Akromegália - mi ez? Fotók, okok és kezelés

  • Termékek

Az akromegalia olyan betegség, amelyet a szomatotróp hormon (STH) fokozott szekréciója, a csontcsontok aránytalan növekedése, a csontok és a lágyszövetek kiálló részeinek növekedése, valamint a belső szervek, az anyagcsere zavarok.

Az akromegalia gyakorisága a férfiak és a nők körében azonos, gyakrabban a 30 év feletti betegek. A növekedési hormon hiperprodukciójának fiatal korban történő megjelenése előtt a növekedés befejezése előtt a csontvázak arányos felgyorsult növekedése figyelhető meg, gigantizmus alakul ki (190 cm-es növekedés normálisnak tekinthető).

Ugyanakkor néha a nyitott növekedési zónákban élő gyermekeknél a hormon túlzott szekréciója együtt jár az acromegaloid jellemzők megjelenésével vagy az akromegalia fejlődésével.

okok

Miért alakul ki az akromegalia és mi az? Az akromegalia olyan szindróma, amely a hipofízisben az epifizális porc érési és csípési periódusát követő szomatotropin (növekedési hormon) túltermeléséből adódik. A betegséget a csontok, a belső szervek és a lágy szövetek fokozatos kóros növekedése jellemzi, különösen a test perifériás részei (végtagok, fej, arc).

A klinikai esetek többségében az akromegalia okai a GH túlzott szekrécióját okozzák az agyalapi adenoma, amely a növekedési hormon előállításáért felelős területen található. Leggyakrabban a tumor fejlődését a Gs-alfa fehérje gén mutációja váltja ki. Ez a mutáns fehérje folyamatosan stimulálja az adenilát-cikláz enzimet, ami a szomatotropint termelő sejtek növekedéséhez vezet, és ennek eredményeként a termelés növekedéséhez.

A hipofízis mirigyszövetében jóindulatú daganatok hiányában az akromegalia okozhat: t

  • koponya sérülések;
  • patológiás terhességi szakasz;
  • akut és krónikus fertőzések (pl. kanyaró, influenza stb.);
  • mentális sérülés;
  • a központi idegrendszerben lokalizált tumorok;
  • a bal frontális lebeny rosszindulatú daganatai;
  • epidermális encephalitis;
  • nagy tartály-ciszták, amelyek fejsérülések vagy fertőző betegségek következtében keletkeznek;
  • veleszületett vagy szerzett szifilisz.

Érdemes megjegyezni, hogy az elszenvedett trauma önmagában nem okozza az akromegáliát, egyszerűen csak a növekedési patológia kialakulásának katalizátorává válhat.

Az akromegalia tünetei

A tünetek elég lassan jelennek meg, és növekedésük fokozatosan jelentkezik. A betegség felnőttkorban történő diagnosztizálásához általában a betegség első jeleit követően kb. Az akromegalia esetében a tünetek nagymértékben függnek a színpadtól.

A szakértők azonosítják a betegség következő formáit:

  • preacromegalialis - a tünetek gyakorlatilag hiányoznak;
  • hipertrófiai - a betegség jeleinek fő része;
  • tumor - a tumor növekedése befolyásolja a közeli idegvégződéseket, szöveteket és szerveket;
  • kahekticheskaya - a legnehezebb szakasz.

Az akromegalia szubjektív jeleinek előfordulási gyakorisága az orvosra való hivatkozáskor a következő:

  • a kéz és a láb növekedése - 100%,
  • megjelenés változása - 100%
  • fejfájás - 80%
  • paresthesia - 71%,
  • ízületi és hátfájás - 69%,
  • izzadás - 62%,
  • menstruációs zavarok - 58%,
  • általános gyengeség és fogyatékosság - 54%,
  • súlygyarapodás - 48%,
  • libidó és potencia csökkenése - 42%,
  • látásromlás - 36%,
  • nappali álmosság - 34%,
  • hipertrichózis - 29%,
  • szívverés és légszomj - 25%.

A páciens vizsgálatakor az arcvonások durvasága, a kéz és a láb növekedése, a kyphoscoliosis, valamint a haj és a bőr változásai figyelmet kapnak. A szuperszínű ívek, a csípős csontok és az állok növekedése következtében a páciens arca szigorúan néz ki. Az arc lágy szövetei hipertrófia, ami az orr és a fülek, az ajkak növekedéséhez vezet. A bőr megvastagodik, mély ráncok jelennek meg (különösen a fej hátulján), általában a bőr felülete zsíros (olajos seborrhea).

A belső szervek méretének és térfogatának növelésével növekszik az izomduzzanat, ami a gyengeség, fáradtság és a munkaképesség gyors csökkenéséhez vezet. A szívizom hipertrófia és szívelégtelenség gyorsan halad. A statisztikák szerint az akromegáliában szenvedő betegek egyharmada megnövekedett vérnyomást és a légzőszervek működésének romlását okozza, aminek következtében gyakran előfordulnak az apnoe-támadások (ideiglenes légzési megállás).

A nyelv és az interdentális terek (diastema) növekedése, a prognosztizmus kialakulása, ami megszakítja a harapást. A koponya csontjainak, különösen az arcnak, jelentős növekedése. A kezek szélesek, az ujjak megvastagodnak és rövidülnek. A kezét a bőrön is sűrűsödik, különösen a tenyér felületén. A láb szélessége növekszik, és a kalkanusz növekedése miatt a hossz nő, a hordható cipő mérete nő.

A végtagok bőre vastagodott, olajos és nedves, gyakran bőséges hipertrichózissal. Gyakran vannak az ujjak paresztézia és zsibbadása. A betegség előrehaladott eseteiben különböző mértékű csontrendszeri deformitás lép fel.

diagnosztika

A diagnózist a hormonok vérvizsgálatának vizsgálatával igazolják. Minden akromegáliában szenvedő betegnél magas a szomatotróp hormon tartalma a vérben. A laboratóriumi vizsgálatok mellett a beteg más diagnosztikai módszereket is bemutat:

  • a koponya röntgenfelvétele;
  • MRI;
  • CT-vizsgálat;
  • konzultáció az endokrinológussal.

Számos akromegáliás eset diagnózisa nem alapulhat kizárólag a beteg megjelenésének változásán. Ennek oka, hogy az arcvonások, a végtagok és a testrészek növekedése más betegségek jelei - gigantizmus, osteoarthropathia, Paget-kór.

Ezért rendkívül fontos, hogy az akromegália jeleivel járó további vizsgálatokat végezzen. A röntgenfelvételek különösen felfedhetik a török ​​nyereg méretének növekedését, és a tomográfia segít meghatározni ennek valódi okait. Emellett számos szemészeti vizsgálatot kell végezni.

Acromegalia: fotó

Ahogy úgy tűnik az akromegáliás betegek, úgy nézzük meg a részletes fényképek megtekintését.

Híres emberek ezzel a betegséggel

Időrendben:

  • Tille, Maurice (1903−1954) - francia profi birkózó, aki az urálokban született a francia családban; Shrek prototípusa.
  • Kiel, Richard (1939–2014) - amerikai színész 2,18 m magas.
  • Andre Gigant (1946-1993) egy profi francia birkózó és bolgár-lengyel származású színész.
  • Streiken, Karel (született 1948) egy holland jellegzetes színész, 2,13 m magas.
  • Igor és Grishka Bogdanov (Igor és Grichka Bogdanoff; 1949) - orosz eredetű francia ikrek, televíziós előadók, az űrfizika népszerűsítői.
  • McGrory, Matthew (1973–2005) - amerikai színész, 2,29 méteres növekedéssel.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (született 1973) orosz professzionális boxer és politikus.

