Hyperinsulinismia gyermekeknél

  • Hipoglikémia

A HYPERINSULINISM (grech, hyper + inzulin) olyan klinikai szindróma, amely a fokozott inzulinszekréció következtében változó súlyosságú hipoglikémiás tünetekből adódik. A megnövekedett inzulinrezisztencia esetén G. gát nélkül léphet fel, hipoglikémia megnyilvánulásai (lásd).

A tartalom

kórokozó kutatás

G. megfigyelhető a Langerhans hasnyálmirigy-szigeteinek béta-sejtjeiből származó inzulint termelő tumorokban (lásd Insuloma), spontán idiopátiás hipoglikémia gyermekekben, a diabetes mellitus kezdeti szakaszában (beleértve a funkcionális reaktív hipoglikémiát), az elhízásban, a dömping szindrómában - számos endokrin betegség (akromegália, tirotoxikózis, Itsenko - Cushing-kór) esetén, vagy különböző táplálkozási ingerek hatására előfordulhat.

patogenézisében

G. a neurogén eredetű funkcionális reaktív hipoglikémiával a hasnyálmirigy-szigetek béta-sejtjeinek a normál szénhidrátterheléshez való túlzott reakciója és 1,5–4 órával az étkezés után alakul ki; az immunreaktív inzulin (hiperinsulinémia) tartalmát 0,5-1 óra alatt, azaz az egészséges emberekkel egyidejűleg megfigyeljük, de abszolút értéke sokkal nagyobb, mint az egészségesekben. Glükózterheléssel történő tesztelés esetén: a vércukorszint normál határokon belül emelkedik, de 11 / 2-4 óra után hipoglikémia alakul ki, amelyet a normál vércukorszint független helyreállítása követ.

G. a cukorbetegség kezdeti szakaszában (lásd a cukorbetegséget) a fokozott inzulinszekréció a szénhidrátok terhelése alatt áll. Amikor ezeket a betegeket glükóz toleranciára tesztelik, az immunreaktív inzulin késői maximális emelkedését és az azt követő hosszabb inzulinémiát magasabb szinten értékeli az egészséges szintekhez képest. Az éhgyomri vércukor normális vagy enyhén emelkedett, de a glükóz bevétele után 2–2,5 óráig emelkedik, és a harmadik óráig hipoglikémiás szintre csökken.

A gyomor reszekcióján átesett betegek dömping szindrómájában a G. fejlődése összefügg a glükóz gyors felszívódásával, amikor belép a belekbe és a vérbe. Az inzulin szekréció ennek megfelelően nő, és a hipoglikémia 1-2 órával az étkezés után jelentkezik.

patogenézisében

A gén patogenezise, ​​amely fokozott idiopátiás érzékenységgel rendelkezik a leucinnal szemben, gyakrabban fordul elő gyermekeknél. Úgy véljük, hogy a leucin (táplálékkal) szedése esetén az inzulin túlzottan felszabadul. G. Gyermekek spontán idiopátiás hipoglikémiájával gyakrabban kapcsolódik a hasnyálmirigy-szigetek béta-sejtjeinek hipertrófiájához és hiperpláziájához, amely gyakran jár a diabétesz örökletes formáival.

Klinikai kép

A klinikai képet hipoglikémiás állapotok jellemzik, amelyek gyengeség, fokozott étvágy és izzadás, tachycardia, ingerlékenység, súlyos esetekben - görcsrohamok, diplopia, mentális zavarok (nem megfelelő viselkedés, helytelen környezetminőség stb.), Eszméletvesztés.

Azonban az inzulinomához nem kapcsolódó G. formákkal a hipoglikémiás állapotok nem súlyosak, és a szimpatikus idegrendszer fokozott aktivitásának tünetei kísérik őket.

A diagnózis

G gyanúja esetén a vér tartalmát a cukor tartalmára kell vizsgálni. Kötelező ismételt vizsgálatok üres gyomorban, valamint hypoglykaemia támadása során. A funkcionális reaktív hipoglikémia főleg a nap folyamán alakul ki, magas szénhidrát-tartalmú étkezés után. A vér cukortartalma ritkán esik 50 mg alá, a betegek általában nem veszítik el az eszméletüket. A vérben az éhgyomri immunreaktív inzulin gyakran emelkedik.

A G. diagnózisában fontos tényező, hogy az utolsó este étkezéstől számított 18-24 órás böjtölés, valamint a fehérjékben gazdag, alacsony kalóriatartalmú étrend vizsgálatával, de a szénhidrátok és zsírok éles korlátozásával 72 órán keresztül. Ilyen vizsgálat során a beteg 200 g húst, 200 g túrót, 30 g olajat, 50 g kenyeret, 500 g zöldséget (burgonya és hüvelyesek kivételével) kap. Napi vérvizsgálat a cukor tartalmára üres gyomorban és a nap folyamán. G.-ban szenvedő betegeknél a vérben lévő cukortartalom 50 mg-ra csökken és ez alatti.

A G-ben szenvedő betegekben a glükóz tolerancia és inzulin minták eltérő eredményeket adhatnak, így nincsenek diagnosztikai értékeik.

Vizsgálja meg a tolbutamidra és a leucinra való érzékenységet. 1 g tolbutamid vagy leucin intravénás beadása után (200 mg / testtömeg-kilogrammonként), az immunreaktív inzulin növekedése és a cukor csökkenése a betegek vérében található.

kezelés

A kezelés célja a hypoglykaemia megszüntetése és megelőzése. Ajánlott gyakori étkezés, teljes fehérjetartalommal az élelmiszerekben és a szénhidrátok egyenletes eloszlása ​​a nap folyamán.

A leucinnal szembeni túlérzékenységhez kapcsolódó G.-nál a leucint (tejtermékeket) tartalmazó termékek fogyasztását korlátozni kell. A spontán hipoglikémiában szenvedő betegek gyakori étkezést javasolnak, és súlyos esetekben a gyógyszerek az előírt glükokortikoidok, néha ACTH, glukagon, adrenalin.

A hasnyálmirigy jóindulatú daganataiban a betegek hiányos reszekciója a rosszindulatú daganatokban - kiterjesztett pancreathectomia (lásd).

Hyperinsulinismia gyermekeknél

A gyermekeknél a hiperinszulinizmus, mint a felnőtteknél, különböző súlyosságú hipoglikémiás állapotokat mutat. Azonban a gyermekeknél a hypoglykaemiás állapotok alacsonyabb glükóz tartalommal rendelkeznek a vérben, mint a felnőttekben. Gyakran ismétlődő hipoglikémiás állapotok esetén a felnőtteknél gyorsabban zajlik a psziché (a rendellenességek miatt a súlyos hipoglikémia és a visszafordíthatatlan kurzus és hamis kezelés, amelyek a kezelés hatására vannak).

A cukorbetegségben szenvedő nők esetében a funkcionális G. fejlődési mechanizmusa nem egyértelmű. Úgy gondoljuk, hogy a magzat kompenzáló válasz az anyai hiperglikémiára; A diabéteszes nőknek született gyermekek 60–80% -át G-ben találják. Ezek a gyermekek a hasnyálmirigy sejtek hiperpláziájával rendelkeznek. A születés után a glükózszint gyorsan csökken, és 1-2 óra elteltével az újszülött hipoglikémiás állapotot tapasztalhat. Az alacsony glükóz és a szabad zsírsavak az inzulin lipolízisre gyakorolt ​​gátló hatásának következményei. Ezek a gyermekek az inzulin anabolikus hatása miatt túlsúlyosak. A terhesség alatt kimutatott cukorbetegségben szenvedő nőknél a vérszérum inzulinaktivitása megnő, a cukorbetegek anyák újszülöttei esetében a glükózra adott inzulin-válasz kifejezettebb, mint az egészséges nőknél született gyermekeknél.

G. újszülöttekben a G. pathognomonic tünetei hiányoznak. Az intrakraniális sérülés, a szepszis, a tüdőbetegségek, a hypocalcemia és más anyagcsere-rendellenességek esetén a görcsrohamok, cianózis, légzésleállás és letargia állapota fordulhat elő. G. diagnózisát a vérben lévő cukor-tartalom határozza meg (normál születési súlyú gyermeknél 20 mg vagy ennél kevesebb).

G. a táplálkozási ingerek hatására létrejövő, a fruktózra gyakorolt ​​veleszületett intoleranciától, a G-hez nem kapcsolódó hipoglikémia csökkentésével kell megkülönböztetni. Ez a ritka betegség a gyermekkorra jellemző, és súlyos hipoglikémiás állapotok és hányás alakul ki a fruktózt tartalmazó termékek lenyelése után. A veleszületett fruktóz-1-foszfát-aldoláz-hiány okozza, ami fruktóz-1-foszfát felhalmozódásához vezet a májban. A fruktózt tartalmazó élelmiszerek kizárása kiküszöböli a hipoglikémiát. Súlyos eritroblasztózisban szenvedő gyermekeknél funkcionális G is kialakulhat; ennek oka nem világos. G. alkotmányosan exogén elhízással rendelkező gyermekeknél alakul ki. Ezekben a betegekben az inzulin szekréciós együtthatója megnő. Az immunreaktív inzulin vizsgálata bizonyos mértékig jellemzi a beteg gyermek szigetelt készülékének funkcionális állapotát: annál nagyobb az elhízás, annál nagyobb a vérben az immunreaktív inzulin tartalma.

Cukorbetegségben szenvedő elhízott gyermekek fejlődésének korai szakaszában az éhomi vér inzulin magasabb, mint az egészséges gyermekeknél és a cukorbetegségben elhízott gyermekeknél, néha több mint 3-szor.

Az inzulinszekréció együtthatója ezekben a betegekben csökkent az egészségesekéhoz képest, ami egy relatív G. jelzést mutat.

G. Gyermekkori kezelése formájától függ. A hasnyálmirigy jóindulatú daganataiban nem teljes reszekciót végeznek, és rosszindulatú daganatokban kiterjesztett pancreathectomiát hajtanak végre. A veleszületett fruktóz intoleranciában az élelmiszereket tartalmazó termékek kizárása. Amikor G. a többi betegséggel összefüggő gyermekeknél - az alapbetegség kezelése.

