGYZŐKÖNYV DIABETEK I BEVEZETŐ RÉSZ 1. Protokoll neve: Nem cukorbetegség 2. Jegyzőkönyv kód: 3. ICD-10 kód (ok): E23.2 Cukorbetegség cukorbetegség 4. A protokoll kidolgozásának dátuma: 2013 5. A protokollban használt rövidítések: NP diabetes insipidus PP Elsődleges polidipszia MRI Mágneses rezonancia vizsgálat Vérnyomás Vérnyomás Cukorbetegség Cukorbetegség Ultrahang ultrahang gastrointestinalis vizsgálat NP Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek CMV - citomegalovírus 6. Betegkategória: 20-30 év közötti férfiak és nők, sérülések története, idegsebészeti beavatkozások, tumorok (craniopharyngoma, germinoma, glioma stb.), Fertőzések (veleszületett CMV fertőzés, toxoplazmózis, encephalitis, meningitis). 7. Jegyzőkönyvi felhasználók: helyi terapeuta, ambuláns klinika vagy kórház endokrinológusa, kórházi idegsebész, kórházi trauma szakember, kerület gyermekorvos. II. DIAGNOSZTIKAI ÉS GYÁRTÁSI MÓDSZEREK, ELJÁRÁSOK ÉS ELJÁRÁSOK: 8. Meghatározás: A diabetes insipidus (ND) (latin diabetes insipidus) a vazopresszin szintézisének, szekréciójának vagy hatásának csökkenése által okozott betegség, melyet a nagy mennyiségű vizelet kis relatív sűrűségű (hipotonikus poliuria) kiválasztásával fejez ki., kiszáradás és szomjúság [4].

2 Epidemiológia. Az ND prevalenciája a különböző populációkban 0,004% és 0,01% között változik. Globális tendencia van az ND prevalenciájának növekedésére, különösen központi formája miatt, amely az agyon végzett sebészeti beavatkozások számának növekedésével, valamint a fejsérülések számának növekedésével jár, amelyben az ND előfordulása körülbelül 30%. Úgy véljük, hogy az ND gyakran egyaránt érinti mind a férfiakat, mind a férfiakat. A legmagasabb előfordulási gyakoriság az évek korában [1]. 9. Klinikai besorolás: A leggyakoribb a következők: 1. Központi (hipotalamusz, hipofízis) a vazopresszin szintézis és szekréció csökkenése miatt. 2. Nephrogén (vese-, vazopresszin-rezisztens), melyre a vazopresszin hatásával szembeni veserezisztencia jellemző. 3. Elsődleges polidipszia: olyan betegség, amikor a patológiás szomjúság (dipogén polidipszia) vagy kényszeres ivóvágy (pszichogén polidipszia) és az ahhoz kapcsolódó túlzott vízfelvétel elnyomja a vazopresszin fiziológiai szekrécióját, ami végül a nem cukorbetegség jellegzetes tüneteihez vezet, míg a szervezet dehidratációja vazopresszin szintézist okoz. helyreáll. Más, ritkán előforduló nem cukorbetegség is megkülönböztethető: 1. progresszív, ami a placenta arginin-aminopeptidáz fokozott aktivitásával jár, amely pusztítja a vazopressint. A születés után a helyzet normalizálódik. 2. Funkcionális: az első életévben gyermekekben fordul elő, és a vesék koncentrációs mechanizmusának éretlensége és az 5. típusú foszfodiészteráz fokozott aktivitása okozza, ami a receptor gyors dezaktivációjához és a vazopresszin hatásának alacsony időtartamához vezet. 3. Iatrogén: a diuretikumok használata. ND besorolás súlyosság szerint: 1. enyhe vizeletürítés 6-8 l / nap kezelés nélkül; 2. átlagos vizeletmennyiség 8-14 l / nap kezelés nélkül; 3. a vizelet súlyos kiürülése több mint 14 liter / nap kezelés nélkül. ND besorolás a kompenzáció mértéke szerint: 1. a szomjúság és a poliuria kezelésében a kártérítés nem zavar; 2. szubkompenzáció a kezelés során a nap folyamán szomjúság és poliuria epizódjai vannak; 3. dekompenzáció - a szomjúság és a poliuria továbbra is fennáll [3]. 10. A kórházi kezelés jelzése:

3 Tervezett: 1. a diagnózis tisztázása (megállapítása); 2. a terápia megfelelőségének értékelése. Vészhelyzet: 1. a betegség dekompenzálása. 11. A fő és további diagnosztikai intézkedések jegyzéke: Diagnosztikai intézkedések a tervezett kórházi kezelés előtt: vizeletvizsgálat; a vér biokémiai analízise (kálium, nátrium, teljes kalcium, ionizált kalcium, glükóz, teljes fehérje, karbamid, kreatinin, vér ozmolalitása); diurézis vizsgálata (> 40 ml / kg / nap,> 2 l / m2 / nap, vizelet ozmolalitása, relatív sűrűsége). A fő diagnosztikai intézkedések: szárazon fogyasztott minta (dehidratációs vizsgálat); Desmopresszin teszt; A hipotalamusz-hipofízis zóna MRI További diagnosztikai intézkedések: a vesék ultrahangja; A vese működésének dinamikus tesztjei 12. Diagnosztikai kritériumok: 12.1 Panaszok és előzmények: Az ND fő megnyilvánulása a kifejezett polyuria (a vizelet kiválasztása több mint 2 l / m2 naponta vagy 40 ml / kg naponta idősebb gyermekek és felnőttek esetében), polidipszia (3-18 l / nap) ) és a kapcsolódó alvászavarok. Az előnyös az egyszerű hideg / jeges víz. Száraz bőr és nyálkahártyák, nyál- és izzadáscsökkenés lehet. Az étvágy általában csökken. A tünetek súlyossága attól függ, hogy milyen fokú neuroszekréciós elégtelenség áll fenn. A vazopresszin részleges hiánya esetén a klinikai tünetek nem lehetnek kifejezettek és nyilvánvalóak az iváshiány vagy a túlzott folyadékvesztés körülményei között. Az anamnézis összegyűjtése során meg kell határozni a betegek tüneteinek időtartamát és tartósságát, a polidipszia, a polyuria, a rokonok cukorbetegségének tüneteit, a sérülések történetét, idegsebészeti beavatkozásokat, tumorokat (craniopharyngioma, germinoma, glioma stb.), Fertőzések (veleszületett CMV fertőzés), toxoplazmózis, encephalitis, meningitis). Az újszülöttek és a csecsemők esetében a betegség klinikai képe jelentősen eltér a felnőttektől, mivel nem fejezhetik ki a fokozott folyadékbevitel iránti vágyukat, ami megnehezíti az időben történő diagnózist, és visszafordíthatatlan

4 agykárosodás. Ilyen betegeknél a testtömeg, a száraz és halvány bőr elvesztése, könnyek és izzadás, testhőmérséklet emelkedése lehet. Előnyben részesíthetik a vizet az anyatejbe, és néha a betegség csak a gyermek elválasztása után válik tünetessé. A vizelet osmolalitása alacsony, és ritkán haladja meg a mosmol / kg-ot, de a poliuria csak akkor jelentkezik, ha a gyermek megnövekedett folyadékbevitelt kap. Ilyen korai életkorú gyermekeknél nagyon gyakran és gyorsan fejlődik a vér görcsrohamokkal és kómával kapcsolatos hypernatremia és hyperosmolaritás. Az idősebb gyermekeknél a szomjúság és a poliuria előfordulhat a klinikai tünetekben, és nem megfelelő folyadékbeviteli epizódok fordulnak elő, amelyek kómára és görcsökre haladhatnak. A gyerekek rosszul nőnek és súlyt szereznek, gyakran eszik, hánynak, étvágytalanság, hypotonikus állapotok, székrekedés, mentális retardáció. Kifejezett hipertóniás dehidratáció csak a folyadékhoz való hozzáférés hiánya esetén jelentkezik. Fizikai vizsgálat: A vizsgálat során a dehidratáció tüneteit észlelhetjük: száraz bőr és nyálkahártyák. A szisztolés vérnyomás normális vagy enyhén csökkent, a diasztolés vérnyomás emelkedik, laboratóriumi vizsgálatok: A vizelet általános elemzése szerint elszíneződött, nem tartalmaz kóros elemeket, alacsony relatív sűrűséggel (1,000-1,005). A vesék koncentrációs képességének meghatározására Zimnitsky szerint mintát veszünk Ha bármelyik részében a vizelet fajlagos tömege meghaladja az 1,010-et, akkor az ND diagnózisa kizárható, azonban emlékeznünk kell arra, hogy a cukor és a fehérje jelenléte a vizeletben növeli a vizelet fajsúlyát. A plazma hiperosmolalitása több mint 300 mosmol / kg. A normál plazma ozmolalitása mosmol / kg. A vizelet hipoosmolalitása (kevesebb, mint 300 mosmol / kg). Hypernatraemia (több mint 155 mEq / l). Az ND központi formája a vérszérum vazopresszin szintjének csökkenése, és a nefrogén formában normális vagy valamivel magasabb. Dehidratációs vizsgálat (szárazon fogyasztott minta). Protokoll dehidratációs teszt a G.I. Robertson (2001). Dehidratálási fázis: - vért kell venni az ozmolalitásra és a nátriumra (1) - a vizelet összegyűjtése a térfogat és az ozmolalitás meghatározásához (2) - a beteg súlyának mérése (3) - a vérnyomás és a pulzus ellenőrzése (4) Később rendszeres időközönként, a beteg állapotától függően 1 vagy 2 óra múlva ismételje meg az 1-4. lépéseket.