További információ a wikipédiáról.

Acromegalia kezelés

Az akromegáliában alkalmazott terápiás intézkedések célja a növekedési hormon fokozott szekréciójának kiküszöbölése az agyalapi mirigyben, csökkentve a klinikai tünetek megnyilvánulását és megszüntetve a betegség ilyen tüneteit, mint fejfájás, látászavarok stb.

Ezt az agyalapi adenoma gyors eltávolításával, az intersticiális-hipofízis terület besugárzásával, radioaktív yttrium, arany vagy iridium beültetésével az agyalapi mirigybe, a hipofízis és a gyógyszeres kezelés kriogén elpusztításához (dopamin agonisták és szomatosztatin analógok) valósítják meg. A szomatotropin szint csökkenése után nemcsak a beteg jobban érzi magát, hanem élettartama is növekedni fog. Eddig a tudósok bebizonyították, hogy ennek a hormonnak a hosszabb növekedése a pulmonáris, szív-érrendszeri és onkológiai betegségek által okozott korai halálozáshoz vezet.

Mindenesetre az akromegalia időben történő kezelése nagyon fontos szerepet játszik, mivel hiánya az aktív munkaképes korú betegek korai fogyatékossága és a korai halálozás valószínűségének növekedése.

kilátás

Az akromegália kezelésének hiánya az aktív és munkaképes korú betegek fogyatékosságához vezet, növeli a korai halálozás kockázatát. Az akromegalia csökkenti a várható élettartamot: a betegek 90% -a nem él 60 évig. A halál általában szív- és érrendszeri betegségek következtében következik be.

Az acromegalia sebészeti kezelésének eredményei jobbak a kis adenomáknál. Nagy agyalapi mirigyeknél a relapszusok gyakorisága meredeken emelkedik.

Akromegalia - fénykép, okok, első jelei, tünetei és kezelése

Az akromegalia olyan patológiai szindróma, amely az epifízis porc csontosodása után az agyalapi mirigy által előidézett szomatotropin hiperprodukciójának köszönhető. Gyakran az akromegáliát összekeverik a gigantizmussal. De ha a gyermekkorból gigantizmus keletkezik, csak felnőttek fognak megbetegedni akromegáliával, és a vizuális tünetek csak 3-5 évvel a test meghibásodása után jelennek meg.

Mi az akromegália: a betegség leírása

Az akromegalia olyan betegség, amelyben a növekedési hormon (szomatotropin) termelése növekszik, ebben az esetben a csontváz és a belső szervek arányos növekedése sérül, továbbá metabolikus rendellenesség.

A szomatropin fokozza a fehérjeszerkezetek szintézisét a következő funkciók végrehajtása közben:

  • lassítja a fehérjék lebontását;
  • felgyorsítja a zsírsejtek átalakulását;
  • csökkenti a zsírképződés lerakódását a bőr alatti szövetekben;
  • növeli az izomtömeg és a zsírszövet közötti arányt.

Érdemes megjegyezni, hogy a hormon szintje közvetlenül függ az életkori mutatóktól, így a legmagasabb szomatropin koncentrációt az első életévekben észleljük körülbelül három évig, és maximális termelése átmeneti korban történik. Éjszaka a szomatotropin szignifikánsan megnőtt, így az alvási zavar a csökkentéséhez vezet.

Ez úgy történik, hogy amikor az idegrendszeri betegségek befolyásolják az agyalapi mirigyet, vagy valamilyen más okból a szervezet meghibásodik, és a szomatotróp hormon túlzott mennyiségben keletkezik. Az alapvonalban jelentősen megnövekedett. Ha ez érett korban történik, amikor az aktív növekedési zónák már lezárultak, az fenyegeti az akromegáliát.

okok

Az esetek 95% -ában az akromegalia oka az agyalapi mirigy - egy adenoma vagy szomatotropinoma, amely fokozza a növekedési hormon szekrécióját, valamint egyenetlen áramlását a vérbe

Az akromegalia a növekedés leállítása után kezd kialakulni. Fokozatosan, hosszú ideig a tünetek nőnek, és megjelenésük változik. Az akromegalia átlagosan 7 év elteltével diagnosztizálódik a betegség kezdetétől.

Általában az akromegalia a központi idegrendszer sérülése, a fertőző és nem fertőző gyulladásos betegségek után alakul ki. Bizonyos szerepe az öröklés fejlődésében.

Tünetek és fotó akromegália

Az akromegalia viszonylag lassan fejlődik, így az első tünetei gyakran észrevétlenek. Ez a tulajdonság a patológia korai diagnózisát is nagyon nehézvé teszi.

A képen az akromegalia jellegzetes tünete van az arcán.

A szakértők azonosítják a hipofízis akromegalia főbb tüneteit:

  • gyakori fejfájás, amelyet általában a fokozott intracraniális nyomás okozott;
  • alvászavarok, fáradtság;
  • fotofóbia, hallásvesztés;
  • alkalmi szédülés;
  • a felső végtagok és az arc duzzanata;
  • fáradtság, csökkent teljesítmény;
  • hátfájás, ízületi fájdalom, az ízületek korlátozott mobilitása, a végtagok zsibbadása;
  • izzadás;

A növekedési hormon megnövekedett szintje jellemző változásokat eredményez az akromegáliában szenvedő betegeknél:

  • A nyelv, a nyálmirigyek és a gége sűrűsége a hang tónusának csökkenéséhez vezet - süketebbé válik, durvanak tűnik;
  • a zygomatikus csontok növekedése;
  • alsó állkapocs;
  • homloklap;
  • fülhipertrófia;
  • orr;
  • ajkak.

Ez az arckifejezéseket durvábbá teszi.

A csontváz deformálódik, a mellkasa megnagyobbodik, a kereszttartók teret szélesítenek, és a gerinc hajlított. A porc és a kötőszövet növekedése az ízületek mobilitásának, deformációjának, ízületi fájdalmának korlátozását eredményezi.

A belső szervek méretének és térfogatának növelésével növekszik az izomduzzanat, ami a gyengeség, fáradtság és a munkaképesség gyors csökkenéséhez vezet. A szívizom hipertrófia és szívelégtelenség gyorsan halad.

A betegség kialakulásának szakaszai

Az akromegáliát hosszú, hosszú távú tanfolyam jellemzi. Az akromegáliában kialakuló tünetek súlyosságától függően több szakasz áll rendelkezésre:

  1. A prokromegáliát - a legkorábbi jelek jellemzik - nagyon ritkán észlelik, mivel a tünetek nem túl kifejezettek. De még ebben a szakaszban is lehetséges az akromegalia diagnosztizálása az agy komputertomográfiája, valamint a vérben lévő szomatotropin szintje segítségével;
  2. Hipertrófiai stádium - az akromegalia kifejezett tünetei figyelhetők meg.
  3. Tumor: jellemzi a szomszédos struktúrák károsodásának és diszfunkciójának tüneteit. Ez lehet a látásszervek vagy a megnövekedett intrakraniális nyomás zavarai.
  4. Az utolsó szakasz a cachexia stádiuma, amit a test kimerülése kíséri az akromegália miatt.