Irodalom: Nikolaev OV és Weinberg E.G. Insulom, M., 1968, bibliogr.; Útmutató az endokrinológiához, szerk. B. Aleshina és munkatársai, M., 1973; Hardy J. D. Islet sejt tumorok, Amer. J. med. Sci., V. 246, p. 218, 1963; Howard J. M., Moss N. H. a. Rhoads J. E. Kollektív felülvizsgálat, hasnyálmirigy hiperinszulinizmus és szigetsejt-daganatai 398 regisztrált daganattal, Int. Abstr. Surg., V. 90, p. 417, 1950; Koutras P. a. Fehér R. R. A hasnyálmirigy inzulin-szekretáló tumorai, Surg. Clin. N. Amer., V. 52, p. 299, 1972; Labhart A. Klinik der internalen Sekention, B. u. a., 1971; RosenbloomA. L. a. Sherman L. A cukorbetegség természetes története, New Engl. J. Med., V. 274, p. 815, 1966; Endokrinológiai tankönyv, szerk. R. H. Williams, Philadelphia, 1974.

éhség betegség

A hyperinsulinism egy olyan klinikai szindróma, amelyet az inzulinszint növekedése és a vércukorszint csökkenése jellemez. A hipoglikémia gyengeséghez, szédüléshez, fokozott étvágyhoz, remegéshez, pszichomotoros izgatottsághoz vezet. Az időben történő kezelés hiányában hipoglikémiás kóma alakul ki. Az állapot okainak diagnosztizálása a klinikai kép jellemzőire, a funkcionális tesztek adataira, a hasnyálmirigy dinamikus glükózvizsgálatára, ultrahangos vagy tomográfiai vizsgálatára épül. A hasnyálmirigy-daganatok kezelése - sebészeti. Extra hasnyálmirigy-szindróma esetén a fő betegség kezelése, speciális diéta írása.

éhség betegség

A hiperinszulinizmus (hipoglikémiás betegség) veleszületett vagy szerzett kóros állapot, amelyben abszolút vagy relatív endogén hyperinsulinemia alakul ki. A betegség jeleit először a huszadik század elején írta le az amerikai Harris orvos és az Oppel hazai sebész. A veleszületett hiperinszulinizmus meglehetősen ritka - 1 eset 50 ezer újszülöttre. A betegség megszerzett formája 35-50 éves korban alakul ki, és gyakrabban érinti a nőstényt. A hipoglikémiás betegség a súlyos tünetek (remisszió) hiányában és a kialakult klinikai kép időszakában fordul elő (hipoglikémiás rohamok).

A Hyperinsulinism okai

A veleszületett rendellenességeket a magzati fejlődési rendellenességek, a magzati növekedés lassulása és a genom mutációi okozzák. A megszerzett hipoglikémiás megbetegedések okai hasnyálmirigyre oszlanak, ami abszolút hyperinsulinemia kialakulásához és nem-hasnyálmirigy kialakulásához vezet, ami az inzulinszint relatív növekedését okozza. A betegség hasnyálmirigy formája rosszindulatú vagy jóindulatú daganatokban, valamint a hasnyálmirigy béta-sejtjeinek hiperpláziájában jelentkezik. A nonpancreatic forma a következő körülmények között alakul ki:

  • Zavarok az energia üzemmódban. A tartós böjt, a megnövekedett folyadékveszteség és a glükóz (hasmenés, hányás, szoptatás), intenzív edzés a szénhidrát élelmiszerek fogyasztása nélkül a vércukorszint jelentős csökkenéséhez vezet. A finomított szénhidrátok túlzott fogyasztása növeli a vércukorszintet, ami stimulálja az inzulin aktív termelését.
  • A különböző etiológiák (rák, zsírszövet, cirrhosis) májkárosodása a glikogén szintjének csökkenéséhez, a metabolikus folyamatok romlásához és a hypoglykaemia előfordulásához vezet.
  • A cukorbetegségben (inzulinszármazékok, szulfonil-karbamid) a glükózcsökkentő gyógyszerek nem kontrollált bevitele a gyógyszer által indukált hipoglikémiát okoz.
  • Endokrin betegségek, amelyek a kontinulin hormonok (ACTH, kortizol) szintjének csökkenéséhez vezetnek: hipofízis nanizmus, myxedema, Addison-kór.
  • A glükóz anyagcseréjében részt vevő enzimek (májfoszforiláz, vese-inzulin, glükóz-6-foszfatáz) hiánya relatív hyperinsulinismust okoz.

patogenézisében

A glükóz a központi idegrendszer fő tápanyag-szubsztrátja, és az agy normális működéséhez szükséges. A megnövekedett inzulinszint, a glikogén felhalmozódása a májban és a glikogenolízis gátlása a vércukorszint csökkenéséhez vezet. A hipoglikémia az agysejtekben az anyagcsere és az energia folyamatok gátlását okozza. A szimpatikus-mellékvese rendszer stimulálódik, növekszik a katecholamin termelés, és kialakul a hiperinszulinizmus támadása (tachycardia, ingerlékenység és félelemérzet). A redox folyamatok megsértése a szervezetben az agykéreg sejtjei oxigénfogyasztásának csökkenéséhez és a hypoxia kialakulásához vezet (álmosság, letargia, apátia). A glükóz további hiánya a szervezet összes anyagcsere-folyamatának zavarát, az agyi struktúrák véráramának növekedését és a perifériás edények görcsét okozza, ami szívrohamhoz vezethet. Az ősi agyi struktúrák (medulla és midrain, pons) bevonásával a kóros folyamatban görcsös állapotok, diplopia, valamint a légzési és szívműködési zavarok alakulnak ki.

besorolás

A klinikai endokrinológiában leggyakrabban a hyperinsulinemia besorolása a betegség okairól függ:

  1. A primer hyperinsulinism (hasnyálmirigy, szerves, abszolút) a hasnyálmirigy-készülék béta-sejtjeinek neoplasztikus folyamatának vagy hiperpláziájának következménye. A megnövekedett inzulinszint 90% -ban hozzájárul a jóindulatú daganatokhoz (inzulinoma), kevésbé gyakran rosszindulatú (karcinóma). A szerves hyperinsulinemia súlyos formában jelentkezik, kifejezett klinikai képpel és gyakori hipoglikémiával. A vércukorszint éles csökkenése reggel, étkezések kihagyásával jár. A Whipple triad jellemző a betegség ezen formájára: a hypoglykaemia tünetei, a vércukorszint jelentős csökkenése és a glükóz bevezetésével a támadások enyhítése.
  2. A másodlagos hyperinsulinism (funkcionális, relatív, extrapancreatic) összefüggésbe hozható a kontra-szigetelt hormonok, az idegrendszer és a máj károsodása. A hypoglykaemia támadása külső okok miatt következik be: éhezés, hipoglikémiás gyógyszerek túladagolása, intenzív fizikai terhelés, pszicho-érzelmi sokk. A betegség súlyosbodása szabálytalanul fordul elő, gyakorlatilag nem kapcsolódik az étkezéshez. A napi éhezés nem okoz kiterjedt tüneteket.

A hiperinszulinizmus tünetei

A hipoglikémiás betegség klinikai képe a vércukorszint csökkenésének köszönhető. A támadás kialakulása az étvágy, az izzadás, a gyengeség, a tachycardia és az éhség növekedésével kezdődik. A pánikállapotok később csatlakoznak: félelem, riasztás, ingerlékenység, végtagok remegése. A támadás továbbfejlesztésével a végtagokban az űrben, a diplopiában, a paresztézia (zsibbadás, bizsergés), a rohamok bekövetkeztéig dezorientálódtak. Kezelés hiányában eszméletvesztés és hipoglikémiás kóma fordul elő. Az interictális időszakot a memória csökkenése, az érzelmi labilitás, az apátia, a végtagok érzékeny érzékenysége és zsibbadása jellemzi. A gyakran emészthető szénhidrátokban gazdag, gyakori étkezés a testtömeg növekedését és az elhízás kialakulását idézi elő.

A modern gyakorlatban a betegség súlyosságától függően 3 fokos hyperinsulinism van: enyhe, közepes és súlyos. Az enyhe fokot az intercentrális periódus és az agykéreg szerves károsodásának hiánya mutatja. A betegség súlyosbodása havonta kevesebb mint 1 alkalommal fordul elő, és a gyógyszerek vagy édes ételek gyorsan megállnak. Mérsékelt súlyossággal havonta gyakrabban fordulnak elő rohamok, az eszméletvesztés és a kóma kialakulása lehetséges. Az interictális időszakot enyhe viselkedési zavarok jellemzik (elfelejtés, csökkent gondolkodás). Az agykéregben súlyos, visszafordíthatatlan változások következnek be. Ebben az esetben a támadások gyakran előfordulnak, és az eszméletvesztéssel járnak. Az interictális időszakban a beteg dezorientálódik, a memória élesen csökken, a végtagok remegése, a hangulat és az ingerlékenység éles változása jellemzi.

A hyperinsulinism komplikációi

A szövődmények korai és későn oszthatók. Az elkövetkező órákban a támadás után fellépő korai szövődmények közé tartozik a szívizom és az agy metabolizmusának jelentős csökkenése miatt a stroke, a miokardiális infarktus. Súlyos helyzetekben hipoglikémiás kóma alakul ki. A késői szövődmények néhány hónappal vagy évvel a betegség kialakulásától kezdődően jelentkeznek, és a memória és a beszéd, a parkinsonizmus, az encephalopathia. A betegség időben történő diagnózisának és kezelésének hiánya a hasnyálmirigy endokrin funkciójának kimerüléséhez és a cukorbetegség, a metabolikus szindróma, az elhízás kialakulásához vezet. Az esetek 30% -ában a veleszületett hiperinszulinizmus az agy krónikus hypoxiájához vezet, és csökkenti a gyermek teljes mentális fejlődését.

A hyperinsulinism diagnózisa

A diagnózis a klinikai képen alapul (az eszméletvesztés, a remegés, a pszichomotoros izgatottság), a betegség története (a támadás kezdete, az élelmiszer-bevitelhez való kapcsolódása). Az endokrinológus tisztázza az egyidejű és örökletes betegségek jelenlétét (zsíros hepatosis, cukorbetegség, Itsenko-Cushing-szindróma), majd laboratóriumi és műszeres tanulmányokat rendel. A betegnek naponta mérjük a vércukorszintet (glikémiás profil). Az eltérések feltárása során végezzen funkcionális teszteket. Az éhomi tesztet a primer és szekunder hiperinszulinizmus differenciáldiagnózisára használják. A vizsgálat során mérjük a C-peptidet, az immunreaktív inzulint (IRI) és a vércukorszintet. E mutatók növekedése a betegség szerves jellegét jelzi.