5 A páciensnek nem szabad inni, lehetőleg az élelmiszer korlátozását is, legalább a vizsgálat első 8 órájában; Etetéskor az élelmiszer nem tartalmazhat sok vizet és könnyen emészthető szénhidrátokat; előnyösek a főtt tojás, a gabona kenyér, a sovány hús, a hal. A vizsgálatot megszakítjuk, ha: - a testtömeg több mint 5% -ának elvesztése - elviselhetetlen szomjúság - objektív módon a beteg súlyos állapota - a nátrium és a vér ozmolalitásának növekedése a norma határai felett. Desmopresszin teszt. A vizsgálatot közvetlenül a dehidratációs vizsgálat befejezése után végezzük, amikor elérjük az endogén vazopresszin maximális lehetséges szekrécióját / hatását. A beteg 0,1 mg dezmopresszin tablettát kap a nyelv alatt, amíg teljesen felszívódik, vagy 10 μg intranazálisan permet formájában. A vizelet ozmolalitását a desmopresszin szedése előtt és 2 és 4 óra elteltével mérjük. A vizsgálat során a betegnek dehidratációs teszten megengedett, de nem több, mint 1,5-szerese a vizelet mennyiségének a kiválasztása. A vizsgálati eredmények desmopresszinnel történő értelmezése: Normál esetben vagy a primer polidipszia során a mosmol / kg fölötti vizeletkoncentrátum, a vér ozmolalitása és a nátrium a normál értéken belül marad, és a jólét nem változik jelentősen. A dezmopresszin gyakorlatilag nem növeli a vizelet ozmolalitását, mivel a maximális szintje már elért. A központi ND során a dehidratáció során a vizelet osmolalitása nem haladja meg a vér ozmolalitását, és kevesebb, mint 300 mosmol / kg, a vér ozmolalitása és a nátrium növekedése, szignifikáns szomjúság, száraz nyálkahártyák, fokozott vagy csökkent vérnyomás, tachycardia. A desmopresszin bevezetésével a vizelet ozmolalitása több mint 50% -kal nő. A nefrogén ND, a vér ozmolalitása és a nátrium növekedése esetén a vizelet osmolalitása kisebb, mint 300 mosmol / kg, mint a központi ND esetében, de a desmopresszin alkalmazása után a vizelet osmolalitása gyakorlatilag nem nő (50% -ra nő). A teszt eredményeinek értelmezése a lapon található. [1]. DIAGNÓZIS A vizelet ozmolalitása (mosmol / kg) Dehidratációs teszt desmopresszin teszttel> 750> 750 Norm vagy PP 750 Central ND Egyetértek.

BNO-10

ICD-10 kód E23.2

Diabetes insipidus

ICD-10 kód E23.2 a diabetes insipidus számára

Kizárt: nephrogén diabetes insipidus (N25.1)

BNO-10

ICD-10-CM 10. revízió 2016

ICD-10-GM ICD-10 német nyelven

ICD-10 ICD-10 oroszul

BNO-10

Az ICD-10 a Nemzetközi Statisztikai Osztályozás és az Egészségügyi Világszervezet (WHO) 10. felülvizsgálata.

Kimutatták, hogy számos sérülés vagy betegség történt.

Ez a gyakorlatuk.

Ezt az Egészségügyi Világszervezet Kábítószer-statisztikai Módszertani Együttműködési Központja (WHOCC) irányítja.

Az adagot az Egészségügyi Világszervezet (WHO) határozza meg.

Az egészségügyi környezet szabványosítására szolgál.