Idővel menjen át a szükséges megelőző orvosi vizsgálatokon, amelyek segítenek a betegség korai szakaszában történő azonosításában.

Emberi szövődmények

Az akromegalia veszélye a szövődményekben, amelyeket szinte minden belső szerv megfigyel. Gyakori szövődmények:

  • idegrendszeri betegségek;
  • endokrin rendszer patológiái;
  • mell;
  • méh fibroma;
  • policisztás petefészek szindróma;
  • bélpolipok
  • ischaemiás betegség;
  • szívelégtelenség;
  • artériás hypertonia.

Ami a bőrt illeti, akkor vannak ilyen folyamatok:

  • bőrráncok durvasága;
  • szemölcsök;
  • seborrhea;
  • túlzott izzadás;
  • Hidradenitis.

diagnosztika

Amikor előfordulnak az első akromegáliás tünetek, azonnal forduljon szakképzett orvoshoz a diagnózis és a pontos diagnózis megállapításához. Az akromegáliát az IGF-1 (somatomedin C) szintjén végzett vérvizsgálati adatok alapján diagnosztizálják. Normál körülmények között ajánlott provokatív vizsgálatot végezni glükózterheléssel. Ehhez a gyanús akromegáliában szenvedő pácienst naponta 30 percenként mintavételezzük.

A diagnózis megerősítéséhez és az okok kereséséhez végezze el a következőket:

  1. A vér és a vizelet általános vizsgálata.
  2. A vér biokémiai vizsgálata.
  3. A pajzsmirigy, a petefészek, a méh ultrahanga.
  4. A török ​​nyereg koponyájának és régiójának röntgenfelvétele (csontképződés a koponyában, ahol az agyalapi mirigy található) - a török ​​nyereg vagy bypass mérete nő.
  5. A hipofízis és az agyi területek CT-vizsgálata kötelező kontrasztos vagy MRI-vel ellentétes nélkül
  6. Szemészeti vizsgálat (szemvizsgálat) - a betegek csökkentik a látásélességet, korlátozott vizuális mezőket.
  7. A beteg fotóinak összehasonlító vizsgálata az elmúlt 3-5 évben.

Acromegalia kezelés

Néha az orvosok kénytelenek az akromegalia kezelésére sebészeti módszereket alkalmazni. Ez általában akkor fordul elő, ha a kialakult tumor túl nagy lesz, és a környező agyszövetet összenyomja.

készítmények

A hipofízis akromegáliájának konzervatív kezelése olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek gátolják a szomatropikus hormon termelését. Manapság két gyógyszercsoportot használnak erre a célra.

  • Egy csoport - szomatosztin analógok (Sandotastatin, Somatulin).
  • A második csoport - dopamin agonisták (Parloder, Abergin).

Sebészeti kezelés (akromegáliával végzett kezelés)

Ha az adenoma nagymértékű, vagy a betegség gyorsan fejlődik, önmagában a gyógyszeres kezelés nem lesz elég - ebben az esetben a beteget azonnal kezelik. A kiterjedt tumorok esetében kétlépcsős műveletet hajtanak végre. Ugyanakkor először eltávolítják a koponya dobozban található tumor részét, és néhány hónap múlva eltávolítják az agyalapi mirigyek adenoma maradványait.

A műtét közvetlen megjelölése a látás gyors elvesztése. A tumor a sphenoid csonton keresztül távolítható el. A daganat eltávolítása után a betegek 85% -ánál a szomatotropin szintjének jelentős csökkenése figyelhető meg a indikátorok normalizálásáig és a betegség stabil remissziójáig.

Sugárkezelés

Az akromegalia sugárterápiáját csak akkor lehet jelezni, ha a műtéti beavatkozás lehetetlen, és a gyógyszeres kezelés hatástalan, mivel a késleltetett hatás miatt a remisszió csak néhány év elteltével következik be, és a sugárzás utáni szövődmények kockázata nagyon magas.

kilátás

Ennek a patológiának a prognózisa a kezelés időszerűségétől és helyességétől függ. Az akromegalia megszüntetésére irányuló intézkedések hiánya a munkaképes és aktív korú betegek rokkantságához vezethet, és növeli a halálozás kockázatát is.

Az akromegalia csökkenti a várható élettartamot: a betegek 90% -a nem él 60 évig. A halál általában szív- és érrendszeri betegségek következtében következik be. Az acromegalia sebészeti kezelésének eredményei jobbak a kis adenomáknál. Nagy agyalapi mirigyeknél a relapszusok gyakorisága meredeken emelkedik.

megelőzés

Az akromegalia megelőzése a hormonális zavarok korai felismerésére irányul. Ha normalizálja a szomatotróp hormon fokozott szekrécióját, elkerülheti a belső szervek és a megjelenés patológiai változásait, és stabil remissziót okozhat.

A megelőzés a következő ajánlások betartását tartalmazza:

  • a traumás fejsérülések elkerülése;
  • konzultáljon orvosával az anyagcsere-zavarokról;
  • a légzőrendszer szerveit érintő betegségek alapos kezelésére;
  • A gyermekek és a felnőttek ételeinek teljesnek kell lenniük, és tartalmaznia kell az összes szükséges egészséges összetevőt.

Akromegalia: okok, tünetek és kezelés

Az akromegalia az agyalapi mirigy betegsége, amely a növekedési hormon, a szomatotropin megnövekedett termelésével jár együtt, a csontváz és a belső szervek növekvő növekedésével, az arcvonások és a test egyéb részeinek növekedésével, valamint az anyagcsere rendellenességekkel. A betegség debütál, amikor a szervezet normális, fiziológiai növekedése befejeződött. A korai szakaszban az általa okozott kóros változások alig észrevehetők vagy egyáltalán nem észrevehetők. Az akromegalia hosszú ideig fejlődik - tünetei nőnek, és a megjelenés változásai nyilvánvalóvá válnak. Átlagosan 5-7 év telt el a betegség első tüneteinek megjelenésétől a diagnózisig.

Az érett korúak akromegáliában szenvednek: általában 40-60 év között férfiak és nők.

A szomatotropin hatása az emberi szervekre és szövetekre

A növekedési hormon - szomatotropin - szekrécióját az agyalapi mirigy végzi. Ezt a hipotalamusz szabályozza, amely szükség esetén szomatosztatin neurosecrets-t termel (gátolja a szomatotropin termelését) és a szomatoliberint (aktiválja).

Emberben a szomatotróp hormon lineáris növekedést biztosít a gyermek csontvázában (azaz a növekedés hosszában), és felelős az izom-csontrendszer megfelelő kialakításáért.

Felnőtteknél a szomatotropin részt vesz az anyagcserében - ez kifejezetten anabolikus hatást fejt ki, serkenti a fehérjeszintézis folyamatát, segít csökkenteni a bőr alatti zsírlerakódásokat és növeli az égést, növeli az izmok arányát a zsír tömegére. Ezen túlmenően ez a hormon szabályozza a szénhidrát anyagcserét is, amely az egyik kontrainsularis hormon, azaz a vér glükózszintjének növelése.

Bizonyíték van arra, hogy a növekedési hormon hatásai is immunstimulálják és fokozzák a kalcium csontfelszívódását.