A betegség hasnyálmirigy-etiológiájának igazolására a tolbutamidra és a leucinra vonatkozó érzékenységi vizsgálatokat végezzük. A funkcionális tesztek pozitív eredményei alapján kimutatták a hasnyálmirigy ultrahang-, szcintigráfiai és MRI-jét. Amikor másodlagos hiperinszulinizmust alkalmazunk más szervek neoplazmáinak kizárására, a hasüreg és az agyi MRI ultrahangát végezzük. A hipoglikémiás betegség differenciáldiagnózisát Zollinger-Ellison szindrómával, a 2. típusú cukorbetegség, a neurológiai (epilepszia, agy neoplazma) és a mentális (neurózisszerű állapotok, pszichózis) betegségek kialakulásának kezdetével végzik.

A hyperinsulinism kezelése

A kezelés taktikája a hyperinsulinemia okától függ. Szerves genezis esetén műtéti kezelésre van szükség: a hasnyálmirigy részleges reszekciója vagy teljes pancreathectomia, a daganat enukleációja. A sebészeti beavatkozás térfogatát a daganat helye és mérete határozza meg. A műtét után általában átmeneti hiperglikémiát figyeltek meg, amely orvosi korrekciót és alacsony szénhidrát diétát igényel. A mutatók normalizálása egy hónappal a beavatkozás után következik be. A nem működőképes daganatokban palliatív terápiát végeznek a hipoglikémia megelőzésére. Rosszindulatú daganatok esetén a kemoterápia is szerepel.

A funkcionális hiperinszulinizmus először az inzulin fokozott termelését okozó alapbetegség kezelését igényli. Minden páciensnek kiegyensúlyozott étrendet kapnak, a szénhidrát bevitel mérsékelt csökkenésével (100-150 gramm naponta). Előnyben részesülnek a komplex szénhidrátok (rozskenyér, durumbúza tészta, teljes kiőrlésű gabonafélék, diófélék). Az étkezések részarányosak, naponta 5-6 alkalommal. Mivel a periodikus rohamok pánikállapot kialakulását eredményezik a betegeknél, pszichológus konzultációra van szükség. Egy hipoglikémiás roham kialakulásával könnyen emészthető szénhidrátok (édes tea, cukorka, fehér kenyér) használhatók. Tudatosság hiányában 40% -os glükózoldat intravénás beadása szükséges. A görcsök és a szignifikáns pszichomotoros agitáció esetében a nyugtatók és nyugtatók injekcióit jelzik. A súlyos hiperinsulinizmus támadások kezelése a kóma kialakulásával az intenzív osztályon detoxikációs infúziós terápiával, glükokortikoidok és adrenalin bevezetésével történik.

Prognózis és megelőzés

A hipoglikémiás megbetegedések megelőzése a kiegyensúlyozott étrendet foglalja magában, 2-3 órás intervallummal, elegendő ivóvizet fogyasztva, a rossz szokások elkerülése, valamint a glükózszint ellenőrzése. A szervezetben az anyagcsere folyamatok fenntartása és javítása érdekében mérsékelt edzést ajánlunk az étrendnek megfelelően. A hyperinsulinism prognózisa a betegség stádiumától és az inzulinémia okától függ. A jóindulatú daganatok eltávolítása az esetek 90% -ában helyreállítást eredményez. A nem működőképes és rosszindulatú daganatok irreverzibilis neurológiai változásokat okoznak, és a beteg állapotának folyamatos ellenőrzését igénylik. Az alapbetegség kezelése a hyperinsulinemia funkcionális jellegével a tünetek regressziójához és az azt követő helyreálláshoz vezet.

Hyperinsulinism: okok, tünetek, kezelés

Az emberi szervezetben az inzulin termelését a hasnyálmirigy munkája szabályozza, a Langerhans szigetei felelősek ezen anyag előállításáért. A hormon túlzott felszabadulása a hiperinsulinizmussal kapcsolatos patológia kialakulását jelzi, amelyben a vérben lévő cukor szintje jelentősen csökken. Gyermekek és felnőttek esetében a hiperinzulinizmust nagyon nehéz viselni, hosszú ideig kezelik.

A betegség formái

A kurzus jellege megkülönbözteti a betegség krónikus formáját és akut. A patológia krónikus folyamata gyakran apátia, a mentális észlelés, a gyengeség, a kóma csökkenése véget ér. Minden szerv és rendszer munkája megszakad. A patológiát okozó tényezők alapján megkülönböztetni:

  • hasnyálmirigy (primer), szerves hyperinsulinism;
  • extrapancreatic (szekunder), funkcionális hyperinsulinism.

A betegség elsődleges kialakulását a hasnyálmirigy meghibásodása, a szerv bizonyos patológiáinak kialakulása okozza. Abban az időben, mint másodlagos, bármely szerv krónikus betegségei miatt következik be. A betegség a hasnyálmirigy kis területére hathat, fókusz jellegű, vagy teljes mértékben lefedheti a szigetek zónáit.

A patológia formájának diagnosztizálása, a nap folyamán szakértők figyelemmel kísérik a beteg állapotát, vért és vizeletet elemeznek, meghatározzák a glikémiát cukorterheléssel, készítenek mintákat adrenalin, inzulin. Ezenkívül a patológia szerves formájával az inzulin hirtelen termelése nem szabályozott, és nem kompenzálja a hipoglikémiás mechanizmusok. Ez azért történik, mert a neuroendokrin rendszer munkája megszakad, a glükóz hiánya keletkezik.

A betegség bármilyen formája nagyon veszélyes, szakemberek azonnali beavatkozását, gyors és helyes kezelést igényel. Tapasztalt orvos nélkül és a speciális diagnosztika nem végezhet diagnózist.

okai

A betegség bármilyen korban, akár újszülötteknél is előfordulhat. Ez a fajta patológia veszélyes, a hasnyálmirigy hiperinszulinizmus számos okból következik be:

  • a központi idegrendszer betegségei;
  • a Langerhans-szigetek legyőzése tumor, rosszindulatú és jóindulatú eredetű;
  • a hasnyálmirigy diffúz hyperplasia (tumor);
  • a cukorbetegség kialakulása;
  • elhízás;
  • anyagcsere-rendellenességek;
  • endokrin betegségek.

A betegség másodlagos formáját a máj, az emésztőrendszer, az epehólyag betegsége okozza. Ilyen a vércukor hiánya, amely bizonyos endokrin jellegű betegségek, az anyagcsere károsodása, a tartós böjtölés és a kemény fizikai munka része. Amellett, hogy az okok többé-kevésbé megértésre kerültek, az orvosok hangsúlyozzák, hogy miért alakul ki az onkológia a hasnyálmirigyen, még mindig megmagyarázhatatlan. Nem világos, hogy mi vezet egy általános vereséghez, egy részlegeshez.

tünetegyüttes

Attól függően, hogy miért fordul elő a hyperinsulinism, a tünetek változhatnak. Az alacsony vércukorszint mellett az orvosok:

  • fejfájás;
  • állandó fáradtság;
  • gyengeség;
  • álmosság;
  • sápadtság;
  • általános rossz közérzet;
  • állandó éhségérzet;
  • remegő végtagok;
  • fokozott irritáció;
  • ájulás;
  • görcsök;
  • nyomásesés;
  • fokozott izzadás;
  • a testhőmérséklet csökkenése;
  • szívdobogás;
  • félelem érzése;
  • depressziós állapotok;
  • a dezorientáció állapota.

A betegség formájától függően például a funkcionális hyperinsulinismában a tünetek előrehaladottabbak lehetnek. Minden esetben néhány tünet jobb, mint mások, vagy együtt haladnak. A gyermekekben a hiperinszulinizmus nem olyan kifejezett, de minden esetben észrevehető, diagnózist és kezelést igényel, és a patológia fokozatosan fokozódó tüneteket vált ki. Tehát, ha elindítja a betegséget, a tünetek hamarosan olyanok lesznek, hogy a klinikai kóma állapota lehetséges.

A veleszületett Hyperinsulinism

A modern orvostudomány egyre inkább a veleszületett hyperinsulinism kifejezést használja, újszülötteknél és csecsemőknél patológia van. A patológia okait még nem fedezték fel, így az orvosok azt feltételezik, hogy ez befolyásolja a gyenge öröklődést, egy genetikai hibát. Ezt a formát idiopátiás hyperinsulinismnek is nevezik, tünetei szintén rosszul fejeződnek ki.

Hogyan adjunk elsősegélyt

Egy olyan személy közelében, aki nagy mennyiségű inzulint bocsátott ki a vérbe, a fő dolog nem pánik. A beteg állapotának enyhítése érdekében távolítsuk el a támadás elsődleges tüneteit, édes édességet kell adni a betegnek, öntsünk édes teát. Ha elveszíti az eszméletét, sürgősen adja be a glükózt.

Miután az állapot javult, és nem lesz nyilvánvaló jele az ismétlésnek, a beteget azonnal el kell juttatni a kórházba, vagy meghívott szakembereket a házba. Figyelem nélkül ez a jelenség nem hagyható, egy személynek szüksége van kezelésre, esetleg sürgős kórházi kezelésre, ezt meg kell érteni.

kezelés

Közvetlenül a helyes diagnózis felállítása után az orvos gyógyszeres kezelést ír elő, de ez a legkisebb patológiás formákra vonatkozik. Leggyakrabban az eljárás műtétre csökken, a daganat eltávolítása vagy a hasnyálmirigy bizonyos része. A felírás után helyreállítja a hasnyálmirigy és más szervek, gyógyszerek működését.

Ha funkcionális hyperinsulinismust észlelünk, a kezelés kezdetben a provokáló patológiák megszüntetésére és a tünetek csökkentésére koncentrál.