Az akromegalia kialakulásának okai és mechanizmusai

Az esetek 95% -ában az akromegalia oka az agyalapi mirigy - adenoma vagy szomatotropinoma, amely fokozott növekedési hormon kiválasztását biztosítja. Ezenkívül a betegség akkor fordulhat elő, ha:

  • a hypothalamus patológiája, ami a szomatoliberin fokozott termelését provokálja, t
  • az inzulinszerű növekedési faktor fokozott termelése;
  • fokozott szöveti érzékenység a növekedési hormonra;
  • a szomatotropin kóros szekréciója a belső szervekben (petefészkek, tüdő, hörgők, a gyomor-bélrendszer szervei) - méhen kívüli szekréció.

Általában az akromegalia a központi idegrendszer sérülése, a fertőző és nem fertőző gyulladásos betegségek után alakul ki.

Bebizonyosodott, hogy azok, akiknek a rokonai is rendelkeznek ezzel a patológiával, gyakrabban szenvednek akromegáliáról.

Az akromegalia morfológiai változásait a belső szervek szövetének hipertrófiája (térfogatának és tömegének növekedése), a kötőszövet növekedése jellemzi - ezek a változások növelik a jóindulatú és rosszindulatú daganatok kialakulásának kockázatát a beteg testében.

Az akromegalia klinikai megnyilvánulása

A betegség szubjektív jelei:

  • a kezek, lábak növekedése;
  • az egyes arcvonások méreteinek növekedése - nagy szemöldök, orr, nyelv (fognyomatokkal), a kiemelkedő kiemelkedő alsó állkapocs vonzza a figyelmet; rések jelennek meg a fogak között, a homlokrétegek a bőrön, a nasolabialis hajtás mélyebbé válik, a harapás változik;
  • hang keményítés;
  • fejfájás;
  • paresthesia (zsibbadás, bizsergés érzés, a test különböző részein mászik);
  • hátfájás, ízületi fájdalom, ízületek korlátozott mozgása;
  • izzadás;
  • a felső végtagok és az arc duzzanata;
  • fáradtság, csökkent teljesítmény;
  • szédülés, hányás (az intracraniális nyomás növekedésének jelei a hipofízis tumor jelentős mértékű növekedésével);
  • a végtagok zsibbadása;
  • menstruációs rendellenességek;
  • a szexuális vágy és a potencia csökkenése;
  • homályos látás (kettős látás, félelem az erős fénytől);
  • hallásvesztés és szag;
  • tej kiáramlása az emlőmirigyekből - galaktorrhea;
  • visszatérő fájdalom a szívben.

Az akromegáliában szenvedő személy objektív vizsgálata, az orvos a következő változásokat fogja találni:

  • ismét az orvos figyelmet fordít az arcvonások bővítésére és a végtagok méretére;
  • a csontváz alakváltozásai (a gerinc görbülete, hordó alakú - anteroposterior méretben nagyítva - mellkasi, kibővített keresztburkolatok);
  • az arc és a kéz duzzadása;
  • izzadás;
  • hirsutizmus (fokozott hajnövekedés a férfiaknál);
  • a pajzsmirigy, a szív, a máj és más szervek méretének növekedése;
  • proximális myopathia (azaz a test közepéhez viszonyított közelben lévő izmok változása);
  • magas vérnyomás;
  • az elektrokardiogramon végzett mérések (az úgynevezett akromegaloid szív jelek);
  • emelkedett prolaktinszint a vérben;
  • anyagcsere-rendellenességek (a betegek egynegyede a diabetes mellitus jelei, rezisztensek (rezisztensek, érzéketlenek) a glükózcsökkentő terápiára, beleértve az inzulin beadását is.

A kialakult stádiumban lévő 10 akromegáliás beteg közül 9-ben az alvási apnoe szindróma tünetei jelentkeznek. Ennek az állapotnak a lényege abban rejlik, hogy a felső légúti lágy szövetek hipertrófia és az embereknél a légzőszervek zavartalan működése miatt rövid ideig tartó légzés leáll az alvás közben. A beteg maga nem is gyanítja őket, és a beteg hozzátartozói és barátai figyelmet fordítanak erre a tünetre. Jelzik az éjszakai horkolást, amelyet szünetek megszakítanak, amelyek során a páciens mellkasának légzési mozgása gyakran teljesen hiányzik. Ezek a szünetek több másodpercig tartanak, majd a beteg hirtelen felébred. Olyan sok ébredés van az éjszaka folyamán, hogy a páciens nem kap elég alvást, túlterheltnek érzi magát, a hangulata romlik, irritálódik. Ezenkívül fennáll a beteg halálozási kockázata, ha az egyik leállási légzés késik.

A fejlődés korai szakaszában az akromegalia nem okoz kényelmetlenséget a páciensnek - nem nagyon figyelmes betegek nem észlelik még a test egy vagy másik részének növekedését. A betegség előrehaladtával a tünetek kifejezettebbé válnak, végül a szív-, máj- és pulmonalis elégtelenség tünetei jelennek meg. Az ilyen betegeknél az atherosclerosis és a magas vérnyomás kialakulásának kockázata nagyságrenddel magasabb, mint azoknál, akik nem szenvednek akromegáliát.

Ha egy gyermekben hipofízis adenoma alakul ki, amikor a csontváz növekedési zónái még mindig nyitva vannak, akkor erőteljesen növekszik - a betegség gigantizmusban nyilvánul meg.

Az akromegalia diagnózisa és differenciáldiagnosztikája

Az orvos gyanítja ezt a patológiát a beteg panaszai, a betegség története (a több éve elterjedt tünetek jellege) és a páciens objektív vizsgálatának eredményei alapján (vizuális vizsgálat során figyelmet fordít a megnövekedett testrészekre, a tapintás feltárja a belső szervek patológiai dimenzióit). A diagnózis megerősítése érdekében a páciens további diagnosztikai módszereket kap:

  • a vérben lévő szomatotróp hormon szintje üres gyomorban és a glükóz bevétele után (az akromegáliában szenvedő személynél a szomatotropin szintje mindig megnő - beleértve az üres gyomrot is; a glükóz bevétele után a hormon szintjét még háromszor határozzák meg - 30 perc, 1,5 és 2 óra után; egy egészséges testben a glükóz bevétele után csökken a szomatotróp hormon tartalma a vérben, és az akromegalia esetében ezzel ellenkezőleg, ez növeli);
  • kevésbé gyakran teszt- vagy szomatoliberin-vizsgálatokat végeznek, amelyek stimulálják a növekedési hormon termelését, vagy a bromokriptinnel végzett vizsgálatot, amely elnyomja a szekrécióját az akromegáliában szenvedő személyeknél;
  • az inzulinszerű növekedési faktor - IGF-1 meghatározása (ennek az anyagnak a vérplazmában való koncentrációja tükrözi a napi szomatotróp hormon mennyiségét; ha az IGF-1 megemelkedik, ez az akromegalia megbízható jele).

A növekedési hormon szintjének meghatározása során fontos megjegyezni, hogy az egészséges személyben a szekréció csúcsa éjszaka történik, és az akromegalia esetében ez a csúcs hiányzik.

Az akromegalia diagnózisát a mű instrumentális módszerének eredményei - a koponya röntgenfelvétele - megerősítik, a képen egy kibővített török ​​nyereg látható. Ahhoz, hogy közvetlenül megnézhesse az agyalapi mirigy adenómát, a beteg számított vagy mágneses rezonancia képalkotást kap.

Abban az esetben, ha a páciens panaszai vannak a látásromlásra, a szemész konzultációt ír elő. A vizsgálat során az utóbbi szűkíti az akromegáliára jellemző vizuális mezőket.

Ha egy páciens egy adott belső szerv patológiájára vonatkozó panaszokat tesz, akkor a kutatáshoz külön módszert írnak elő.

A feltételezett akromegália differenciáldiagnózisát hypothyreosissal és Paget-kórral kell elvégezni.

acromegalia

Az akromegalia a test bizonyos részeinek patológiás növekedése, amely a tumor elzáródása következtében az elülső agyalapi mirigy szomatotróp hormonjának (növekedési hormonja) fokozott termeléséhez kapcsolódik. Felnőtteknél fordul elő, és az arcvonások (orr, fül, ajkak, alsó állkapocs) bővülése, a lábak és a kezek növekedése, állandó fejfájás és ízületi fájdalom, a szexuális és reproduktív funkciók csökkentése férfiak és nők esetében. A vérben a növekedési hormon emelkedett szintje korai halálozást okoz a rák, a tüdő, a szív-érrendszeri betegségek miatt.

acromegalia

Az akromegalia a test bizonyos részeinek patológiás növekedése, amely a tumor elzáródása következtében az elülső agyalapi mirigy szomatotróp hormonjának (növekedési hormonja) fokozott termeléséhez kapcsolódik. Felnőtteknél fordul elő, és az arcvonások (orr, fül, ajkak, alsó állkapocs) bővülése, a lábak és a kezek növekedése, állandó fejfájás és ízületi fájdalom, a szexuális és reproduktív funkciók csökkentése férfiak és nők esetében. A vérben a növekedési hormon emelkedett szintje korai halálozást okoz a rák, a tüdő, a szív-érrendszeri betegségek miatt.

Az akromegalia a növekedés leállítása után kezd kialakulni. Fokozatosan, hosszú ideig a tünetek nőnek, és megjelenésük változik. Az akromegalia átlagosan 7 év elteltével diagnosztizálódik a betegség kezdetétől. A betegség a nők és férfiak között egyaránt megtalálható, főleg 40-60 éves korban. Az akromegalia ritka endokrin patológia, és 1 millió lakosra vetítve 40 emberben figyelhető meg.

Az akromegalia fejlődési mechanizmusa és okai

A szomatotróp hormon szekréciót (szomatotropin, növekedési hormon) az agyalapi mirigy végzi. A gyermekkorban a szomatotróp hormon szabályozza az izom-csontrendszeri csontváz kialakulását és a lineáris növekedést, míg felnőttekben a szénhidrát, zsír, víz-só anyagcserét szabályozza. A növekedési hormon szekréciót a hipotalamusz szabályozza, amely speciális neurosecreteket termel: a szomatoliberin (stimulálja a GH-termelést) és a szomatosztatin (gátolja a GH-termelést).

Általában a vérben lévő szomatotropin tartalma a nap folyamán ingadozik, a kora reggeli órákban elérve a maximális értéket. Akromegáliában szenvedő betegeknél nemcsak a GH koncentrációja nő a vérben, hanem a szekréció normális ritmusának zavarása is. Különböző okok miatt az elülső agyalapi mirigy sejtjei nem tartoznak a hypothalamus szabályozó hatása alá, és aktívan elszaporodnak. A hipofízis sejtek proliferációja egy jóindulatú mirigy tumor - hipofízis adenoma kialakulásához vezet, amely erőteljesen szomatotropint termel. Az adenoma mérete elérheti a több centimétert, és meghaladhatja magát a mirigy méretét, megszorítja és megsemmisíti a normális hipofízis sejteket.

Az akromegáliában szenvedő betegek 45% -ánál az agyalapi mirigyek csak szomatotropint termelnek, 30% -ukban pedig prolaktint termelnek, a fennmaradó 25% -ában luteinizáló, follikulus-stimuláló, pajzsmirigy-stimuláló hormonokat, A-alegységet termelnek. A hipofízis adenoma 99% -ában az akromegalia okozza. A hipofízis adenoma kialakulását okozó tényezők a craniocerebrális sérülések, a hypothalamicus tumorok, a sinusok krónikus gyulladása (sinusitis). Az öröklődésnek bizonyos szerepe van az akromegalia fejlődésében, mivel a betegség a rokonokban gyakrabban fordul elő.

Gyermekkorban és serdülőkorban, a folyamatos növekedés mellett, a GH krónikus hiperszekréciója gigantizmust okoz, amelyet a csontok, szervek és lágy szövetek túlzott, de viszonylag arányos növekedése jellemez. A csontváz fiziológiai növekedésének és csontképződésének befejezésével az akromegália típusának rendellenességei fejlődnek - a csontok aránytalan sűrűsége, a belső szervek növekedése és a jellegzetes anyagcsere-rendellenességek. Az akromegalia a belső szervek parenchima és stroma hipertrófiáját okozza: a szív, a tüdő, a hasnyálmirigy, a máj, a lép, a belek. A kötőszövet proliferációja ezekben a szervekben szklerotikus változásokhoz vezet, növeli a jóindulatú és rosszindulatú daganatok kialakulásának kockázatát, beleértve az endokrin rendszert is.

Az Acromegalia fejlődés szakaszai

Az akromegáliát hosszú, hosszú távú tanfolyam jellemzi. Az akromegáliában kialakuló tünetek súlyosságától függően több szakasz áll rendelkezésre:

  • A preakromegalia - a betegség kezdeti, enyhe jelei - stádiuma megjelenik. Ebben a szakaszban az akromegáliát ritkán diagnosztizálják, kizárólag az agy vér- és CT-vizsgálatának szomatotróp hormonszintje alapján.
  • Hipertrófiai stádium - az akromegalia kifejezett tünetei figyelhetők meg.
  • Tumor stádium - az agy szomszédos részeinek tömörítésének tünetei (megnövekedett intrakraniális nyomás, idegrendszeri és szemrendellenességek) kerülnek előtérbe.
  • A cachexia stádiuma - kimerültség, mint az akromegalia eredménye.

Az akromegalia tünetei

Az akromegalia megnyilvánulása a szomatotropin feleslege vagy az agyalapi adenoma expozíciója lehet az optikai idegekre és a közeli agyi struktúrákra.

A növekedési hormon feleslege az akromegáliás betegek megjelenésében jellegzetes változásokat okoz: a mandibula, a zygomatikus csontok, a szemöldök, az ajkak, az orr és a fül hipertrófiájának növekedése, ami az arcvonások durvaságát eredményezi. A mandibula növekedésével az interdentális terek és a harapás változása eltér. Növekszik a nyelv (macroglossia), amelyen a fogak lenyomata van. A nyelv, a gége és a hangszálak hipertrófia miatt a hang megváltozik - alacsony és heves lesz. Az akromegália megjelenésének változása fokozatosan, észrevétlenül fordul elő a beteg számára. Az ujjak vastagodása, a koponya, a lábak és a kezek méretének növekedése, hogy a páciens többet nagyobb méretű kalapok, cipők és kesztyűk vásárlására kényszerüljön.

Az akromegalia bekövetkezésekor a csontváz deformálódik: a gerinc hajlított, a bordaszövet anteroposterior méretben növekszik, egy hordó alakú formát szerezve, a bordázott terek bővülnek. A kötőszöveti és porcszövetek fejlődő hipertrófiája az ízületi mobilitás, ízületi fájdalom deformációját és korlátozását okozza.