élelmiszer

A betegség funkcionális formájának patológiájának kezelésében figyelembe veszik a betegség súlyosságát, a más szervek munkájában bekövetkező komplikációk lehetőségét, a kezelés összetettségét. Mindez azt a tényt eredményezi, hogy a betegek számára speciális diétát ajánlunk, amely semmiképpen nem sérülhet meg. A hiperinszulinizmussal rendelkező élelmiszereknek szigorúan kiegyensúlyozottnak, komplex szénhidrátokkal telítettnek kell lenniük. Az étkezés naponta 5-6-szor terjed.

megelőzés

Tapasztalt szakemberek szerint ma már ismeretlenek a daganatsejtek előfordulásának és növekedésének megakadályozása. Azonban ajánlott a szervezet egészét támogatni, elkerülve a provokáló patológiák előfordulását:

  • aktívan mozogjon;
  • enni jobb, ne üljön túl;
  • helyes életmódot vezet;
  • a mentális sérülések megelőzése;
  • nem teszik lehetővé az állandó fizikai és érzelmi túlterhelést;
  • Ne használjon olyan gyógyszereket, amelyek csökkentik a vércukorszintet, az orvos megfelelő ajánlása nélkül.

Ha azonban nem lehet elkerülni az ilyen patológiát, különösen az újszülöttek esetében, az e betegségben szenvedőket azonnal el kell juttatni a kórházba. A szakemberek összes követelményének és ajánlásának teljesítése, a javasolt kezelési módszerek megegyezése. Csak ily módon hatékony lesz a hyperinsulinism kezelés, és a jövőben elkerülhető lesz a visszaesés. Emlékeztetni kell arra, hogy a statisztikák szerint ezeknek a betegeknek 10% -a hal meg, mivel a korai szakmai segítséget, a patológia elhanyagolását, a kezelés elutasítását okozta.

Mi a hyperinsulinism?

A hiperinszulinizmus veszélyes betegség, amely az inzulin feleslege a szervezetben (abszolút vagy relatív), és a vércukorszint csökkenésével jár együtt. Ez a patológia meglehetősen ritka: 50 000 ember közül 1-en hiperinszulinizmust szenved. A betegség következményei neurológiai rendellenességek, mentális zavarok, görcsös aktivitás. Fontolja meg a betegség okát, tüneteit és kezelési módszereit.

Hyperinsulinémia. Mi az?

Hyperinsulinism (vagy hipoglikémiás betegség) akkor fordul elő, ha a hasnyálmirigy sejtekben a hormon inzulin túlzott szekréciója következik be. Néha ezt a betegséget „diabetes mellitusnak” nevezik.

Mint tudják, a glükóz a központi idegrendszer és különösen az agy fő tápanyaga.

És ha különböző okokból az inzulin koncentrációja emelkedik, a glikogén felhalmozódik a májszövetekben, és a glikogenolízis lelassul, és a vércukorérték csökken.

Az ICD-10 szerint a hyperinsulinism E16.1 kód. A patológia lehet veleszületett vagy szerzett (leggyakrabban a közép- és idősebb nők betegek).

Hyperinsulinism: tünetek és megnyilvánulás

A hiperinszulinizmus tünetegyüttesét először 1924-ben, egymástól függetlenül írta le V. Oppel orosz sebész és S. Harris amerikai orvos.

A betegség első jelei lehetnek:

  • Megnövekedett éhség.
  • Gyengeség.
  • Tachycardia.
  • A verejtékmirigyek megerősített munkája.

Fontos, hogy ne hagyjuk figyelmen kívül ezeket a tüneteket, amelyek a betegség enyhe fokát jellemzik annak érdekében, hogy megerősítsék a diagnózist időben a kezelés megkezdéséhez.

A mérsékelt hipoglikémia kísérhető:

  • Szorongás.
  • Ésszerűtlen félelem.
  • Túlzott temperamentum.
  • Tremor.

A jövőben, ahogy a betegség kialakul, a térbeli diszorientáció, a memóriaromlás, az eszméletvesztés, a rohamok jelennek meg. Ez a hiperinszulinizmus nehéz fázisa. Néha a beteg időben történő orvosi ellátás nélkül hipoglikémiás kómát alakíthat ki.

A támadások közötti időszakban a tünetek a betegség stádiumától függenek: enyhe formában az érzelmi instabilitás, a memória romlása, néha a végtagok zsibbadása, súlyos formában - beszédbetegségek, encephalopathia, parkinsonizmus.

A betegség elleni támadások általában éhezés után vagy reggel egy üres gyomorban fordulnak elő. Ez is hozzájárulhat az érzelmi vagy fizikai stresszhez. Miért van ugrás a vércukorban, olvassa el a cikket.

Általában a támadás elején a személy gyenge, remegés, éhségérzet és félelem. A verejtékezés, a mentális izgatottság, a görcsök, az eszméletvesztés és a kóma később jelentkezhet.

A hyperinsulinismában szenvedő egyénekben a testsúly gyorsan nő, és az elhízás alakulhat ki. Ennek oka a gyors szénhidrátokat tartalmazó gyakori ételek. Fontos szem előtt tartani, hogy vannak olyan élelmiszerek, amelyek növelik a vércukorszintet és csökkentik a cukor koncentrációját.

A Hyperinsulinism okai

A megszerzett patológiás formát ilyen tényezők okozzák:

  • Tumorok Langerhans szigetén.
  • Egyéb inzulinszerű anyagokat szintetizáló daganatok.
  • A glükózt felszívó kötőszöveti tumorok.
  • A cukorbetegség túlzott mértékű alkalmazása cukorbetegségben.
  • Endokrinopátiák, amelyek az ACTH, a kortizol csökkenését okozzák.
  • A kontrainsularis hormonok szintézisének csökkentése.
  • A máj, a hasnyálmirigy megsértése.
  • Élelmiszer-szokások megváltoztatása.

A patológiás okoktól függően a hiperinszulinizmust az elsődleges és a másodlagos. Az elsődleges típus magában foglalja a daganatos folyamatok által okozott patológiákat és a másodlagos típusú állapotokat, amelyek összefüggő hormonok hiánya, a máj elváltozásai és a központi idegrendszer.

Hyperinsulinismia gyermekeknél

A veleszületett hipoglikémia kialakulásának előfeltételei a méhen belüli magzati rendellenességek vagy a genom mutációk.

A legtöbb gyermeknél a betegség tünetei az első és másfél évben jelentkeznek. Ilyen csecsemőket általában az inzulin anabolikus hatásának köszönhetően szaporodnak, annak ellenére, hogy az anya cukorbetegségét nem diagnosztizálták, azaz nincs terhességi cukorbetegség. A cukorbetegségben szenvedő nő terhességének előrehaladásával kapcsolatban olvassa el a cikket.

A veleszületett hiperinszulinizmus veszélyes patológia, mert a korai életkorban a hypoglykaemia a gyermek végzetes kimeneteléhez vagy az idegrendszer súlyos károsodásához vezethet.

Az újszülöttek patológiájának tünetei a következők:

  • Apnea (légzési elégtelenség).
  • Flickiditás, beleértve a szopást is.
  • Álmosság.
  • A rohamok (a hypoglykaemia egyik első nyilvánvaló jele).

Később más, a diagnózisban szenvedő betegek tünetei is hozzáadódnak.

A neonatalis időszakban diagnosztizált veleszületett hyperinsulinism, leggyakrabban átmeneti. A modern orvoslás megakadályozhatja a neurológiai jellegű krónikus szövődményeket.

Hyperinsulinism: diagnózis

A "hyperinsulinism" diagnózisát egy szakképzett orvos állapítja meg, aki figyelembe veszi a történelmet és a tüneteket.

A szakember a különböző laboratóriumi és hardverkutatások eredményeinek felhasználásával azonosítja a lehetséges patológiai folyamatokat, beleértve:

  • A beteg glikémiás profiljának meghatározása (a vércukorszint mutatója).
  • Próba a böjtöléssel.
  • A leucinra és a tolbutamidra adott testreakciók vizsgálata.
  • A hasnyálmirigy ultrahang-szcintigráfiája.
  • Az agy MRI.

Az orvos megítélése szerint elvégzik a vizsgálatot és egyéb vizsgálati módszereket.

A hyperinsulinism kezelése

A hyperinsulinism kezelésének fő feladata a vércukorszint normális mutatójának elérése és fenntartása.

A vizsgálati időszak alatt a betegek többségében folyamatos intravénás glükózoldatot kapnak. Ehhez gyakran a vénás katétert telepítik.

Funkcionális hyperinsulinismussal ajánlatos olyan étrendet követni, amely frakcionált étrendet jelent szénhidrát-korlátozással.

A betegek előírt kortikoszteroidok (például Prednisolon).

A rohamok során 40% -os glükóz oldatot adunk be intravénásan.

A tumorok által okozott hyperinsulismában sebészeti beavatkozást jeleznek.

megelőzés

A jóindulatú daganatok sebészeti kezelése az esetek 90% -ában sikeres, és helyrehozáshoz vezet. A nem működőképes vagy rosszindulatú daganatok a beteg teljesítményének szisztematikus ellenőrzését igénylik.

A betegek megelőző intézkedései:

  • Diétás és étkezés menetrendje.
  • Az alkohol és az alkoholtartalmú termékek és gyógyszerek eltávolítása.
  • Dohányzás megszűnése.
  • A vércukorszint indikátorainak glükométerrel történő ellenőrzése (az éhomi glükóz normál értéke 3,3-5,5 mmol / l).
  • Mérsékelt edzés.

A hiperinzulinizmussal rendelkező betegek az orvos minden receptével teljes életet élhetnek.

A vér inzulin vagy a hyperinsulinism abszolút növekedése: tünetek, diagnózis és kezelés

A hiperinszulinizmus olyan betegség, amely hipoglikémia formájában jelentkezik, ami a normában vagy a vérben lévő inzulinszint abszolút növekedésében rejlik.

Ennek a hormonnak a feleslege erősen megnöveli a cukortartalmat, ami glükózhiányhoz vezet, és oxigén éhezést is okoz az agyban, ami az idegrendszer károsodásához vezet.

Kezdet és tünetek

Ez a betegség gyakrabban fordul elő nőknél, és 26-55 éves kor között fordul elő. A hypoglykaemia támadásai általában egy meglehetősen hosszú idő után reggel jelentkeznek. A betegség funkcionális lehet, és a szénhidrátbevitel után ugyanabban a napszakban jelentkezik.

Nemcsak a hosszan tartó éhezés hiperinszulinizmust okozhat. A betegség megnyilvánulásának másik fontos tényezője lehet a különböző fizikai erőfeszítések és mentális tapasztalatok. A nőknél a betegség ismételt tünetei csak a premenstruációs időszakban fordulhatnak elő.

A hiperinzulinizmus tünetei a következők:

  • folyamatos éhség;
  • fokozott izzadás;
  • általános gyengeség;
  • tachycardia;
  • sápadtság;
  • paresztézia;
  • kettős látás;
  • a félelem megmagyarázhatatlan érzése;
  • szellemi agitáció;
  • kézremegés és a végtagok remegése;
  • nem motivált cselekvések;
  • artikulációs.