Az akromegalia túlzott izzadást és faggyú kiválasztást okoz a verejték és a faggyúmirigyek számának növekedése és fokozott aktivitása miatt. Az akromegáliás betegek bőrét megvastagították, megvastagították, és mélyen összecsukják, különösen a fejbőrben.

Az akromegalia esetében az izmok és a belső szervek (szív, máj, vesék) mérete fokozatosan növekszik az izomrostok fokozódó fokozódásával. A betegek aggódnak a gyengeség, fáradtság, a hatékonyság fokozatos csökkenése miatt. A szívizom hipertrófia alakul ki, amelyet ezután helyettesít a myocardiodystrophia és a növekvő szívelégtelenség. Az akromegáliában szenvedő betegek egyharmada artériás hipertóniával rendelkezik, és közel 90% -a alvási apnoe szindrómát alakít ki, amely a felső légúti lágy szövetek hipertrófiájával és a légzőszervek működésének csökkenésével jár.

Amikor az akromegalia szexuális funkciót szenved. A legtöbb prolaktin- és gonadotropinhiányban szenvedő nőknél menstruációs szabálytalanságok és meddőség alakul ki, a galaktorrhea - a tejből a tejből való felszabadulás, nem pedig a terhesség és a szülés miatt. A férfiak 30% -ában csökken a szexuális hatás. Az antidiuretikus hormon akromegáliában történő hiper-szekréciója a cukorbetegség kialakulása.

A növekvő hipofízis-daganatok és az idegek és szövetek kompressziója, az intrakraniális nyomás, a fotofóbia, a kettős látás, az arccsontok és a homlok fájdalma, a szédülés, a hányás, a hallás és a szagcsökkenés növekedése, a végtagok zsibbadása. Az akromegáliában szenvedő betegeknél a pajzsmirigy daganatai, a gyomor-bélrendszer szervei, a méh növekszik.

Akromegália komplikációk

Az akromegalia lefolyása szinte minden szerv komplikációjának kialakulásával jár. A szív hypertrophia, a myocardiodystrophia, az artériás hipertónia és a szívelégtelenség leggyakrabban akromegáliában szenvedő betegeknél fordul elő. A betegek több mint egyharmada cukorbetegségben szenved, a máj disztrófiája és a tüdő emphysema figyelhető meg.

Az akromegáliában a növekedési faktorok hiperprodukciója különböző szervek, mind jóindulatú, mind rosszindulatú daganatok kialakulásához vezet. Az akromegáliát gyakran kíséri diffúz vagy noduláris goiter, fibrocisztikus mastopathia, a mellékvesék adenomatikus hiperplázia, a policisztás petefészek, a méh fibroma, a bélpolipózis. A fejlett hipofízis-elégtelenséget (panhypopituitarism) a hypophysis tömörítése és a tumor által okozott megsemmisítése okozza.

Akromegalia diagnózis

A későbbi stádiumokban (5-6 évvel a betegség kialakulása után) az akromegalia gyanítható a testrészek és egyéb, a vizsgálat során észrevehető külső jelek alapján. Ilyen esetekben a pácienst az endokrinológusnak kell elküldeni a laboratóriumi diagnózis megvizsgálására és vizsgálatára.

Az akromegalia diagnózisának főbb laboratóriumi kritériumai a vérszintek meghatározása:

  • szomatotróp hormon a glükózos reggeli és a vizsgálat után;
  • IGF I - inzulinszerű növekedési faktor.

A növekedési hormon fokozott szintjét szinte minden akromegáliában szenvedő betegnél határozzák meg. Az akromegáliával végzett glükózterheléssel végzett orális vizsgálat a GH kezdeti értékének meghatározását, majd a glükóz bevétele után - fél óra, óra, 1,5 és 2 óra elteltével. Általában a glükóz bevétele után csökken a szomatotróp hormon szintje, és az akromegália aktív fázisával ellenkezőleg, megemelkedik. A glükóz tolerancia teszt elvégzése különösen informatív a GH szintjének vagy normális értékeinek mérsékelt emelkedése esetén. A glükóz terheléssel végzett vizsgálatot az akromegalia kezelés hatékonyságának értékelésére is használják.

A növekedési hormon inzulinszerű növekedési faktorokon (IGF) keresztül hat a szervezetre. Az IGF I plazmakoncentrációja a GH teljes felszabadulását tükrözi egy nap alatt. Az IGF I növekedése egy felnőtt vérében közvetlenül jelzi az akromegalia fejlődését.

Az akromegáliás betegek szemészeti vizsgálata szignifikánsan szűkítette a látótereket, mivel anatómiailag a vizuális útvonalak az agyban az agyalapi mirigy mellett helyezkednek el. Amikor a koponya röntgenfelvétele feltárta a török ​​nyereg méretének növekedését, ahol az agyalapi mirigy található. A hipofízis tumor megjelenítéséhez számítógépes diagnosztikát és az agyi MRI-t végeznek. Ezenkívül az akromegáliában szenvedő betegeket különböző szövődmények: intesztinális polipózis, cukorbetegség, multinoduláris goiter stb.

Acromegalia kezelés

Az akromegáliában a kezelés fő célja a betegség remissziójának elérése a szomatotropin hiperszekréciójának kiküszöbölésével és az IGF I. koncentrációjának normalizálásával.

A vérben lévő szomatotropin szintjének normalizálására szomatosztatin analógokat - hipotalamusz neurosecret-t kell szedni, amely elnyomja a növekedési hormon (oktreotid, lanreotid) szekrécióját. Amikor az akromegalia mutatja a nemi hormonok, a dopamin agonisták (bromokriptin, cabergoline) kinevezését. Ezt követően a hipofízis területén általában egyetlen gamma vagy sugárkezelés történik.

Az akromegáliában a leghatékonyabb a tumor koponya alján lévő sebészeti eltávolítása a sphenoid csonton keresztül. A műtét utáni kis adenomák esetén a betegek 85% -a normalizált szomatotropin szintet és a betegség tartós remisszióját. Jelentős daganatmérettel az első művelet eredményeképpen a gyógyulás aránya eléri a 30% -ot. A halálozási arány az akromegalia sebészeti kezelésében 0,2-5%.

Az akromegalia prognózisa és megelőzése

Az akromegália kezelésének hiánya az aktív és munkaképes korú betegek fogyatékosságához vezet, növeli a korai halálozás kockázatát. Az akromegalia csökkenti a várható élettartamot: a betegek 90% -a nem él 60 évig. A halál általában szív- és érrendszeri betegségek következtében következik be. Az acromegalia sebészeti kezelésének eredményei jobbak a kis adenomáknál. Nagy agyalapi mirigyeknél a relapszusok gyakorisága meredeken emelkedik.

Az akromegalia megelőzésére kerülni kell a fejsérüléseket, és meg kell kerülni az orrnyálkahártya fertőzésének fertőtlenített gyújtóhelyeit. Az akromegalia korai felismerése és a növekedési hormon szintek normalizálása megakadályozza a szövődményeket, és a betegség stabil remisszióját okozhatja.

acromegalia

Általános információk

Az akromegalia az ősi idők óta ismert betegség, amelyet a test minden egyes részének patológiás növekedése jellemez, amely a szomatotróp hormon fokozott termeléséhez kapcsolódik, más néven növekedési hormonnak. A betegség leggyakrabban a test növekedésének befejezése után következik be 20-40 év alatt mindkét nemnél, és a kéz és a láb növekedésében, az arcvonások hipertrófiai növekedésében nyilvánul meg. Az akromegalia tünetei a tartós fejfájás és az ízületi fájdalom, a reproduktív funkciók károsodása. Nagyon gyakran a vérben a szomatotróp hormon szintjének növekedése hozzájárul a súlyos szív-érrendszeri, tüdő- vagy rákbetegségek és korai halálozás előfordulásához.

Ez egy ritka betegség, és egy millióból 40-en diagnosztizálják, észrevétlenül kezdődik és fokozatosan halad, és körülbelül 7 évvel észlelhetővé válik.

Az akromegalia szakaszai

A betegség négy szakaszban megy végbe, amelyek mindegyikét bizonyos folyamatok jellemzik.

  • A kezdeti promikromegalikus stádiumban a tünetek nagyon gyengék és ritkán észlelhetők. A diagnózis csak az agy komputertomográfiája és a vérben lévő szomatotróp hormon szintje alapján lehetséges.
  • A hipertrófiai stádiumban az akromegalia tünetei kifejeződnek.
  • A tumorral szomszédos agyterületek tömörítésének tünetei megjelennek a tumor stádiumában. Megnövekedett intrakraniális nyomás, idegrendszeri és szemrendellenességek vannak.
  • A cachexia a betegség utolsó fázisa, melyet az akromegália okozta kimerültség jellemez.

Az akromegalia és a betegség mechanizmusának okai

A növekedési hormon termelődik az agyalapi mirigyben, az endokrin mirigyben, amely az agy alján található. Ez a hormon felelős a gyermek növekedéséért, az izmok kialakulásáról és a csontvázról. Felnőtteknél az anyagcserét szabályozza, beleértve a víz-só, a szénhidrát és a zsír egyensúlyt is.

Az agyalapi mirigy működésének ellenőrzését az agy egy másik részéről, a hipotalamusznak nevezik, amely olyan anyagokat állít elő, amelyek stimulálják vagy gátolják az agyalapi mirigy működését.

Egy egészséges emberben a szomatotróp hormon tartalma a nap folyamán ingadozik, a emelkedés csökkenés mellett változik. Számos okból kifolyólag az agyalapi mirigyek elhullanak a hipotalamusz kontrolljából, és elkezdenek aktívan szaporodni. A hormonkiválasztás ritmusa megzavarodik, és szintje a vérben emelkedik. Ezeknek a sejteknek a folyamatos növekedése hosszú ideig vezet egy „hypophysis adenoma” kialakulásához - jóindulatú neoplazma, amely több centiméter nagyságú. A tumor elkezdi az agyalapi mirigy összenyomását, néha egészséges sejteket pusztítva. Az akromegáliát a daganat okozza.

Az akromegália egyéb közvetett okai a terhesség kedvezőtlen lefolyása, a központi idegrendszer daganatai, a mentális vagy koponya sérülések, krónikus fertőzések, mint az influenza, kanyaró, stb. Az öröklés bizonyos szerepet játszik a fejlődésben.

Az akromegalia tünetei

A vérben a növekedési hormon túlzott mértéke megváltoztatja a beteg megjelenését: a homlokgerincek, a zygomatic csontok, az alsó állkapocs, az ajkak, az orr és a fülek nőnek. A gége, a nyelv, a hangszálak hipertrófia a hangváltozáshoz vezet. Jelentősen növeli a koponya, a kezek, a lábak méretét.

A csontváz deformálódik, a mellkasa megnagyobbodik, a kereszttartók teret szélesítenek, és a gerinc hajlított. A porc és a kötőszövet növekedése az ízületek mobilitásának, deformációjának, ízületi fájdalmának korlátozását eredményezi.

A betegek bőrét tömörítik. Fokozott zsír és izzadás. A belső szervek és az izmok túlzott mértékű növekedése izomrostok szindrómát okoz. A beteg kifáradást, gyengeséget, csökkent teljesítményt, szomjúságot, gyakori vizeletet, éles hőmérséklet-emelkedést panaszkodik. A szívizom hipertrófia alakul ki, szívelégtelenség alakul ki. A betegek 90% -ában a felső légutak hipertrófia és a légzőszervi működés romlása miatt a horkolás és az alvási apnoe szindróma alakul ki.

Az agyalapi mirigy növekedésével az intrakraniális nyomás emelkedik, fejfájás, szédülés, kettős látás, fotofóbia, halláscsökkenés, végtagok zsibbadása, hányás gyakran fordul elő. Beteg nőknél a menstruációs ciklus zavart, a meddőség előfordul, a galaktorrhea megjelenik (a tej kiválasztása a tejmirigyekből terhesség hiányában). A férfiaknál a szexuális potenciál eltűnik.

A cukorbetegség, a méh daganatai, a gyomor-bélrendszer szervei, a pajzsmirigy lehetséges fejlődése.

Akromegalia diagnózis

A vérben lévő szomatotróp hormon szintjét a glükóz tolerancia teszt alapján határozzuk meg. Meghatároztuk a növekedési hormon kezdeti értékét, majd a glükóz bevétele után négy óránként négy vizsgálatot. Ha normális, a glükóz bevétele után a növekedési hormon szintje csökken, az akromegalia aktív fázisában nő. Ezt a tesztet a terápia hatékonyságának értékelésére is használják, csak az akromegáliának megfelelő kezelésére használható.

Meghatározzuk az inzulinszerű növekedési faktorok (IGF) plazmakoncentrációját, a növekedés az akromegalia fejlődését jelzi. A koponya csontjainak röntgenvizsgálata a török ​​nyereg, a mágneses rezonancia és a számítógépes diagnosztika méretének növekedésének megállapítására. Az akromegáliás betegek szemészeti vizsgálata a vizuális mezők szűkülését mutatja.

A betegeket többek között az akromegalia okozta szövődmények azonosítására vizsgálják a cukorbetegség, a bél-polipózis, a pajzsmirigy-betegség stb.

Acromegalia kezelés

A betegség kezelése orvosi, sebészeti, sugárzási és kombinált módszerekből áll, és célja a szomatotróp hormon koncentrációjának csökkentése, a hiperszekréció kiküszöbölése és az IGF I koncentrációjának normalizálása. A kezelés eredményeként a betegség megnyilvánulásait jelentősen csökkenteni kell, vagy teljesen eltűnni.

Szomatosztatin analógok befogadása, amelyek elnyomják a növekedési hormon szekréciót (lanreotid, oktreotid, sandostatin, somatulin), előírtak. Ezt követően egyszeri sugárzást vagy gamma terápiát írnak elő az agyalapi mirigy területére. A hipofízis tumor sebészeti úton eltávolítható. A művelet hatékonysága 85%, kis daganatokkal és 30% szignifikáns. Ebben az esetben a műveletet meg lehet ismételni.

A kezelés prognózisa a betegség időtartamától függ. Kezeletlen, súlyos betegség esetén a beteg várható élettartama 3-4 év, lassú fejlődés 10 és 30 év között. Az akromegalia és az időben történő kezelés időben történő diagnózisa kedvező prognózist ad, a teljes helyreállítás lehetséges.

acromegalia

Mi az acromegalia?