Ezek a tünetek azonban kezdeti jellegűek, és ha nem kezeli őket és továbbra is figyelmen kívül hagyja a betegséget, a következmények súlyosabbak lehetnek.

Az abszolút hyperinsulinismust a következő tünetek jelzik:

  • hirtelen eszméletvesztés;
  • kóma hipotermiával;
  • kóma hiporeflexiával;
  • tonikus görcsök;
  • klinikai görcsök.

Az ilyen támadások általában az eszmélet hirtelen elvesztése után következnek be.

A támadás megkezdése előtt a következő tünetek jelennek meg:

  • csökkent memória-hatékonyság;
  • érzelmi instabilitás;
  • teljes közömbösség másokkal szemben;
  • ismerős készségek elvesztése;
  • paresztézia;
  • a piramishiány tünetei;
  • patológiás reflexek.

okai

A felnőttek és gyermekek hiperinszulinizmusának okai a betegség két formájára oszlanak:

  • hasnyálmirigy. A betegség ezen formája abszolút hyperinsulinemia alakul ki. Mind a rosszindulatú, mind a jóindulatú daganatokban, valamint a hasnyálmirigy béta-sejtjeinek hiperpláziájában találhatók;
  • nem-hasnyálmirigy. A betegség ezen formája megnövekedett inzulinszintet okoz.

A betegség nem hasnyálmirigy formája a következő feltételek mellett alakul ki:

  • endokrin betegségek. Ezek a kontaminulin hormonok csökkenéséhez vezetnek;
  • különböző etiológiák májkárosodása. A májbetegségek a glikogén szintjének csökkenéséhez, valamint az anyagcsere folyamatok megzavarásához és a hipoglikémia kialakulásához vezetnek;
  • olyan enzimek hiánya, amelyek közvetlenül részt vesznek a glükóz cseréjéért felelős folyamatokban. A relatív hyperinsulinismhez vezet;
  • a cukorbetegségben a cukorszint csökkentését célzó gyógyszerek nem kontrollált bevitele. Orvosi hipoglikémiát okozhat;
  • étkezési zavarok. Ez az állapot magában foglalja: az éhgyomorra, a megnövekedett folyadékveszteségre és a glükózra (hányás, szoptatás, hasmenés miatt), a fizikai aktivitás fokozódása anélkül, hogy szénhidrát-táplálékot fogyasztanak, ami a vércukorszint gyors csökkenését okozza, és elég nagy mennyiségű finomított szénhidrátot, ami jelentősen megnöveli a vércukorszintet.

patogenézisében

A glükóz talán a személy központi idegrendszerének legfontosabb tápanyag-szubsztrátja, és biztosítja az agy normális működését.

A hipoglikémia gátolhatja az anyagcsere és az energiafolyamatokat is.

A szervezetben a redox folyamat zavara miatt csökken az oxigénfogyasztás az agykéreg sejtjeiben, ami hipoxiát okoz.

Az agy hipoxiája: fokozott álmosság, apátia és gátlás. A jövőben a glükózhiány miatt megsértik az emberi szervezetben az összes anyagcsere-folyamatot, valamint az agyba történő véráramlás jelentős növekedését, a perifériás edények spazma, ami gyakran szívrohamot okoz.

Betegségek osztályozása

A cukorbetegség attól tart, hogy ez a jogorvoslat, mint a tűz!

Csak be kell jelentkeznie.

  • az elsődleges. A daganat folyamatának következménye, vagy a hasnyálmirigy készülék béta sejtjeinek hiperplázia. Az inzulinszint jelentős növekedése miatt jóindulatú daganatok alakulnak ki, és néha rosszindulatú daganatok jelennek meg. Ha a hyperinsulinemia súlyos, gyakran fordul elő hipoglikémia. Jellemző jellemzője a vércukorszint csökkenése reggel, ami gyakran kapcsolódik az étkezések kihagyásához;
  • másodlagos. A kontrainsularis hormonok hiánya. A hipoglikémiás rohamok okai: hosszan tartó böjt, hipoglikémiás gyógyszerek túladagolása, nagy fizikai terhelés, pszicho-érzelmi sokk. Előfordulhat, hogy a betegség súlyosbodhat, azonban nincs köze a reggeli étkezéshez.

szövődmények

A támadás után rövid idő elteltével előfordulhat:

Ez azért történik, mert a szívizom és az emberi agy metabolizmusa nagyon éles csökkenés következik be. Súlyos eset hipoglikémiás kóma kialakulásához vezethet.

A késői komplikációk elég hosszú idő elteltével jelennek meg. Általában néhány hónap, vagy két vagy három év után. A késői szövődmények jellemző jelei a parkinsonizmus, az encephalopathia, a károsodott memória és a beszéd.

Hyperinsulinism: kezelés és megelőzés

Idővel a cukorszinttel kapcsolatos problémák egész sor egész betegséghez vezethetnek, mint például a látás, a bőr és a haj, a fekélyek, a gangrén és a rák is! A keserű tapasztalatokkal tanított emberek normalizálják a cukorfelhasználás szintjét.

A hyperinsulinemia megjelenését okozó okoktól függően meghatározzák a betegség kezelésének taktikáját. Szerves Genesis esetében tehát sebészeti terápiát írnak elő.

Ez egy daganatok enucleaciójában, a hasnyálmirigy részleges reszekciójában vagy teljes pancreathectomiában áll.

A sebészeti beavatkozás után a betegnek átmeneti hiperglikémiája van, ezért a következő gyógyszeres kezelés és alacsony szénhidráttartalmú étrend kerül alkalmazásra. A normalizálás egy hónappal a műtét után történik.

Nem működő tumorok esetén palliatív terápiát írnak elő, amelynek célja a hypoglykaemia megelőzése. Ha egy páciensnek rosszindulatú daganata van, akkor kemoterápiára van szükség.

Ha a betegnek funkcionális hyperinsulinismája van, akkor a kezdeti kezelés a betegséget okozó betegségre irányul.

Minden beteg alacsony szénhidrogén-kiegyensúlyozott étrendet javasolt frakcionált diétával. A pszichológussal folytatott konzultáció is ütemezett.

A betegség súlyos károsodása esetén a kóma kialakulása után az intenzív osztályon végzett terápiát, a detoxifikációs infúziós terápiát végzik, adrenalint és glükokortikoidokat adnak be. Görcsrohamok és pszichomotoros túlzott mértékű ingerlés esetén nyugtatók és nyugtatók jelennek meg.

Kapcsolódó videók

Mi az a hyperinsulinism és hogyan lehet megszabadulni az állandó éhségérzetről?

Hiperinszulinizmusról beszélhetünk, ami olyan betegség, amely súlyos szövődményekhez vezethet. Hipoglikémia formájában fordul elő. Valójában ez a betegség pontosan ellentétes a cukorbetegséggel, mert ezzel gyenge az inzulin termelése vagy teljes hiánya, és hyperinsulinismussal - megnövekedett vagy abszolút. Alapvetően ez a diagnózis a női népességre vonatkozik.

  • Stabilizálja a cukorszintet
  • Visszaállítja a hasnyálmirigy inzulintermelését

éhség betegség

A betegséget vércukor, C-peptid és immunreaktív inzulin állapítja meg. A támadás során egy személy éles éhséget érez, elkezd izzadni, gyengeség jelentkezik. Ezután megjelenik a remegés, a gyors szívverés, a sápaság és a mentális izgatottság.

Olvasson többet a hiperinszulinizmus tüneteiről és kezeléséről a következő anyagokban, amelyeket ebben a témában találtam.

A betegség hyperinsulinism leírása

A hiperinszulinizmus olyan betegség, amelyet az inzulinszint abszolút vagy relatív növekedése által okozott hipoglikémiák jellemeznek.

okok

Az elsődleges (abszolút, hasnyálmirigy) hiperinszulinizmus a Langerhans-szigetek adenoma, rák vagy hiperplázia, valamint az idegrendszer károsodásával vagy a kontra-szigetelt hormonok elégtelen termelésével összefüggő szekunder (relatív, extrapancreaticus).

Leggyakrabban 35-60 éves kor között alakul ki, gyakran a cukorbetegségben szenvedő családokban. A férfiakat és a nőket ugyanolyan gyakorisággal érinti. A rosszindulatú daganat kevésbé gyakori. A kezdeti elhízás és a diabetes mellitus korai stádiumában hipoglikémia jeleit mutató hiperplázia látható.

tünetek

A klinikai tünetek a hipoglikémiás állapotnak köszönhetők. A hipoglikémiás betegséget (inzulinoma) a Whipple triad jellemzi:

  • spontán hypoglykaemia támadások kialakulása üres gyomorban, izmos munka után, vagy 2-3 órával az étkezés után;
  • 1,7-1,9 mmol / l alatti támadás alatt a vércukorszint csökkenése;
  • A hypoglykaemia támadásának megszűnése (megállítása) általában hirtelen történik.

Jelentős gyengeség, szívdobogás, fejfájás, izzadás, erős éhségérzet és néha izgalom jelentkezik. Súlyosabb esetekben az arousal a kóma kialakulásával járó eszméletvesztés következhet be.

Krónikus hipoglikémia esetén:

  • apátia;
  • mentális csökkenés;
  • gyengeség;
  • impotencia.

A hipoglikémiás állapotok komplikációja a kóma kialakulása (súlyos esetekben).

diagnosztika

Diagnosztikához meghatározzuk a vércukorszintet, az immunreaktív inzulint és a C-peptidet (üres gyomorban és az éhomi vizsgálat és a glükóz tolerancia vizsgálatának hátterében). Helyi diagnózis a hasnyálmirigy angiográfiája, ultrahang, számítógépes tomográfia, retrográd pancreatoduodenography alkalmazásával.

kezelés

Az inzulin kezelés működik. Extrapancreatic hypoglykaemia esetén a fő betegséget először kezelni kell. Ajánlott gyakori, frakcionált, szénhidrátban gazdag étel (naponta legalább 5-6 alkalommal). A hypoglykaemia során a szénhidrátokat orálisan vagy szükség esetén intravénásan (40-100 ml 40% -os glükózoldat) adhatjuk be.