Akromegalia (a görög szavakból az akron - végtag, a megalos - nagy) - a növekedési hormon (szomatotróp hormon) fokozott termelésével járó betegség. Mindkét nemben szenvedő embereknél fordul elő, általában a szervezet növekedésének befejeződése után, azaz a szervezetben. főként 20-40 éves korban fokozatosan fejlődik, sok éven át tart.
Ez a betegség ősidők óta ismert. Az akromegalia megváltoztatja a megjelenést, növeli az arc jellemzőit, növeli a lábak és a kezek méretét. Jelenleg tudjuk, hogy miért történik ilyen változás.

Hol és hogyan termelődik a növekedési hormon?

A HGH az agyalapi mirigyben keletkezik. Az agyalapi mirigy egy kisebb méretű (nem több, mint 1 cm) endokrin mirigy, amely az agy alján található, a "török ​​nyeregnek" nevezett csontüregben, és létfontosságú hormonokat termel. A gyermekek növekedési hormonja biztosítja a lineáris növekedés és a csontok és az izmok kialakulását, felnőttekben az anyagcserét szabályozza, beleértve a szénhidrát anyagcserét, a zsír anyagcserét, a víz-só anyagcserét.

Az agyalapi mirigy működésének ellenőrzését az agy egy másik része végzi, amelyet hipotalamusznak hívnak. A hipotalamusz olyan anyagokat termel, amelyek stimulálják vagy gátolják a hormonok termelését az agyalapi mirigyben.

Egy egészséges emberben a nap folyamán a növekedési hormon tartalma nem azonos a nap különböző időpontjain, de bizonyos ingadozásoknak van kitéve. A nap folyamán váltakozik a növekedési hormon csökkenésének és növekedésének epizódjai, maximális értékekkel a kora reggeli órákban. Amikor az akromegalia nemcsak a növekedési hormon tartalmának növekedése figyelhető meg, hanem a vérbe való felszabadulás normális ritmusát is megzavarja.

Az akromegalia okai

Számos specifikus okból a hipofízis sejtek, amelyek növekedési hormont termelnek a hipotalamusz szabályozási hatásától, és gyorsabban és aktívabban szaporodnak a növekedési hormon termelésében. Ezeknek a sejteknek a tartós növekedése a hipofízis jóindulatú daganatának kialakulásához vezet - az agyalapi mirigy adenoma, amely egyes esetekben akár több centiméterig is elérheti a méretet, azaz nagyobb lehet, mint az agyalapi mirigy. Az agyalapi mirigy változatlan sejtjei összenyomhatók vagy akár elpusztíthatók.

A legtöbb akromegáliában szenvedő beteg esetében az agyalapi mirigy tumor csak növekedési hormonot termel, azonban a betegek körülbelül egyharmada más hipofízis hormonok túlzott mértékű termelését tapasztalhatja.

Leggyakrabban a betegséget cranialis sérülések, kedvezőtlen terhesség, akut és krónikus fertőzések (influenza, kanyaró, stb.), Mentális traumák és a központi idegrendszer daganatai elősegítik.

Az akromegalia megnyilvánulása

Az akromegáliában egy sor szakaszt különböztetünk meg.

A legkorábbi stádiumot, a prakromegalikus stádiumot ritkán észlelik, mivel a megnyilvánulások nem annyira kifejezettek.

A hipertrófiai stádiumot a betegség kiterjedt klinika jellemzi.

A betegség tüneteiben a tumor stádiumában a közeli szervekre és szövetekre gyakorolt ​​hatás jelei dominálnak (megnövekedett intrakraniális nyomás, szem- és idegbetegségek).

Kahektichesky szakasz a kimerültség szakaszában a betegség eredménye.

A betegek szédülést, fejfájást, fáradtságot, látászavarokat, ízületek fájdalmát és alsó hátát panaszkodnak. A páciens megjelenése különleges. Jelentős növekedés tapasztalható a felső és az alsó végtagokban. A kéz és a láb spatula-szerű megjelenésű. Fokozódnak a szupermedéki ívek, az arccsontok, az orr, az ajkak és a fülek. Az alsó állkapocs kibővült, kiálló. A nyelv megnagyobbodott, alig illeszkedik a szájba. A hang kemény. A fejfájás elsősorban az akromegalia tumor jellegével foglalkozik. Ezek fokozott intrakraniális nyomáshoz kapcsolódnak.

Gyakran az akromegáliát gyakrabban jellemzik a bőr változása, a bőrráncok és a ruházat súrlódási helyei, a megnövekedett zsír és páratartalom az izzadság és a faggyúmirigyek számának és méretének növekedése miatt.

A betegség kezdeti szakaszában az izom erősödésének növekedése figyelhető meg, amelyet később az izomtérfogat és az izomgyengeség csökkenése vált.
A megnövekedett belső szervek funkciói a betegség kezdeti szakaszában gyakorlatilag változatlanok maradnak. Később a szív, a tüdő és a májelégtelenség jelei jelentkeznek. Lehetséges vérnyomás-emelkedés.

A betegek 50-60% -ánál csökkent a glükóz tolerancia.

Néha csökkent látásélesség, szűkíti a látómezőt. Az alaprészben az optikai idegek ödémája, stázisa és atrófiája következetesen megváltozik, ami kezeletlen marad visszafordíthatatlan vaksághoz.

Szinte minden nőnél a menstruációs ciklus megtört, gyakran van egy tej felszabadulása az emlőmirigyektől, nem összefüggésben a terhességgel és a szüléssel, a galaktorrhea. A férfiak egyharmada csökkenti a szexuális hatást.

A daganat növekedése elsősorban a hypothalamus irányában álmosságot, szomjúságot, polyuria-t (a vizelet mennyiségének és számának növekedését) okoz a betegeknél, valamint a hirtelen hőmérséklet-emelkedést. Talán az epilepszia előfordulása, a szemhéj ptosisának ptosisa, a látás diplopiájának megduplázása. Csökkent hallássűrűség.

kilátás

Megfelelő kezelés hiányában a betegek várható élettartama 3-4 év, kedvezőtlen előrehaladással és korai (fiatal korban) és 10-30 évre lassú fejlődéssel és kedvező irányban. Az időben történő kezelés kedvező az élet prognózisa, a helyreállítás lehetséges. A fogyatékosság korlátozott.

Mit tehet az orvos?

A kezelés a szomatotropin szérumkoncentrációjának csökkentésére irányuló intézkedéseket tartalmaz.

- egy növekedési hormon hipofízis tumor eltávolítása, vagy annak további növekedésének megakadályozása;
- a vér növekedési hormonszintjének csökkentése gyógyszerek segítségével;
- a betegség megnyilvánulásának eltűnése vagy jelentős enyhítése.

A növekedési hormon tartalmának csökkentése nemcsak a beteg jóléte és a betegség klinikai tüneteinek csökkenése (eltűnése), hanem a várható élettartam megőrzése szempontjából is fontos. Jelenleg ismert, hogy a humán vérben a növekedési hormon hosszú távú emelkedett szintje a kardiovaszkuláris, pulmonáris és onkológiai betegségek korai halálozásához vezet.

Mindenesetre az akromegalia kezelése nagyon fontos, mivel a kezelés hiánya az aktív korú betegek korai fogyatékosságához vezet, és növeli a korai halálozás kockázatát.

Mit tehetsz?

Amikor a megjelenés jellegzetes változása, amely okot ad arra, hogy gyanítsák az akromegáliát egy betegben, azonnal meg kell küldeni az orvoshoz. További vizsgálatot egy speciális kórházban végeznek.

Az akromegáliás betegeknek mindig endokrinológus, szemész és idegsebész felügyelete alatt kell állniuk.