éhség betegség

A hiperinszulinizmust az inzulin szekréció abszolút vagy relatív növekedése következtében a vércukorszint csökkenése jellemzi. A betegség leggyakrabban 40 és 50 év közötti korban jelentkezik. A betegek éhségérzetet, apátiát, szédülést, fejfájást, álmosságot, tachycardiát, a végtagok remegését és az egész testet érzik, a perifériás erek kiterjedése, izzadás, mentális zavarok.

Gyakran a pszichiáterek megfigyelik és kezelik a betegeket. A betegség jellemző hármasa Whiple. A betegség az állandó táplálékfelvétel miatt növeli a betegek súlyát.

Vannak szerves és funkcionális hyperinsulinismák. A hiperinszulinizmus leggyakoribb oka a jóindulatú szigetek adenoma. A tumor a hasnyálmirigyen kívül is kialakulhat. Kevésbé gyakori a Langerhans-szigetek rákja. A szigetelt készülék hiperpláziája az inzulin szekréció növekedésével járhat.

Ugyanakkor a hasnyálmirigy szerves károsodása nélkül is előfordulhat hyperinsulinism. Ezt a formát funkcionális hyperinsulinismnek nevezik. Valószínűleg annak a ténynek köszönhetően alakul ki, hogy a szénhidrátok túlzott fogyasztása irritálja a hüvely idegét, és növeli az inzulin szekrécióját.

A hiperinszulinizmus a központi idegrendszer bizonyos betegségeiben, a funkcionális májelégtelenségben, a krónikus mellékvese-elégtelenségben, a hosszú szénhidrát-táplálásban, a szénhidrátvesztés, a vesebetegség, a hasnyálmirigy-gyulladás stb.

A betegség szerves és funkcionális formáinak megkülönböztetése érdekében a glikémiát a nap folyamán újra meghatározzák, a cukor betöltése és az inzulin és az adrenalin tesztek mellett. A szerves hyperinsulinismust a hirtelen és nem megfelelő inzulintermelés okozza, amelyet nem kompenzálnak a szabályozó hipoglikémiás mechanizmusok.

A szénhidrát-szabályozó anyagcsere-rendszerek megsértése a véráramba való hirtelen beáramlással összefüggésben is kimutatható, mint pl. A gyomorszegénységen átesett egyének hypoglykaemiás rohamai során.

A hyperinsulinismában a hipoglikémia kialakulása a központi idegrendszer tüneteire épül. E jelek patogenezisében szerepet játszik a glikémiás csökkenés, a nagy mennyiségű inzulin toxikus hatása, az agyi ischaemia és a hidrémia.

A hiperinzulinizáció diagnózisa a szigeteki berendezés daganata alapján a következő adatokon alapul. A betegek történetében jelek vannak a fokozott izzadással, remegéssel és eszméletvesztéssel. Megtalálható az étkezés és a rohamok előfordulása közötti kapcsolat, amely általában a reggeli előtt vagy az étkezés után 3-4 órával kezdődik.

A tumor alapján hiperinszulinizmust kell megkülönböztetni a hypopituitarismustól, amelyben nincs étvágy, a betegek súlya csökken, a bazális metabolizmus 20% alatt van, a vérnyomás csökken, és a 17-ketoszteroidok csökkennek.

Addison-kórban, ellentétben a hyperinsulinismával, a fogyással, a melasmával, az adynámiával, a 17-ketoszteroidok és a 11-hidroxi-szteroidok felszabadulásának csökkenésével, az adrenalin vagy adrenokortikotrop hormon beadása után Thorn-teszt negatív.

A spontán hypoglykaemia néha hypothyreosisban fordul elő, de a hypothyreosis jellegzetes jelei - a nyálkahártya-ödéma, az apátia, a bazális metabolizmus csökkenése és a radioaktív jód felhalmozódása a pajzsmirigyben, a megnövekedett vér koleszterinszintje - hiányzik a hyperinsulinismben.

A Girke-kór esetében a glikogén májból történő mobilizálásának képessége elveszik. A diagnózis a máj növekedése, a cukor görbe csökkenése, az adrenalin beadása után a vércukor és a káliumszint növekedésének hiánya alapján történhet. A hipotalamusz régió megsértése esetén az elhízás, a szexuális funkció csökkenése, a víz-só anyagcsere zavarai észlelhetők.

A funkcionális hiperinszulinizmus megelőzése a mögöttes betegségek megelőzése, és a tumor hyperinsulinismájának megelőzése nem ismert.

Kezelés etiopathogenetikus. Azt is javasoljuk, hogy a szénhidrátok és a fehérjék tekintetében kiegyensúlyozott legyen az élelmiszer, valamint a kortizon, az adrenokortikotrop hormon. Szükséges a fizikai túlterhelés elkerülése és a mentális trauma, a bromidok és a könnyű nyugtatók elrendelése. Barbiturátok használata; alacsonyabb vércukorszint nem ajánlott.

Amikor a szerves hiperinszulinizmust el kell távolítani, a szindróma kialakulását okozza. A művelet előtt hozzon létre egy szénhidrát tartalékot azáltal, hogy nagy mennyiségű szénhidrátot és fehérjét tartalmazó élelmiszert rendel. A műtét előtti napot és a műtét előtti reggel 100 mg kortiszont injektálnak az izmokba. A kezelés során a 100 mg hidrokortizont tartalmazó 50% -os glükózoldat csepegtető infúzióját állítjuk be.

A szerves hyperinsulinism konzervatív kezelése hatástalan. A diffúz adenomatózisban és az áttétes adenokarcinómákban az alloxánt 30-50 mg / 1 kg testtömegre alkalmazzák. Az algoxánt 50% -os oldat formájában állítjuk elő, amelyet az intravénás infúzió idején állítunk elő. A kezelés során 30-50 g hatóanyagot használtunk.

Az agyalapi eredetű hipoglikémiában az ACTH és a kortizon is alkalmazható. Legfeljebb 400 g szénhidrátot tartalmazó étrend ajánlott. A zsírok depresszív hatást gyakorolnak az inzulin termékekre, amelyeket figyelembe kell venni az étrend elkészítésekor.

A hipoglikémiás krízisek kezelése a 20-40 ml 40% -os glükózoldat sürgős bevezetése a vénába. Ha a beteg nem vesztette el az eszméletét, szájon át kell beadni 10 percenként 10 g cukrot, amíg az akut tünetek eltűnnek. Gyakori válságok esetén az efedrint naponta 2-3 alkalommal adják be.

A hyperinsulinism modern kezelése

A hiperinszulinizmus az inzulin endogén hiperprodukciója és a vérben lévő tartalom növekedése. Ez a kifejezés a hipoglikémiás tünetegyüttesben előforduló különböző szindrómákat egyesíti.

kórokozó kutatás

Célszerű megkülönböztetni a hiperinszulinizmus két formáját - szerves és funkcionális. A szerves hyperinsulinismust a hasnyálmirigy szigeteinek inzulintermelő daganatai okozzák. A funkcionális hiperinszulinizmus különböző táplálkozási ingerek hatására lép fel, és az étkezés után bizonyos idő elteltével hipoglikémia alakul ki.

A hipoglikémia megnehezíti egyes endokrin betegségek (panhypogaguturizmus, Addison-kór, hypothyreosis, thyrotoxicosis stb.) Lefolyását, valamint számos szomatikus betegséget (májcirrhosis, krónikus hepatitis, máj zsíros degenerációja, krónikus veseelégtelenség).

patogenézisében

A betegség kialakulásában a fő patogén kapcsolat a megnövekedett inzulinszekréció, ami hipoglikémiás rohamok előfordulását okozza. A hipoglikémia tünetei az energia homeosztázisának károsodása miatt. A központi és az autonóm idegrendszer leginkább érzékeny a vér glükózkoncentrációjának csökkenésére.

Az energiafolyamatok megsértése, a klinikai tünetek kialakulása a nem megfelelő glükózbevitel miatt általában akkor fordul elő, ha a vér koncentrációja 2,5 mmol / l alá esik.

Klinikai megnyilvánulások

A mély hypoglykaemia a központi idegrendszer, az autonóm idegrendszer és az endokrin rendszer patológiás reakcióinak kialakulását okozza, amelyeket a rendszerek és szervek sokoldalú diszfunkcióiban hajtanak végre. A domináns szerepet a neuropszichiátriai rendellenességek és a kóma jelentik.

Bizonyos tünetek megjelenése és súlyossága bizonyos mértékig függ egy személy jellegzetességeitől, a központi idegrendszer alkotmányos szerveződésétől.
A hipoglikémiás szindróma korai szakaszában más, az autonóm idegrendszer zavarával kapcsolatos tünetek is előfordulhatnak; éhségérzet, üresség a gyomorban, csökkent látásélesség, hidegrázás, belső remegés.

Pszichopatológiai reakciók és idegrendszeri rendellenességek jelennek meg: a stupor és a dezorientáció hasonlít az alkohol mérgezésre, kézremegés, az ajkak paresthesia, diplopia, anisocoria, fokozott izzadás, hiperémia vagy a bőr sápasága, fokozott inak reflexek, izomrángás.

A hypoglykaemia további elmélyülése, eszméletvesztés, görcsrohamok kialakulása (tonik és klón, trismism), ínreflexek gátlása, szóbeli automatizmus tünetei jelennek meg és kóma sekély légzéssel, hipotermia, izom-atónia és a tanulók válaszának hiánya a fényre. A támadások időtartama más. Néhány perc és több óra között változik.

A betegek önállóan visszavonulhatnak a hypoglykaemia támadásából, ami a kompenzáló endogén kontra-szigetelt mechanizmusok aktiválódása miatt következik be, amelyek fő része a katekolaminok termelésének növekedése, ami a májban és az izmokban fokozott glikogenolízishez vezet, és ezáltal kompenzáló hiperglikémiához. Gyakran előfordul, hogy a betegek maguk is érzik a támadás megközelítését, és cukrot vagy más szénhidrát-gazdag írást kapnak.

Mivel nagy mennyiségű szénhidrát-táplálékot kell bevenni, a betegek gyorsan nőnek és gyakran elhízottak. A hypoglykaemia ismételt rohamai és a betegség hosszú időtartama súlyos neuropszichiátriai rendellenességekhez vezethet. Az ilyen betegeket gyakran a pszichiáterek kezelik a diagnózis felállítása előtt.

diagnosztika

A hipoglikémia kialakulását megerősíti a vérben lévő glükóz alacsony koncentrációjának meghatározása. Csökkentése legnyilvánvalóbb reggel, üres gyomorban vagy támadáskor nyilvánul meg. Ismételt méréseknél gyakran lehetséges a glükózkoncentráció 2,5 mmol / l alatti csökkenése.

A vizsgálat során a páciensnek vízzel vagy tea nélkül lehet inni. A böjtölés időtartama gyakran 18-24 órára korlátozódik, a proinsulin szekréció vizsgálata az immunreaktív inzulin, a C-peptid és a vércukorszint szintjének meghatározásával együtt hasznos a cukorszint csökkentő gyógyszerekkel összefüggő hipoglikémia szerves hyperinsulinismájának differenciáldiagnózisában.

A preoperatív diagnosztikai módszerek közül négy a legfontosabb: a máj portális vénája szelektív arterográfiája és perkután transzhepatikus katéterezése mintavételezéssel, valamint ultrahang és CT.
A CT-vizsgálat a hasnyálmirigyben lévő daganatot csak akkor mutatják ki, ha eléri a nagy méretet. Az inzulinomok általában kis méretűek (kevesebb, mint 2-3 cm).

kezelés

A műtét után a hyperinsulinismust kiküszöböljük, átmeneti hiperglikémiát észlelünk, gyakran orvosi javítást igényelnek. Ez az első 2 hétig tart. A cukor napi ingadozásainak normalizálása a műtét utáni 3. héten történik.

Hyperinsulinism és annak okai

A hiperinszulinizmus egy olyan kóros állapot, amely az inzulin abszolút vagy relatív feleslegéhez kapcsolódik, ami hipoglikémiát és számos egyéb, a hipoglikémia által nagy mértékben befolyásolt rendellenességet okoz.

A betegség diagnózisának tükröznie kell az alapbetegséget és a hyperinsulinism jelenlétét, amely a betegség számos klinikai jellemzőjét meghatározza.

okok

A hyperinsulinism különböző formáinak patogenezisének közös jellemzői vannak, amelyeket az inzulin hatásának túlzott mértéke, a közös metabolikus változások és a különböző szervek funkcióinak változása határoz meg. Az agy szinte az összes energiát szénhidrátokból, főként glükózból kapja.

Ezért azokban az esetekben, amikor a vércukorszint csökken, kompenzációs mechanizmusok jönnek létre annak biztosítására, hogy a vércukor visszatérjen a normális szintre, elsősorban a fokozott glikogenolízissel és a máj glükoneogenezissel, de részben az egyes perifériás szövetek inzulin hatásának elnyomása miatt.

A hipoglikémia stimulálja a hormonok szekréciójának kompenzáló növekedését, amelyek fontosak az eliminációjában - növekedési hormon, glükokortikoidok, glukagon, adrenalin. Az agyi működés szempontjából nem azonnali jelentőségű az agy glükózkoncentrációja, hanem a glükóz beáramlása az agysejtekbe.

A súlyos hipoglikémiás állapothoz hasonló tüneteket kísérleti úton lehet elérni az állatnak szánt deoxiglükóz adagolásával, ami gátolja a glükóz áramlását a sejtekbe a hiperglikémia kialakulása ellenére.

A rendelkezésre álló adatok szerint az arteriovénikus oxigénkülönbség 6,8 térfogat. % -ában corticalis tünetek alakulnak ki - álmosság, izzadás, hipotenzió és remegés. Ezután megzavarják a diencephalikus régió funkcióit, aminek következtében elveszik a tudat, görcsös mozgások, klónos izomgörcsök, szorongás és a szimpatikus idegrendszer irritációjának tünetei (tachycardia, erythema, dilatált diákok, verejték).

Amikor az oxigén arteriovenózisbeli különbsége 2,6 térfogat% -ra csökken, a mesencephalikus és preephalális területek zavarainak tünetei fejlődnek - tonikus görcsök, extenzív görcsök, pozitív Babinsky tünet. Végül, a legsúlyosabb esetekben, amikor az arteriovenózus különbség 1,8 térfogatra csökken. %, a legrégebbi szubkortikális képződmények funkciói és mély kóma, areflexia, hipotermia, bradycardia és sekély légzés alakul ki.

A hypoglykaemia tünetei a központi idegrendszer elsődleges sérülésével vagy a szabályozó mechanizmusok kompenzáló aktiválódásával járnak, mint például a katekolaminok, kortizol és több egyéb termelés. A hipoglikémia lefolyásának dinamikájában számos belső szerv - a szív- és érrendszer, a máj stb.

A hyperinsulinism leggyakoribb oka az endogén inzulin növekedésének növekedése. Ezek a rendellenességek funkcionálisak vagy szervesak lehetnek. A funkcionális változásokhoz kapcsolódó hipoglikémia általában a szénhidrát terhelés után 3-5 órával jelentkezik, és a diabetes mellitus korai szakaszában megfigyelhető. Amint azt a vonatkozó részben említettük, a cukorbetegség ebben a szakaszában a szigetelt készülék glükózterhelésre adott válasza lelassul, de kifejeződik, és a vér inzulin növekedése későn észlelhető.

Néhány neurózisban szenvedő betegben funkcionális hyperinsulinism alakul ki. Ennek oka lehet a szigetek B-sejtjeinek fokozott stimulációja, valószínűleg a jobb hüvelyi ideg stimulálásával a központi diszreguláció következtében. Ez az állapot reaktív hipoglikémiának is nevezhető.

Ezekben az esetekben hiperinszulinizmust végzünk, de nem szerves, hanem funkcionális mechanizmusok okozzák. A hyperinsulinism és különösen súlyos formái leggyakoribb okai a szigetek B-sejtjeiből, az ún.

A hipoglikémiát nemcsak az abszolút, hanem a relatív hyperinsulinism is okozhatja, amely nem kapcsolódik a szigetelt készülékek bármelyik patológiájához. Hypoglykaemia éhgyomorra fordulhat elő (például anorexia nervosa, pyloric stenosis), a szervezetben a tápanyagok nagy vesztesége (például súlyos vese-glikozuria, súlyos hasmenés, ritkán laktáció), a szénhidrátok nagyon gyors kihasználása (kemény munka, hideg, láz), néhány veleszületett anyagcsere-rendellenesség (galactosemia).

A súlyos májkárosodás (rák, toxikus károsodás, akut és krónikus hepatitis stb.) A glikogenolízis csökkenésével járhat, és ezáltal hipoglikémiához vezethet. Ugyanakkor a hypoglykaemiát általában üres gyomorban figyelték meg, de a szénhidrát terhelés után a vércukor erősen emelkedik, és ez a növekedés meglehetősen tartós, mivel a máj csökkent a glikogén halasztására.

Gyermekek esetében a glikogenózis különböző formáiban gyakran fordul elő a hipoglikémia. Meg kell jegyezni, hogy a leucinra gyakorolt ​​veleszületett intoleranciában szenvedő gyermekeknél fellépő hipoglikémia az endogén inzulin fokozott szekrécióját okozza ennek az aminosavnak a hatása alatt.

A súlyos hypoglykaemiás állapotokat a glikémiás, görcsrohamok és eszméletvesztés nagymértékű csökkenésével írják le a nagy tumorokban - retroperitonealis szarkómák és fibrosarcomák, hasnyálmirigyrák, máj, vesék és a mellékvesekéreg. Ez a daganat hatása a megnövekedett metabolizmusának köszönhető, a vérből a glükóz fokozott felszívódása. Néhány esetben az inzulinszerű tulajdonságokkal rendelkező anyagokat a tumorszövetből nyertük.

Hyperinsulinism: mi ez és hogyan kell kezelni?

A hiperinszulinizmus (hipoglikémiás betegség) olyan endokrin betegség, amelyre jellemző a vércukorszint jelentős csökkenése (hipoglikémia). Ez nemcsak csökkenti a cukor szintjét, hanem csökkenti az agy glükózszövetek feldolgozását is.

Ezek az eljárások az inzulinszint relatív vagy abszolút növekedése miatt jelentkeznek. A legtöbb esetben a betegség 25 és 60 év közötti korban alakul ki, és gyakran örökletes.

okai

A hiperinszulinizáció megkülönbözteti:

  1. Elsődleges (hasnyálmirigy, abszolút), amelyet Langerhans-szigetek, adenoma vagy rák hiperplázia okoz.
  2. Másodlagos (extrapancreatic, relatív), amely kontra-inzulin hormonok elégtelen termelésével vagy az idegrendszer károsodásával jár.

Okok lehetnek:

  • A hasnyálmirigyben található béta-sejtek számának jelentős növekedése
  • Az inzulinoma bizonyos területeinek daganatai
  • A központi idegrendszer betegségei és rendellenességei
  • Kontrainsularis hormonok (adrenalin, glukagon, kortizol) elégtelen előállítása
  • A glükózt aktívan feldolgozó kötőszövetből származó tumorok
  • A hasnyálmirigyen kívül kialakuló daganatok, amelyek az inzulinhoz hasonló anyagokat termelnek

A hiperinszulinizmus a központi idegrendszer megfelelő működésének rendellenességeinek oka.

tünetek

A hiperinszulinizmus rohamai a legtöbb esetben hosszú idő után, vagy reggel egy üres gyomorban fordulnak elő. A hosszú távú szénhidrát-éhezés funkcionális hyperinsulinism kialakulásához vezet. Emellett a betegség kialakulásának oka lehet a mentális és érzelmi tapasztalatok és sokkok és a fizikai túlterhelés. A betegség kialakulásának kezdeti szakaszában a nőknél a klinikai tünetek csak a menstruáció előtti időszakokban figyelhetők meg.

A beszédkészülék beidegzésének rendellenessége miatt a beszéd zavar, a térbeli dezorientáció alakul ki. Ha a hiperinsulizmus támadása nem áll meg az időben, a személy meggyullad és beleillik a görcsökbe, amelyek megnyilvánulásaikban nagyon hasonlítanak az epilepsziás rohamhoz. Talán az inzulin kóma kezdete.

Interstitialis intervallumokban zavarok vannak a központi idegrendszer munkájában: depresszió, közömbösség, érzékenységi zavarok, fogyatékosság, a végtagok zsibbadása és bizsergése, mentális instabilitás, memóriaromlás. Mivel gyakran kell étkezni, a betegek különböző mértékű elhízást tapasztalnak.

kezelés

Az inzulinomákat, valamint a más szervek daganatait, amelyek a hypoglykaemia kialakulását provokálják, csak operatívan kezelik. Amikor a hyperinsulinism funkcionális természet a kortikoszteroidok és a korlátozott szénhidrát tartalmú osztott ételek fogadását mutatja. A hipoglikémiás rohamokat 40-60 ml 40% -os glükózoldat intravénás bevezetésével szabályozzák.

Hyperinsulinism: a betegséggel kapcsolatos kérdések

A hiperinszulinizmus az inzulinszint abszolút vagy relatív növekedése által okozott hypoglykaemia epizódja.

Általános információk

A hiperinszulinizmus elsődleges, a Langerhans-féle, a központi idegrendszeri megbetegedések, a máj, az inzulin-szerű anyagokat kiváltó extrapancreatikus daganatok, valamint a kontrainsularis hormonok elégtelen termelése által okozott daganatok, daganatok vagy adenoma. A hipoglikémia a központi idegrendszer funkcionális állapotának megsértéséhez vezet, növelve a szimpatikus-mellékvese rendszer működését.

A betegség diagnosztizálásához a vércukorszintet, az immunreaktív inzulint és a C-peptidet elemezzük. Helyi diagnózis a hasnyálmirigy angiográfiája, ultrahang, számítógépes tomográfia, retrográd pancreatoduodenography alkalmazásával.

tünetek

A támadás éhség, izzadás, gyengeség éles érzésével kezdődik. Ezután csatlakozik a végtagok remegéséhez, tachycardiához, félelemhez, sápasághoz, diplopiához, mentális izgatottsághoz, disorientációhoz, diszartriához. Ezután eszméletvesztés, görcsök, néha egy epilepsziás rohamra emlékeztet, kóma, gilotermia és hyporeflexia. Néha a támadás hirtelen eszméletvesztéssel kezdődhet.

Az interkottális időszakban a központi idegrendszer károsodásából eredő tünetek jelennek meg: memóriavesztés, érzelmi instabilitás, közömbösség a környezettel, szakmai készségek elvesztése, érzékenységi zavarok, paresthesia, piramishiányos tünetek, patológiai reflexek. A gyakori étkezés szükségessége miatt a betegek túlsúlyosak.

kezelés

A hipoglikémiás állapotok kialakulását okozó egyéb szervek inzulinomáit és tumorjait sebészeti úton kezelik. Szükség van az alapbetegség kezelésére is. Kötelező étrend kis adagokban, frakcionált ételek alapján.

A veleszületett hiperinszulinizmus diagnózisa és kezelése

Az inzulin nem megfelelő előállításával, vagyis túlzott szintézisével, a hyperinsulinemic hypoglycemia (GG). Ebben az esetben a GG kétféle lehet:

  1. perzisztens (inzulinomában, veleszületett hyperinsulinosisban (WGI);
  2. átmenetiek. A Wiedemann-Beckwith-szindróma kialakulásakor keletkeznek, amikor elhúzódó újszülött hiperinszulinizmus, diabetikus fetopátia alakul ki.

Amikor a GI a glükóz-, keton- és szabad zsírsavak fogyasztásának és hasznosításának megsértése. Így a betegek nem kaphatnak energiát a glükózból, amely az azonos energia fő forrása számos szerv és szövet esetében. Ez jelentősen növeli a neurológiai rendellenességek kialakulásának kockázatát.

A gyermekek tartós hipoglikémia fő oka WGI, amely örökletes betegség.

statisztika

A WGI meglehetősen gyakori, és az általános népesség 40-50 ezer gyermeke esetében 1 eset áll fenn. Zárt társadalmakban, ahol a közeli hozzátartozók közötti kapcsolat nagy arányban van, a WGI gyakorisága általában 25 ezerből.

A WGI etiológiája és formái

Jelenleg a GGI kialakulásában résztvevő 8 génről van szó. A WGI esetek 60-70% -ában molekuláris genetikai hibák észlelhetők. A morfológiai kritérium szerint a WGI két formára van felosztva:

  • diffúz - a sérülés a hasnyálmirigy minden sejtjét rögzíti, amely inzulint termel;
  • fókusz - egy adott területet érinti.

A fókuszkárosodás molekuláris genetikai módszerekkel határozható meg.

Tünetek és kezelés

A WGI-nek meglehetősen széles klinikai tünetei vannak. A tünetmentes hypoglykaemia esetei gyakoriak. Az ilyen államok viszonylag enyhe és kedvező irányúak, nagyon alkalmasak a konzervatív drogterápiára.

Ha a WGI fókuszban van, csak a sérülést választjuk vissza. A művelet után a személy helyreáll, és a hasnyálmirigy aktivitása teljes mértékben megmarad. A terápia hatékonyabb, annál hamarabb indul a betegség kimutatása után.

A hipoglikémia késői megnyilvánulása és az alacsony inzulinszint mellett a prognózis kedvezőbb, és az ilyen betegek általában konzervatív kezelést igényelnek, szemben a teljesen ellentétes megnyilvánulásokkal rendelkező betegekkel. Ez utóbbi műtétet igényel. A WGI diagnózisa a vérplazma inzulinszintje alapján történik a glükóz csökkenésének idején.

E kritérium mellett más is használatos:

  • a hypoglykaemia hipoketotikus jellege;
  • a C-peptid magas vagy normális szintje a vércukorszint csökkenésével;
  • hiperglikémiás válasz a glukagon beadására;
  • az intravénás glükóz nagy adagjának szükségessége;
  • az aminosavak szintjének csökkenése, hasnyálmirigy-tumor hiánya ultrahang és CT szerint.

Differenciáldiagnosztika

A WGI diagnosztizálásakor érdemes megkülönböztetni a betegséget:

  • az ilyen állapot szindrómás formái, mint hyperinsulinism, és ezek a Sotos, Beckwith-Wiedemann, Asher szindrómák);
  • a zsírsavak p-oxidációjának veleszületett rendellenességei;
  • veleszületett glikozilációs betegségek;
  • a hasnyálmirigy inzulintermelő volumetrikus formációi.

A HBI kezelése a normális vércukorszint helyreállítását célozza az élet során. Jelenleg a kezelés a diazoxid hatóanyaggal kezdődik. Emellett gyakran használnak szomatosztatin-származékokat.

A glükagon, az inzulin elleni hormon, a kontra-inzulin. E hormon alkalmazása csak folyamatos szubkután beadással lehetséges, mivel hatása nagyon rövid.

Kutatás és annak célkitűzései

Ez az esemény a WGI klinikai és biokémiai jellegének tanulmányozására, valamint ennek a patológiának a diagnózisának és kezelésének korszerűsítésére irányult. A vizsgálatban 27 gyermek vett részt a WGI diagnózisának megerősítésével. A gyermekek kora 1 hónaptól 10 évig terjedt. Ezek közül a betegek kétharmadát vizsgálták először.

Minden gyermek vizsgálata szabványos:

  • vércukorszint-monitorozás;
  • az éhgyomri vizsgálat és az inzulin szintjének értékelése;
  • a szervezet hormonális állapotának vizsgálata az inzulin, kortizol, C-peptid, inzulinszerű növekedési faktor szintjének meghatározásával;
  • tandem tömegspektrometria;
  • biokémiai vérvizsgálat;
  • A hasi szervek ultrahanga;
  • Egy évnél idősebb gyermekek hasi CT vizsgálata.

A hipoglikémiás szindróma súlyosságának megfelelően történő értékelését a glükóz szükségességének mértéke szerint végeztük, és a veleszületett hiperinszulinizmus diagnózisát a 2,0 U / L feletti plazma inzulinszint alapján határoztuk meg.

Amikor a szomatosztatin nem volt hatásos vagy elviselhetetlen, diazoxidot adtunk be. Három nap elteltével a hatást értékelték.

A kapott eredményeket

A leggyakrabban előforduló WGI megnyilvánulásai a következők voltak:

  • letargia;
  • meghatározott túlsúlyos;
  • görcsök;
  • megnövekedett étvágy;
  • néha: a tudat depressziója, apnoe, étvágytalanság.

A hipoglikémia szindróma súlyosságát az intravénás glükózoldat beadásának szükségessége alapján értékeltük:

  1. Könnyű fok A glükóz orális adagolásával 12 gyermeknél érhető el;
  2. Az átlagos mértéket 7 gyermeknél figyelték meg, 6 ml / kg / percnél kisebb glükózoldat intravénás alkalmazásával;
  3. Súlyos fokozatot észleltek 8 gyermeknél, akiknek állandó szükségük volt a glükóz bevezetésére, több mint 6 ml / kg / perc.

A biokémiai profilban az AST és az ALT, valamint a koleszterin és a trigliceridek megnövekedett mennyiségét találtuk. A terápia kiválasztásakor az összes indikátor normálisra csökkent.

A sikeres konzervatív terápia 11 gyermeknél volt. Egy kis betegben a diazoxid és a szomatosztatin nem okozott súlyos mellékhatásokat.

Konzervatív kezelési tényezők

Ezen tényezők közül a vizsgálat megállapította:

  • Inzulinszint;
  • A tünetek elsődleges megnyilvánulásának kora;
  • A glükóz oldat intravénás alkalmazásának szükségessége.

A vizsgálat kimutatta, hogy a patológia késői diagnózisa van, mint például a veleszületett hyperinsulinism, bár nem okoz nehézséget a patológia azonosításában bármely korban. Az átlagos diagnózis a betegség első tüneteinek megjelenése után 2,5 hónappal később kerül meghatározásra. Az ilyen késés epilepsziához és késleltetett pszichomotoros fejlődéshez vezethet.

Annak érdekében, hogy ne maradjon ki a betegségből, szükséges a vércukorszint mérése a gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban a standard vizsgálati algoritmusba. A glükóz hiánya a szervezetben megfosztja mind a glükózt, mind az alternatív energiaforrást, ami súlyos neurológiai rendellenességekhez vezet, mivel a glükóz az agy fő tápanyaga.

Ha fennáll a konzervatív kezelésre ellenálló betegség egy formája, akkor a hasnyálmirigy befolyásolására sebészeti módszereket alkalmaznak, amelyek kétségtelenül traumásak. A teljes hasnyálmirigy-elválasztás a beteg élethosszig tartó inzulinhasználatához vezet.

A gyanús WGI-vel rendelkező gyermekek felügyeletét speciális klinikákban kell végezni, és a sebészi beavatkozásokat egy tapasztalt üzemeltető csapatnak kell elvégeznie.